儿童中颅窝蛛网膜囊肿手术治疗42例报告

史航宇 张刚 苏建云 李楠

(西安市儿童医院神经外科，陕西 西安 710003)

·论著·

儿童中颅窝蛛网膜囊肿手术治疗42例报告

史航宇 张刚*苏建云 李楠

(西安市儿童医院神经外科，陕西 西安 710003)

目的儿童中颅窝蛛网膜囊肿(MFAC)是一种比较常见的良性颅内占位性病变，但是目前学界对于其外科手术治疗的指征及方法仍有很大争议。本研究的目的意在结合我们临床实践经验及文献复习对这些争议进行探讨。方法对我院2011年9月至2015年9月间收治的行神经内镜辅助囊肿-基底池造瘘术(39例)及囊肿-腹腔分流术(3例)的42例儿童中颅窝蛛网膜囊肿患者的临床资料进行回顾性分析，并结合文献复习探讨儿童MFAC的外科治疗指征，手术方式，临床及神经影像学预后。结果所有患者随访3～36月(平均随访18月)，39例(92.8%)临床有效(至少有一种症状改善或完全治愈)，临床症状完全消失者为30例(71.4%)。临床症状中高颅压表现缓解最为明显(治愈率达81.25%；有效率100%)。造瘘术后囊肿缩小及消失37例(95.0%)，无一例患儿死亡及出现严重的神经功能损伤。结论相较于囊肿-腹腔分流手术，神经内镜囊肿-脑池造瘘术同样安全有效,但创伤小。所以对于儿童MFAC的治疗，建议应采取相对积极的态度，治疗方法首选神经内辅助囊肿-脑池造瘘术，但对于每个个体病例需行严格评估，选择最优的治疗方式。

儿童; 中颅窝; 蛛网膜囊肿; 神经外科手术

蛛网膜囊肿(arachaniod cyst, AC)是包裹脑脊液样液体的蛛网膜囊袋样结构，多为先天性，很少一部分因外伤，炎症或出血后蛛网膜下腔粘连引起。颅内蛛网膜囊肿(intracraninal arachniod cyst, IAC)约占颅内占位性病变的1%，且50%的儿童IAC位于中颅窝，男性多于女性，左侧多于右侧，关于中颅窝蛛网膜囊肿(middle fossa arachniod cysts, MFAC)早期认为其发病机制可能为颞叶发育不良导致的脑脊液被动充填而形成，故而提出颞叶发育不全综合征的诊断[1]。但是随着认识的不断深入，人们逐渐认识到先天性蛛网膜囊肿是由蛛网膜发育的缺陷造成的[2]。近年来随着CT及MRI在临床的广泛应用，无任何症状MFAC患儿检出率越来越高，对于这些患儿囊肿有自发或外伤后破裂导致硬膜下积液或血肿形成的风险。对于有症状的患儿，其可以表现为脑功能性受损的症状，如：抽搐发作，发育落后，认知受损等。目前虽然对于这些症状与MFAC相关性的认识还比较薄弱，但是已有大量文献报道MFAC患儿临床表现在术后得到缓解或治愈[5-6]，这些证据为进一步认识该病提供了基础。

关于儿童MAFC的治疗，对有症状的患儿尽早进行手术干预已获得多数学者认可[4-6]，但争论的焦点主要是：无症状患者的治疗策略以及外科手术方式的选择上。本文通过对我院2011年9月至2015年9月间收治的儿童MFAC的临床资料的回顾性分析，并结合文献对以上争议进行讨论，报道如下。

对象与方法

一、一般资料

本组病例男27例，女15例(男∶女为1.8∶1)。平均年龄4.5岁(3个月～12岁)。左侧30例，右侧12例(左∶右为2.5∶1)。

二、临床表现

本组42病例中行头颅CT偶然发现10例，2例外伤后囊肿破裂引起急性高颅压，余30例有一种或多种临床表现，我们将其临床表现分为四组：①局灶性神经功能受损(视力及听力下降，肢体活动无力等)9例(16.9%)；②颅骨畸形(头围增大或局部颅骨隆起)10 例(18.8%)；③高颅压表现(头痛、头晕、呕吐等)16例(30.1%)；④脑功能性损伤的表现(学习困难、抽搐、发育落后、注意力下降等)17例(32.1%)。

三、影像学资料及分型

本组所有患儿术前均行头颅CT及MRI检查。CT提示中颅窝占位性病变，呈低密度，与脑脊液密度相同，对周围组织产生压迫。MRI检查提示占位呈长T1和长T2，同脑脊液信号相同，排除其他可能的囊性恶性病变。所有病变根据Galassi分型[3]分为三型：I型：最轻型，病变呈双凸面或纺锤形，局限于颞窝前面，向后推压颞极；II型：最典型，囊肿占据颞窝前中部，沿侧裂向上发展，推开侧裂，岛叶暴漏，颞叶缩短；Ⅲ型：最严重，囊肿巨大，呈球形，几乎占据整个颞窝，通过广泛区域向半球发展，侧裂被分开，颞叶严重萎缩，额顶叶受压。本组42例患者，5例Galassi Ⅰ型有一种或多种临床表现，且囊肿直径gt;3 cm。37例为有临床表现或囊肿直径gt;5 cm的Galassi Ⅱ(34例)或Ⅲ型(3例)。

四、手术治疗

采用神经内镜辅助下囊肿-基底池造瘘术39例，其中2例患儿在首次发现后观察过程中因轻微外伤出现硬膜下积液，伴有明显的高颅压症状及中线移位，查积液蛋白含量过高不宜分流，给予行造瘘术。手术过程：在颞部取3～4 cm直切口，于颧弓上方蝶颞骨缝部位应用磨钻开0.8 cm×0.8 cm骨孔，电凝硬膜后“十”字切开，0度STOZE硬镜进入囊肿后观察基底池部囊肿壁，并透过囊肿壁初步观察局部颅神经，血管的关系，然后直视下应用造瘘钳在基底池处造瘘2～3处，造瘘直径不小于5 mm，并且穿过囊壁进一步打通liliequist膜，暴露基底动脉尖部及其分支，明确已打通基底池与囊肿腔，造瘘成功；3例因囊肿体积巨大占位明显(Galassi Ⅲ型)采用囊肿-腹腔分流术，选用美国强生codman hakim可调压的分流管(初始压力130 mmH2O，后间断数次调压降至80 mmH2O)。

结 果

本组所有患者随访3～36月(平均随访18月)。其中39例(92.8%)临床有效(至少有一种症状改善或完全治愈)，临床症状完全消失者为30例(71.4%)。手术后临床症状以高颅压表现改善最为明显：治愈率达81.25%，总起有效率100%，提示囊肿缺有占位效应，手术减压具有必要性。所有患者术后分别在3个月，6个月，12个月后每年行头颅CT或MRI检查评估囊肿体积变化，术后影像学预后见(图1)，神经内镜下造瘘患者39例，14例(36.0%)术后消失，23(59.0%)例囊肿体积缩小，2例(5.0%)术后囊肿体积未变。3例囊肿-腹腔分流术后均有缩小。

本组手术后未发生1例颅内感染；头皮下积液4例，穿刺并加压包扎后均治愈；1例患儿术后3月因轻度外伤出现硬膜下血肿，给予行钻孔引流术后半年复查囊肿已基本消失，2例患者术后出现同侧动眼神经麻痹，保守观察1个月后恢复。

图1 经囊肿-腹腔分流手术治疗前后患者CT影像对比
Fig 1 Comparison of CT before and after the cyst-peritoneal shunt surgery
A: Pre-operative CT imaging showed left middle fossa arachnoid cyst; B: CT imaging after six months of operation showed the reduction of cyst volume; C: CT imaging after one year of operation showed the cyst disappeared completely.

图2 经神经内镜囊肿-造瘘手术治疗后患者的影像学随访结果
Fig 2 Imaging follow-up results of patient with endoscopic fenestration
A: CT image showed skull defect after endoscopic surgery (Arrow); B: CT image six months after operation showed the reduction of cyst volume; C: CT image one year after operation showed cyst disappeared completely.

讨 论

蛛网膜囊肿最早由Bright于1831年所描述，但100多年过去了关于它的发病机制，病理生理学特点，临床表现与病变相关性及治疗方式等均存在诸多争议。对于儿童原发性MFAC，该病在儿童中多不引起严重症状，除少数患儿因出现头痛，局部颅骨隆起，抽搐发作，听力下降，自发或外伤后破裂等检查发现；而大多数病例在非针对性头颅影像学检查时发现。

关于MFAC的病理生理学机制尚不清楚，但在其自然病史中，我们应关注两点：①囊肿的增大；②囊肿的破裂(自发性及外伤性)。而这些表现可能与以下病理生理学机制相关：囊肿与蛛网膜下腔是相互的交通，在相互交通处可能存在单向脉冲阀或囊内渗透压高[3]，囊壁具有分泌功能等[4]。这些因素可能导致囊肿体积逐渐增大或囊内压力升高引起颅内压力升高而对周围组织产生压迫，从而最终使患儿出现临床表现及体征，且这些因素为我们手术干预提供了依据。

一、手术指征

一般来说，对一种良性疾病的治疗，其临床表现越突出，手术指征就越充分，如能尽早治疗，手术后临床症状的改善效果也越满意。故而对于MFAC的治疗上，大多数学者同意对有症状或出现急性并发症的MFAC尽早进行手术治疗，而术后一些临床表现积极的改善也支持这些观点：其中Sgouros S等[5]通过单光子发射计算机断层成像术(single-photon emission computed tomography, SPECT)研究发现：囊肿周围脑组织，甚至对侧半球脑灌注下降的表现在手术后均得到一定程度的改善。这可能与手术后患儿认知功能及抽搐发作等临床表现得到不同程度改善有关，结合文献所以我们建议对于有症状的儿童MFAC应尽早处理。

而在无症状及体征的MFAC患儿的处理上，目前学术界仍存在较大争议。黄建煌等[6]通过对488例小儿IAC的研究发现98.78%的囊肿保持稳定，故建议在处理上选择保守观察的策略为主。而且这一观点在关于成人IAC的处理上得到广泛认可。但对于儿童，一些学者建议应采取更积极的态度，这一方面是由于MFAC患者发生慢性硬膜下血肿的比例比正常人群高5倍[7]；另一方面是由于年幼是囊肿增大的唯一因素，而与囊肿的部位，初始大小及随访期限无关；更是考虑到儿童期是人脑发育的重要阶段，而这个时期如果脑发育异常可能会导致永久性的不可逆损伤。在一些研究中已经有大量的证据表明IAC可以引起神经功能缺损，脑代谢的受损及脑组织血流灌注下降[4-5]等。这些因素将影响儿童期脑的发育，从而导致以后的学习或行为障碍。故在考虑对于儿童MFAC在决定是否需要手术干预时，应当对这些可能存在的风险及损伤加以分析，如能尽早的去除这些不利因素，将可以为患儿提供一个更好的脑发育环境。所以即使对于无症状患儿我们也不能轻视，需严密随访观察，定期进行神经功能评估。

二、手术方式及预后

关于MFAC手术方式的选择，有文献[8]进行过系统的阐述，将分为两大类，即囊肿-腹腔分流术和囊肿-脑池穿通术。而这两种方式又各有优缺点，其中分流手术相较于开颅切除是一种微创、简单、且安全有效的方法，目前国内张玉琪等[9]于2000年报道的儿童51例行囊肿-腹腔分流术，1年内囊肿完全消失率74%，其余病例均有缩小，总体有效率100%；赵东升等[10]报道107例囊肿-腹腔分流术的术后1年有效率95.45%。在不考虑分流管本身对患儿生理及心理的影响的前提下，近几年关于分流管相关远期并发症如：分流管依赖综合征(shunt dependent syndrome, SDS)[11]及裂隙脑室综合征(slit-ventricle syndrome, SVS)[12]的报道增多。关于如何预防这些并发症，减少应用分流术这种方法治疗脑积水或蛛网膜囊肿是最有效的措施。故越来越多的学者认识到神经内经造瘘术治疗脑积水及蛛网膜囊肿疗效不劣于分流术，同时可以减少分流相关并发症[8]。本组的临床症状改善率92.8%，神经影像学有效率95.2%，而其中高颅压表现改善最为明显。以上数据提示造瘘手术的有效性及手术减压的必要性。特别应提到的是本组2例MFAC患儿因外伤后发现蛛网膜囊肿破裂引起硬膜下积液并伴有中线移位，行神经内镜辅助下囊肿-基底池造瘘术，手术后中线结构恢复良好，高颅压症状消失，影像学随访囊肿缩小，这为我们治疗MFAC(尤其是Galassi II型)破裂导致顽固性硬膜下积液提供了新的方法。

三、结论

相较于囊肿-腹腔分流术而言，本组研究提示神经内镜辅助行囊肿-基底池造瘘术同样可以得到较好的预后，同时避免体内永久植入物的留存，从而减少了分流管近期、远期相关并发症的发生。此外，通过对手术后临床表现改善情况的分析，我们发现高颅压的改善率最高，提示儿童MFAC的占位效应确实存在，而不是单纯的颞叶发育不良，故对于有症状患儿应尽早手术解除囊肿压迫对患儿脑的健康发育是十分重要的。所以，对于儿童MFAC，手术治疗的态度应是相对积极的，手术方式应首选神经内辅助囊肿-脑池造瘘术，但每例患儿术前均应仔细严格评估，根据个体情况选择最优的治疗方式。

1ROBINSON R G. The temporal lobe agenesis syndrome [J]. Brain, 1964, 88: 87-106.

2BASALDELLAL L, ORVIETO E, DEI TOS A P, et al. Causes of arachnoid cyst development and expansion [J]. Neurosurg Focus, 2007, 22(2): E4.

3GALASSI E, TOGNETTI F, GAIST G, et al. CT scan and meterizamide CT cisterngraphy in arachnoid cysts of the middle cranial fossa: classification and pathophysiological aspects [J]. Surg Neurol, 1982, 17(5): 363-369.

4HELLAND C A, AARHUS M, KAPPSKOG P, et al. Increased NKCC1 expression in arachnoid cysts supports secretory basis for cyst formation [J]. Exp Neurol, 2010, 224(2): 424-428.

5SGOUROS S, CHAPMAN S. Congenital middle fossa arachnoid cysts may cause global ischaemia: a study with TC-Hexamethyleneamineoxime single photon emission computerised tomography scans [J]. Pediatr Neurosurg, 2001, 35(12): 188-194.

6黄建煌, 陈耀, 林志雄, 等. 小儿颅内蛛网膜囊肿488例临床特征分析 [J]. 中华神经医学杂志, 2015, 14(2): 145-150.

7李强, 张建民. 蛛网膜囊肿继发硬膜下血肿和硬膜下积液(附10例报告) [J]. 中华神经外科杂志, 2009, 5(4): 357-358.

8徐永革. 颅中窝蛛网膜囊肿(MFAC)及其处理策略 [J]. 中国微侵袭神经外科杂志, 2006, 11(6): 285-288.

9张玉琪, 马振宇. 囊肿-腹腔分流术治疗儿童颅内蛛网膜囊肿 [J]. 中华神经外科杂志, 2000, 16(4): 216-218.

10赵东升, 姬西团, 贺晓生, 等. 颅内蛛网膜囊肿治疗临床资料分析 [J]. 中华神经外科疾病研究杂志, 2015, 14(1): 53-56.

11陈剑舞, 林志雄, 方文华, 等. 儿童脑室或蛛网膜囊肿-腹腔分流术后分流管依赖综合征的疗效 [J]. 中华神经外科杂志, 2015, 31(5): 491-492.

12方铁, 徐金山, 李维芳, 等. 儿童蛛网膜囊肿-腹腔分流术后继发裂隙脑室综合征的治疗 [J]. 中华神经外科杂志, 2011, 27(1): 31-36.

Surgicaltreatmentofpediatricpatientswithmiddlefossaarachniodcysts:reportof42cases

SHIHangyu,ZHANGGang,SUJianyun,LINan

DepartmentofNeurosurgery,Xi'anChildren'sHospital,Xi'an710003, China

ObjectiveMiddle fossa arachniod cyst (MFAC) in child is a common benign space-occupying intracranial lesion. Its optimal strategy and indication to surgical treatment has been controversial. This study aims to discuss the controversial issues in combining with the clinical experiences and literature review.MethodsThe clinical data of 42 pediatric patients that underwent surgeries to treat MFAC (endoscopic cyst fenestration were performed in 39 cases and cystperitoneal shunt were performed in 3 cases) from September 2011 to September 2015 in our hospital were analyzed retrospectively and the surgical treatment, indication and imaging features of MFAV in child were studied in combination with literature review.ResultsAll the patients were followed up for 3～36 months (mean 18 months). Thirty-nine patients (92.8%) had a satisfactory clinical outcome and the clinical symptoms disappeared completely in 30 cases (71.4%). Among the clinical manifestation intracranial hypertension had a significant improvement after surgery (cure rate: 81.25%; effective rate: 100%). After cyst fenestration, the cyst was reduced in size or completely disappeared in 37 patients (95.0%). There was no death or significant morbidity associated with procedure.ConclusionCompared to cystperitoneal shunting, endoscopic fenestration is also effective with more safety and less injury. For MFAC in child, endoscopic fenestration is the first recommendation, but the optimal surgical strategy should be made according to the individual characteristics of patients.

Child; Middle fossa; Arachniod cysts; Neurosurgical opertion

1671-2897(2017)16-338-04

R 726.1

A

史航宇，副主任医师，E-mail: shihangyu723@aliyun.com

*通讯作者：张刚，主治医师，E-mail: 956596455@qq.com

2016-09-10；

2017-03-02)