胰腺成熟型囊性畸胎瘤一例并文献回顾

胡昊 何天霖 程鹏 王斐

·短篇论著·

胰腺成熟型囊性畸胎瘤一例并文献回顾

胡昊 何天霖 程鹏 王斐

胰腺成熟型囊性畸胎瘤，或者叫胰腺皮样囊肿，是一种极为罕见的胰腺肿瘤。自1918年Kerr[1]首次报道以来，目前全世界仅有30余例报道[2]。畸胎瘤来源于生殖细胞，是生殖细胞肿瘤中常见的一种，根据病理学可以分为成熟型畸胎瘤、未成熟型畸胎瘤和特殊类型畸胎瘤。其中成熟型畸胎瘤又分为实性或囊性，可含有多种组织成分，如毛发、牙齿、汗腺、神经等[3]。成熟型囊性畸胎瘤最好发于卵巢，也可以发生于外胚层细胞迁移的任何部位，如睾丸、颅骨、脑、纵隔、大网膜、腹膜后和骶尾区，尤以身体中线附近为主，以胰腺来源的成熟型囊性畸胎瘤最为罕见[4]。上海长海医院收治了1例胰腺成熟型囊性畸胎瘤患者，并结合文献进行回顾性分析，现报道如下。

一、病例资料

患者男性，59岁。因“体检发现胰腺颈体部肿瘤1周”入院。无腹痛、腹胀、恶心、呕吐、发热、体重减轻等临床表现。既往有2型糖尿病病史2年，口服瑞格列奈片，血糖控制良好。吸烟30余年，吸烟指数600。体检：腹部稍膨隆，肠鸣音正常，腹软，全腹无压痛、反跳痛，移动性浊音阴性。BMI 32.5 kg/m2，营养风险筛查(NRS)2002评分为1分。实验室检查：血常规、肝肾功能及肿瘤标志物CEA、CA19-9、CA724、CA125、AFP均正常。腹部彩超提示胰腺颈体部混合回声结节，大小约6.7 cm×5.6 cm，边界不清，内部回声不均，性质待定。胰腺增强MR检查示肿瘤位于胰腺颈体部肿块，T1加权呈高低混杂信号，T2加权呈高信号，弥散受限，增强扫描后包膜强化，内见分隔，胰管未见扩张(图1、2)。诊断胰腺囊腺瘤可能性大，拟行胰体尾切除术。术中见肿瘤位于胰腺颈体部，约6 cm×5 cm，质地软，囊性感，与胃、十二指肠、肝脏等脏器均无粘连，脾静脉、肠系膜上静脉未受累。术中穿刺肿瘤，抽出黄白色乳糜样液体。将肿瘤自胰颈体部完全剥离切除。切除的肿瘤包膜完整，剖开后见肿瘤壁厚0.1～0.5 cm，囊内含大量黄白色豆渣样物质(图3)。即送冷冻病理检查，提示胰腺成熟型囊性畸胎瘤，于术区放置一根双套管后关腹。术后患者恢复良好，双套管间断冲洗引流3 d，后改单管引流2 d，引流液量每天0～15 ml，引流液淀粉酶311 U/L。术后5 d患者出院，1周后复查并拔除引流管。术后3个月随访，无明显异常。

图1 胰腺MR。T2加权见胰颈体部大小约6 cm×5 cm病灶，呈高信号 图2 胰腺MR。增强扫描见胰颈体部病灶包膜强化，内可见分隔 图3 大体标本。囊实性肿物，内含黄白色豆渣样物质

二、结合文献复习

检索Pubmed、Medline、CNKI、万方数据库，检索词为Pancreas, mature cystic teratoma，获取英文文献60篇，中文文献14篇，共33例。33例胰腺成熟型囊性畸胎瘤中男性20例，女性13例，发病年龄4个月～74岁，平均年龄37岁。肿瘤位于胰头9例，钩突1例，胰颈部3例，胰体15例，胰尾5例[2,5-6]。

患者的临床症状常常不典型。以腹痛为首发症状16例，恶心呕吐4例，便秘、腰背痛、黄疸、发热各1例，触及肿物而发现2例，其余均为体检时偶然发现。术前诊断主要依赖影像学，CT、MR表现为内含实性及液性成分的类圆形肿瘤，T1加权呈高低混杂信号，T2加权呈高信号，弥散受限，增强扫描后包膜可见强化，内见分隔，胰管未见扩张，治疗首选手术切除，部分患者可观察到特征性脂肪信号。

胰腺囊性畸胎瘤治疗以手术切除为主，33例中行肿瘤剜除术或者局部切除的14例，胰体尾切除术9例，胰十二指肠切除术3例，胰腺节段切除术1例，单纯引流术4例，未提及治疗方式2例。引流治疗的患者中2例因效果不好而改行肿瘤切除术，其中1例局部切除的患者术后因腹腔出血死亡[2]。

讨论畸胎瘤是由3种原始胚层所演变形成的肿瘤。成熟型畸胎瘤常为囊性，由外胚层演变而来，因而常含有皮肤或者汗腺，所以又常被叫做皮样囊肿。由其他原始胚层演变来的软骨、骨骼、肌肉等相对较少见于成熟型囊性畸胎瘤中。成熟型囊性畸胎瘤发生部位与胚胎体腔的中线前轴或中线旁区相关，最好发于卵巢，胰腺成熟型囊性畸胎瘤极其罕见。

大部分胰腺成熟型囊性畸胎瘤是在体检时发现的，通常无明显症状。部分患者可以有一些非特异症状，如腹痛、腰背痛、腹胀、恶心呕吐、缺乏食欲或发热[7]，仅1例出现黄疸[8]。实验室检查通常无异常。若肿瘤压迫胆管或者胰管，可能出现转氨酶或胆红素升高。血清CA19-9水平可有轻度升高[9]。

胰腺成熟型囊性畸胎瘤的超声图像表现为边界比较清晰的混合回声团块，瘤体内可探及高回声的脂肪和强回声的钙化[10]。CT扫描通常表现为类圆形的低密度灶，若含有脂肪或角质成分，密度会稍高于水的密度，若囊内同时有脂肪的低密度影和钙化的高密度影则高度提示成熟型囊性畸胎瘤[11]。MR扫描在T1加权图像表现为低信号、边界清晰的肿块[12]。本例患者因肿瘤内含有脂肪及液体成分，在T1加权图像表现为混杂信号，在T2加权图像呈高信号，增强扫描后包膜强化，并可见分隔。总之，因肿瘤内容物不同，影像学表现可能比较多变，对术前诊断带来一定难度。

内镜超声引导下细针穿刺活检术(EUS-FNA)对胰腺肿物性质的判断也有一定的帮助。EUS-FNA诊断胰腺肿瘤的敏感性和特异性分别为64%～98%和80%～100%，阳性预测值可达98%～100%[13]。Markovsky和Russin[14]最先使用EUS-FNA诊断出1例胰腺成熟型囊性畸胎瘤。细胞学检查可见成熟的鳞状细胞、角质碎屑和炎性细胞，是与胰腺假性囊肿、胰腺炎或者胰腺恶性肿瘤鉴别的关键。但也有研究指出，即使对于很有经验的细胞病理学医师，要准确诊断成熟型囊性畸胎瘤也是非常困难的，尤其是与淋巴上皮囊肿或者胰腺内副脾表皮样囊肿的鉴别[15-16]。如果术前对于胰腺肿瘤的性质存在疑问，尤其在不能排除恶性的情况下，完善EUS-FNA检查是必要的。

手术切除是治疗胰腺囊性畸胎瘤的主要手段，手术方式根据肿瘤位置和大小决定，可行肿瘤切除、胰十二指肠切除、胰体尾切除、囊肿外引流或者囊肿胃吻合术。近年来，因为考虑到可能导致肿瘤复发和胰瘘，囊肿单纯的外引流术已渐渐不再使用，囊肿胃吻合的内引流术因缺乏长期随访也不建议使用[3]。本例患者原先考虑行胰体尾切除术，但在术中发现肿瘤主体突出于胰腺表面，且主胰管无明显受累，因而改为肿瘤局部切除，以尽可能保留胰腺功能。有学者提出，考虑到这类囊性肿瘤并未发现恶性潜能，因而在充分评估肿瘤性质的情况下选择密切随访观察也是可行的[17]。

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(本文编辑：冀凯宏)

10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2017.05.012

200433 上海，第二军医大学长海医院胰腺肝胆外科

何天霖，Email: skyrainhe@163.com

2017-05-31)