局限性巨淋巴结增生症的多层螺旋CT特征分析

聂文君+石芳+管庶春

[摘要] 目的 分析局限性巨淋巴结增生症的多层螺旋CT特征。 方法 方便选取该院2016年1月—2017年1月接诊的局限性巨淋巴结增生症患者10例，所有患者均进行CT增强扫描，检查结果经手术病理检查证实。结果 10例患者中，病灶位于颈胸部5例，腹部5例。10例患者CT平扫均可见等密度病灶，病灶边缘清晰光整，形状不规则；平扫CT值33～40 Hu后可病灶均匀强化，增强73～90 Hu，病灶周围可见血管密度影。病灶位于腹部的5例患者中，有2例患者可见点状和片状钙化。 结论 多层螺旋CT在局限性巨淋巴细胞增生症的检查中表现明确，可为临床诊断提供科学的依据。

[关键词] 局限性巨淋巴细胞；多层螺旋CT；特征

[中圖分类号] R816 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2017）08（c）-0193-03

Analysis of Multi-slice Spiral CT Features of Limited Giant Lymph Node Hyperplasia

NIE Wen-jun， SHI Fang， GUAN Shu-chun

Department of Radiology， Changzhou Seventh Peoples Hospital， Changzhou，Jiangsu Province， 213011 China

[Abstract] Objective To analyze the multi-slice spiral CT features of limited giant lymph node hyperplasia. Methods 10 cases of patients with limited giant lymph node hyperplasia diagnosed in our hospital from January 2016 to January 2017 were convenient selected and all patients adopted the CT enhanced scanning， and the examination Results were proved by the operation pathology. Results Of 10 cases of patients， there were 5 cases whose lesions were in neck and breast sites and 5 cases whose lesions were in abdominal site， and the equidensite lesions were seen in 10 cases of patients by the CT plain scanning， and the lesions margin was clear and smooth and the shape was irregular， and the lesions could be homogeneously enhanced when the plain scan CT value was 33～40 Hu， the vessel density shadow was seen around lesions when the enhancement was 73～90 Hu， and of the 5 cases whose lesions were in abdominal site， there were 2 cases with spot calcification and patchy calcification. Conclusion The manifestations of multi-slice spiral CT features of limited giant lymph node hyperplasia are clear， which can provide scientific basis for the clinical diagnosis.

[Key words] Limited giant lymph node hyperplasia； Multi-slice spiral CT； Features

巨淋巴细胞增生症（CD）还可以称为血管滤泡性淋巴组织增生，是一种罕见的淋巴组织良性改变，发病部位多为颈胸部[1]。1956年国外学者Castleman首次报道了该病的临床类型，巨淋巴结增生症是要有单中心性和多中心型两种，单中心型主要为局限性单个淋巴结发病，多中心型则为全身多发淋巴结增大。从组织学角度分型，该病可分为透明血管型、浆细胞型以及混合型。大部分巨淋巴细胞增生症无明显的临床症状，患者多为触及肿块或健康体检时发现。巨淋巴细胞增生症多为良性病变，经手术治疗或局部放射治疗均可取得良好的效果。该文收取该院2016年1月—2017年1月接诊局限性巨淋巴结增生症患者10例，对其使用多层螺旋CT检查，总结巨淋巴细胞增生症的CT特征，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

方便选取近几年接诊局限性巨淋巴结增生症患者10例，其中男性患者4例，女性患者6例，年龄22～65岁，平均年龄（43.5±4.5）岁。因腹部肿块入院检查的患者2例，1例患者因肺炎进行X线检查发现占位。

1.2 实验室检查

10例患者均进行常规实验室检查，包括血常规、血生化、尿常规、凝血功能、病毒4项、肿瘤标记物检查，未见明显异常。

1.3 方法

对所有患者的临床资料进行回顾性分析，采用飞利浦64排螺旋CT，增强扫描使用CT专用高压注射器。腹部检查前患者术前禁食8 h，给予患者服用8000～1 000 mL阴性造影剂，胸部检查无需特殊准备。患者取仰卧位，先进行CT平扫，增强对比剂使用量80～100 mL。扫描参数：管电压120 kV，管电流90～160 mA，层厚0.60～1.25 mm，重建层厚5 mm，间隔5 mm。先进行快速动态增强3期扫描，动脉相30 s，门脉相60 s，平衡期3～5 min。endprint

2 结果

2.1 多层螺旋CT表现

10例患者中，病灶位于颈胸5例，腹部5例。10例患者CT平扫均可见等密度病灶，病灶边缘清晰光整，形状不规则；平扫CT值33～40 Hu后可病灶均匀强化，增强73～90 Hu，病灶周围可见血管密度影。病灶位于腹部的5例患者中，有2例患者可见点状和片状钙化。见图1。

2.2 病理学检查结果

10例患者均手术切除肿瘤做病理检查，肿块有丰富血供，病理显示为透明管型，肿块切开后呈鱼肉样、质韧，无明显出血和坏死。肿瘤组织是由多个玻璃样变的血管。淋巴滤泡以及淋巴细胞构成，可见玻璃样改变的增生血管。

3 讨论

3.1 巨淋巴结增生症分型

巨淋巴结增生症又可以称为淋巴结组织肿瘤样增生、巨淋巴结增生等，是一种非常罕见的淋巴结良性疾病。巨淋巴結增生症是一种少见的不明原因的淋巴结增生性疾病，其发病机制临床上尚未完全明确。近些年来，有学者认为该病的发生原因可能与免疫调节缺陷有关，当机体发生免疫调节缺陷时可造成淋巴结中B淋巴细胞及浆细胞过度增生；还有免疫学研究证实该病的发生与病毒感染有关系。病毒感染主要为EB病毒、人疱疹样8型病毒等[2]。病毒感染受到的支持相对较多。人疱疹病毒8序列在中心巨淋巴结增生症中有大量的存在，说明人疱疹病毒8参与了疾病的发展；也有研究认为巨淋巴结增生症的发病与部分疾病有关联，如肾功能不全、及淋巴瘤、HIV病毒感染等。

巨淋巴结增生症可发生于任何年龄段，全身部位均可发生，但以颈胸部较多。根据相关资料统计[3-4]，颈胸部是巨淋巴结增生症的易发部位，约占总发生率的67%。在该次研究的10例患者中，5例发生于颈胸部，5例发生于腹部，这与谭宜军等人[5]研究的结果大致相同（颈胸部发生率46%，腹部发生率32%）。从病理学角度可以将巨淋巴结增生症分为两种类型：①浆细胞型：可见患者淋巴结内有较大的浆细胞与滤泡细胞，无明显血管增生，内可见片状排列的浆细胞。浆细胞型巨淋巴结增生症多见于老年人群，发生时可伴有不同的临床体征，如发热、盗汗、贫血、高球蛋白血症等。②透明血管型：是巨淋巴结增生症的常见类型，约占总发生率的90%，淋巴结内可见淋巴滤泡、毛细血管和内皮细胞增生。透明血管型巨淋巴结增生的易发年龄段为30岁以下，无特异性的临床症状，相关资料显示，有97%的透明血管型巨淋巴结增生症患者无特异性症状，5年内的生存率接近100%，正因为该病不会引发患者身体不适，容易被患者忽视，大部分均在健康体检时发现存在肿块[5]。该次研究中的10例患者均属于透明血管型巨淋巴结增生症。透明血管型中多为局限性病灶，浆细胞型中多为中心型。该文研究的均为局限性病灶，周围存在多个独立的淋巴结肿块伴有卫星灶。病灶周围可见孤立的淋巴结肿块，部分患者伴有周围卫星灶。局限型病灶的发展相对而言比较慢，无明显临床症状，部分患者是触及肿块或进行健康体检时发现，局限型病灶主要以手术治疗为主，切除肿瘤即可取得良好的预后，也可以使用局部放射治疗。中心型较为严重，有明显的临床症状，患者会出现发热、乏力、腹痛、淋巴结肿大等，实验室检查可见贫血和高γ蛋白血症。中心型存在潜在恶性，以放、化疗和免疫抑制治疗为主，预后效果较差。中心型巨淋巴结增生症患者的治疗效果不理想以及术后容易复发的原因主要与术后切除不彻底有关，中心型流体的血供非常丰富，瘤体大部分与邻近组织的关系紧密，带给手术较大的难度，容易造成部分瘤体清除不彻底而复发的情况。

3.2 巨淋巴结增生症的CT表现

过去，由于受到常规CT检查限制，认为该病无明显的特异性和影像学特点，较难诊断。随着近些年来影像学水平的提高，对患者进行CT增强扫描和多期扫描，在对血管透明型患者进行增强扫描时可见强化肿块，强化程度接近动脉强化程度，且有明显的强化延迟。另外，近些年来有研究发现，巨淋巴结增生症的发生于副肿瘤性天胞疮与密切关系，因此，患者可能发生口腔黏膜糜烂以及皮肤受损的等临床。浆细胞型巨淋巴结增生症的病变范围较为广泛，缺乏典型的影像学表现，且临床症状较为复杂，术前难以确诊[6-8]。

3.3 巨淋巴结增生症的诊断特点

巨淋巴结增生症在诊断时应注意与淋巴瘤、淋巴结转移、淋巴结结核、神经源性肿瘤以及异位嗜铬细胞瘤区分。经增强扫描后，淋巴结的强化程度相对较轻，且患者多伴有原发恶性肿瘤的病史；淋巴结转移为多发、大小不等的病灶，多伴有原发恶性肿瘤病史；淋巴结结核可见淋巴结肿大和弧形钙化，病灶周围有轻度强化或无强化，病灶内可见坏死；神经源性肿瘤易发部位为纵隔、脊柱、椎管内外，呈哑铃状改变，多伴有坏死囊性病变；异位嗜铬细胞瘤的多发生于腹膜后方，可见类似巨淋巴结增生症样病灶，诊断多依据实验室检查结果进行，异位嗜铬细胞瘤患者多伴有阵发性高血压，尿常规检查见哈可见儿茶酚胺、3-甲氧-4羟苦杏仁酸升高。

目前临床上对于巨淋巴结增生症的治疗方式主要有手术切除、化疗、放疗等。对于治疗该病的标准方式尚有统一说法。手术切除是治疗局限性巨淋巴结增生症最佳选择，部分无法切除的患者可使用放疗。王飞等人[9]的研究证实使用环磷酰胺+长春新碱+多柔比星+强的松或使用白细胞介素-6受体拮抗剂治疗无法进行手术的巨淋巴结增生症患者同样能取得良好的效果，通过使用化疗治疗5个周期，患者的肿大淋巴结体积明显缩小，取得良好的效果。另外，胸腔镜切除增生淋巴结是代替传统开胸手术的有效方式。手术切除应注意完善相应的检查项目，由于血管滤泡型的血供较为丰富，书中出血量较大，对于术前意思巨淋巴结增生症，且CT增强扫描后可见明显强化的患者可尝试进行供血血管栓塞，尽可能减少术中的出血量。

综上所述，巨淋巴结增生症较为罕见，以透明血管型为主，疾病易发部位为纵膈和颈部，发病时无明显的临床症状，经CT扫描后可见等密度病灶，病灶边缘清晰光整，形状不规则，增强扫描后可见病灶明显强化。多层螺旋CT在巨淋巴结增生症中的检查中具有特异性影像学表现，可为该病的临床诊断提供科学依据。

[参考文献]

[1] 赵磊，江山，张贤生，等.后腹腔镜手术治疗腹膜后局限性Castleman病一例并文献复习[J].中华临床医师杂志：电子版，2014，8（10）：1961-1963.

[2] 李靖，赵绿洲，鲁乃浩等.腹部巨淋巴结增生症的CT表现[J].实用放射学杂志，2014，30（10）：1674-1675.

[3] 李丹燕，朱斌，祝因苏，等.胸腹部局灶型巨淋巴结增生症影像学表现[J].放射学实践，2013，28（9）：955-959.

[4] 刘触灵，旷连勤.4例巨淋巴结增生症患者的影像学表现及文献复习[J].重庆医学，2014，43（11）：1365-1368.

[5] 谭宜军，丁重阳.巨淋巴结增生症的影像学表现[J].中国数字医学，2015，10（12）：54-56.

[6] 孙琪，谢道海.巨淋巴结增生症的CT表现及临床病理对照[J].中国血液流变学杂志，2015，25（4）：514-518.

[7] 李子宁，张璇，宋蒙，等.多层螺旋CT三维重建后处理在骨肿瘤影像诊断中的应用[J].内蒙古中医药，2014，33（33）：55.

[8] 阮希圣.多层螺旋CT三维重建后处理在骨肿瘤影像诊断中的应用[J].中国保健营养，2016，26（7）：76.

[9] 王飞，郑鑫，高志，等.巨淋巴结增生症的临床特点及外科治疗[J].中国胸心血管外科临床杂质，2013，20（2）：222-224.

（收稿日期：2017-05-19）endprint