腹膜后外周型原始神经外胚层肿瘤的MSCT表现及其病理基础

李子彦，杨秀荣，柴晓明

（厦门大学附属第一医院放射科，福建 厦门 361003）

腹膜后外周型原始神经外胚层肿瘤的MSCT表现及其病理基础

李子彦，杨秀荣，柴晓明

（厦门大学附属第一医院放射科，福建 厦门 361003）

目的：探讨腹膜后外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNETs）的MSCT特征，提高对该病的认识。方法：回顾性分析7例经手术病理证实的腹膜后pPNETs的MSCT资料。结果：7例均为单发，且均位于肾脏周围间隙；直径6.3～15.7 cm，平均9.7 cm；4例形态不规则，3例呈类圆形，境界多不清楚。CT平扫多为略低密度，病灶内部密度不均匀；均出现不同程度的坏死、囊变，5例肾旁病灶坏死、囊变显著，呈囊实性肿块；4例伴出血；均未见钙化。增强扫描多表现为轻中度进行性不均匀持续强化，病灶强化方式多样，实质部分呈片状、结节状及网条状强化，3例内见肿瘤血管；6例肿块边缘见类包膜样改变，但包膜多不完整，外缘可见小毛刺样改变。7例肿瘤均不同程度推挤或侵犯邻近脏器、大血管，并向邻近脂肪间隙浸润，形成强化条索影；3例患侧肾脏实质灌注下降，3例伴肾门淋巴结转移，2例伴骨盆转移；7例均未见明显腹腔积液。结论腹膜后pPNETs的MSCT表现虽缺乏特征性，但能较好地显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围，有助于该病的鉴别诊断。

腹膜后肿瘤；神经外胚瘤，原始，外周；体层摄影术，X线计算机

外周型原始神经外胚层肿瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumors，pPNETs）临床少见，误诊率较高，预后极差，位于腹膜后的pPNETs更罕见，MSCT表现报道较少。现回顾分析经病理证实的7例腹膜后pPNETs的临床、MSCT表现特点及其相关病理基础，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2009年4月至2015年9月我院经手术病理证实的腹膜后pPNETs患者7例，其中男3例，女4例；年龄11～54岁，中位年龄37.6岁。主要临床表现为反复发作的腹部疼痛或腰背部持续性酸胀不适，病程3 d～6个月。

1.2 仪器与方法 7例均行MSCT平扫和增强扫描。采用Siemens Somatom Definition双源CT机，扫描参数：120 kV，300mA，层厚、层距均为5mm。增强扫描采用非离子型对比剂碘普罗胺（300 mgI/mL），剂量70～90mL，以高压注射器经前臂浅静脉注射，流率 3.5mL/s，延迟 25、65 s分别行动脉期、静脉期扫描。

1.3 图像分析 由3名高年资医师分别观察：①病灶部位、数目、形态、密度、轮廓、大小；②病灶强化方式、肿瘤边界及累及范围等；③伴随征象。意见不一致时协商达成统一。

2 结果

2.1 病灶部位、数目、形态及大小 7例均为单发，均位于肾脏周围间隙，其中4例位于右肾门区（图1），2例分别位于右肾上下区，1例位于左肾上腺区（图2）。4例形态不规则，与周围组织界限不清，其中3例呈不规则分叶状肿块（图1），1例形态极不规则；3例呈类圆形肿块，其中2例界限尚清，1例界限欠清。7例体积均较巨大，最大径6.3～15.7 cm，平均9.7 cm。

2.2 MSCT平扫表现 与腰大肌相比，病灶密度多偏低，5例呈略低密度（图2a），1例呈等密度，1例呈略高密度。CT值18.6～49.1HU。7例病灶内部均出现不同程度的坏死、囊变，4例伴出血（图1a），其中5例坏死、囊变显著，呈囊实性肿块。7例病灶均未见钙化。

2.3 CT增强扫描表现 7例表现为轻中度强化，具有进行性持续强化的特点；动脉期轻度强化（图1b，2b），CT 值 25.2～56.3 HU；门脉期轻中度强化（图1c，2c），CT 值 39.4～68.7HU；病灶强化不均匀，强化方式多样，7例肿瘤实质部分呈数量及范围不等的片状、结节状，3例伴网条状强化，门脉期显示清晰（图1c，2c）；3例内见断续、散在、粗细不均的肿瘤血管，以动脉期显示清楚（图2b）；6例肿块局部边缘见类包膜样改变（图1，2），但包膜多不完整，局部外缘可见小毛刺样改变，邻近脂肪间隙肿瘤浸润，形成条索影；病灶形态、范围较平扫显示清晰。7例病灶均不同程度推挤或侵犯邻近脏器、大血管，其中4例右肾门区病灶推压或侵犯肾脏、肾静脉，内缘延伸至胰头后间隙，1例左肾上腺区病灶侵犯肾上腺，推挤胰腺及脾脏（图2）。3例病灶累及范围较广，2例下缘延伸至腰骶部腹膜后间隙，1例延伸至肾后间隙。

2.4 伴随征象 3例肾门区患者伴患侧肾脏实质灌注下降，3例伴肾门淋巴结转移，2例伴骨盆转移。均未见明显腹腔积液。

2.5 病理 肿瘤大体病理呈分叶或结节状，与周围组织境界不清，部分可见不完整包膜。切面呈灰红或灰白色，病灶被纤维组织分隔成小叶状，内可见显著坏死、出血、囊变区。镜下肿瘤细胞小，呈卵圆形或梭形，密集成巢，弥漫或成片排列分布于增生的纤维间质及血管间；细胞核染色质呈颗粒状，核仁不明显，核分裂象常见。免疫组化检测结果显示：CD99阳性7例，突触素（Syn）阳性4例，神经元特异性烯醇化酶（NSE）阳性5例，Vimentin阳性4例，S-100蛋白阳性1例。

3 讨论

3.1 临床及病理学特征 pPNETs是一种起源于神经外胚层、由原始未分化的小圆细胞组成的恶性肿瘤，临床罕见，约占软组织肉瘤的1%，位于腹膜后的pPNETs更罕见；任何年龄均可发病，但以儿童和青少年为主，女性发病率为男性的3～4倍［1-3］。本组男3例，女4例，发病年龄11～54岁，中位年龄37.6岁，以中年人多见，与文献报道不符，可能与样本较少有关。pPNETs恶性程度高，预后差［4］，对放化疗不敏感，尽早明确诊断对临床治疗方案的选择具有重要指导意义。

pPNETs由原始神经上皮衍生而来，WHO 2013年软组织肿瘤分类将其归类于不确定分化的肿瘤，组织学分级多为4级，为高度恶性。镜下，肿瘤细胞为大量形态单一的原始小圆形细胞，呈实性片状或巢状生长，肿瘤间质成分少，细胞排列致密，围绕在血管周围呈假菊形团状，即Homer-Wright菊形团［5］，是pPNETs病理组织学的特征性表现。在免疫组化方面，PNET至少表达2种以上神经分化标记物，对CD99、Syn和NSE具有较高的特异性。本组光镜下表现及免疫组化结果均与文献［5］基本相符。

3.2 MSCT表现及其相关病理基础 与大多数腹膜后原发恶性肿瘤类似，本组腹膜后pPNETs多位于肾脏周围。肿瘤呈圆形或类圆形，境界清楚或不清楚。部分腹膜后pPNETs形态不规则，境界很不清楚［6-8］，可能与肿瘤细胞浸润性生长有关。腹膜后pPNETs体积较巨大，考虑与腹膜后组织间隙较大、器官相对少、肿瘤引起临床症状出现相对较迟有关。本组4例肿块形态不规则，与周围正常组织界限不清楚，其中2例下缘延伸至腰骶部腹膜后间隙，1例延伸至肾后间隙。

本组多数病灶密度偏低，低于腹膜后平滑肌肉瘤或间质瘤，其CT平扫密度与腹膜后神经鞘瘤类似。腹膜后pPNETs易变性，常有不同程度的坏死、囊变和出血，肿瘤密度多不均匀。本组5例坏死囊变显著，呈囊实性肿块，4例同时伴小斑片高密度出血。CT低密度囊变区在肿瘤大体病理上表现为大片坏死，一方面是由于肿瘤恶性度高、生长速度快所致，另一方面可能还与肿瘤内神经上皮组织分化相对成熟而易变性有关。肿瘤通常不伴钙化，偶然出现钙化时，常为细小的、针尖样钙化［8-10］。本组均未见明显钙化，与文献报道相符。

本组腹膜后pPNETs增强扫描表现与其他部位的pPNETs既有相同点，也有不同之处：①病灶以轻中度强化多见，并具有进行性延迟强化的特点。文献［11-13］报道pPNETs的CT强化程度从轻度至明显强化不一，与之相比本组强化程度偏低，考虑与腹膜后肿瘤体积大、坏死、变性明显有关。肿瘤轻中度强化，与其分化不良或未分化，细胞密集，间质成分少有关，类似于小细胞源性肿瘤。②肿瘤多不均匀强化［14］，且强化形式多样，门脉期显示清楚。本组7例肿瘤实质部分呈片状、结节状强化，3例伴网条状强化，在光镜下表现为肿瘤细胞密集成巢、在增生的纤维间质及血管间呈片状或小叶状分布，提示CT增强扫描能够在一定程度上反映病灶的病理学特点。3例肿瘤内见断续、散在的发育不全的肿瘤血管，动脉期显示清楚。③本组6例肿块周边见类包膜样改变，包膜多不完整，边缘毛糙或见小毛刺，邻近脂肪间隙可见肿瘤浸润，形成强化的条索影，光镜下可见病灶周围的肿瘤细胞浸润，符合其恶性程度高、侵袭性强的生物学特征。

pPNETs肿瘤恶性程度高，易继发远处转移，本组2例伴骨盆转移，3例伴肾门淋巴结转移，3例侵犯肾门血管并伴肾实质灌注下降。

3.3 鉴别诊断 pPNETs需与以下疾病鉴别：①神经鞘瘤，良性神经鞘瘤包膜多完整，境界清楚，鉴别相对容易；恶性神经鞘瘤与腹膜后pPNETs在MSCT上重叠征象较多，MRI对两者鉴别具有一定价值，恶性神经鞘瘤T2WI多呈显著高信号，高于腹膜后pPNETs，且强化更显著。②淋巴瘤，常多发，密度均匀，坏死囊变少见。而腹膜后pPNETs易变性、坏死、囊变及出血。③黏液性脂肪肉瘤，由于含有大量的细胞外黏液物质，肿瘤实质密度多偏低，当内部无肉眼所见脂肪时易与腹膜后pPNETs混淆。前者多为黏液内无定型线条状或斑点状强化，强化较显著。MRI常规序列对黏液及脂肪成分较为敏感，有助于两者鉴别诊断。④平滑肌肉瘤，肿瘤实质密度多较pPNETs高，坏死范围多相对较小，实质部分强化更显著。

综上所述，腹膜后pPNETs既具有神经鞘瘤的密度低、易坏死囊变的特点，又具有形态不规则、范围广泛的炎症样改变，术前明确诊断有一定难度。笔者复习文献［6-11］及结合本组资料，认为以下几点在腹膜后pPNETs的MSCT诊断中具有重要的临床意义：①肿瘤形态多不规则、体积较巨大、界限多不清楚。②CT平扫多呈略低密度，内部易出现坏死、囊变及出血，通常不伴钙化。③多呈轻中度强化，具有进行性持续强化的特点；强化多不均匀；部分病灶边缘可见类包膜样改变，但包膜多不完整，外缘见小毛刺，邻近脂肪间隙肿瘤浸润，形成强化条索影；部分肿瘤生长范围较广泛，类似于炎性改变。④易侵犯邻近脏器，继发远处转移。

图1 男，34岁，右肾门区外周型原始神经外胚层肿瘤（pPNETs） 图1a CT平扫示右肾门区混杂密度肿块，形态不规则，界限不清，内部见不规则高密度出血（白箭）及低密度区（星号） 图1b 动脉期示肿瘤轻度不均匀强化，实质部分呈片状、结节状及条状强化（黑箭） 图1c 门脉期示肿瘤轻中度持续强化（黑箭），内见无强化坏死区（星号），病灶局部边缘类包膜样改变，边缘毛糙见小毛刺（白箭）。病变累及右肾门结构，右肾实质灌注降低

图2 女，39岁，左肾上腺区pPNETs 图2a CT平扫示左肾上腺区低密度肿块，界限不清，内部密度不均匀 图2b 动脉期示肿瘤轻度不均匀强化，实质部分片状、条状强化（白箭），内见明显强化的断续、散在、粗细不均的肿瘤血管（黑箭） 图2c门脉期示肿瘤轻中度持续强化（白箭），内见无强化坏死区（星号），边缘见类包膜样改变，其外缘毛糙，左肾上腺显示不清，脾脏、左肾及肝脏受压

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MSCT features and pathological basis of retroperitoneal peripheral prim itive neuroectodermal tumors

LI Ziyan，YANG Xiurong，CHAI Xiaoming.
Department of Radiology，the First Affiliated Hospital of Xiamen University，Xiamen，361003，China.

Objective：To analyse the MSCT features and enhance the knowledge of retroperitoneal peripheral primitive neuroectodermal tumors （pPNETs）.Methods7 patients’ MSCT data of retroperitoneal pPNETs were reviewed which were proved by surgery and pathology.ResultsAll 7 cases were single tumor and located in the perirenal space.The tumors’ diameters were 6.3～15.7 cm，the mean 9.7 cm.4 tumors were irregular，3 oval and with unclear boundary.On rountine CT，most tumors showed asymmetrical low density；all tumors showed necrosis，cyst degeneration and no calcification，5 solid-cystic change and 4 haemorrhage.On enhanced CT，7 tumors showed slight to moderate asymmetrical continuous enhancement，the solid part of tumors showed enhancement as speckle，nodule or strip.3 tumors showed tumor angiogenesis.The margin of 6 tumors showed half-baked envelope with small burrs in outsides.7 tumors showed the invasion to organs，vessels or soft tissue.3 cases were seen with renal hypofunction，3 with metastasis of lymph nodes in renal hilus，2 with metastasis of pelvic.There were no obvious ascites in all 7 cases.Conclusions：The MSCT manifestations of retroperitoneal pPNETs have no characteristics.MSCT can show the intra-tumor structures and the extent of the tumor very well，which is helpful in differentiating diagnosis.

Retroperitoneal neoplasms；Neuroectodermal tumors，primitive，peripheral；Tomography，X-ray computed

10.3969/j.issn.1672-0512.2017.06.011

柴晓明，E-mail：chxmfshk@163.com。

2017-04-14）