中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症MRI漏诊一例报告

刘蓉辉，刘卫刚，叶玉芳，何 磊，柳 溪

中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症MRI漏诊一例报告

刘蓉辉，刘卫刚，叶玉芳，何 磊，柳 溪

目的分析中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症(superficial siderosis of central nervous system， SSCNS)的MRI影像学特征及漏诊原因。方法回顾性分析我院近年收治1例SSCNS漏诊病例资料。结果中年女性患者，因进行性双下肢无力4年，加重不能行走半年就诊，外院先后2次行影像学检查均未能明确诊断。入我院后行头颅MRI平扫示：T1WI序列见双侧小脑半球、桥臂、小脑蚓部表面、纵裂池内多发高信号影；T2WI序列见脑桥、小脑及大脑表面条带状低信号影。并结合进行性双下肢无力、双耳听力下降及其他神经系统损害症状，诊断SSCNS，予改善微循环及营养神经等药物治疗，症状改善。结论SSCNS是一种罕见的慢性进展性神经系统疾病，早期小范围微量出血及含铁血黄素在中枢神经系统表面沉积为其特征性MRI表现。

中枢神经系统疾病；含铁血黄素沉积；磁共振成像；漏诊

中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症(superficial siderosis of central nervous system， SSCNS)是一种罕见的因中枢神经系统表面含铁血黄素逐渐沉积而导致的慢性进展性神经系统损害性疾病，通常表现为小脑共济失调、听力障碍及脊髓病变等[1]。SSCNS临床罕见，临床表现缺乏特异性，易被误漏诊。我院近年收治1例SSCNS，病初多次漏诊，现总结临床资料如下，旨在提高临床医生对本病的认识。

1 病例资料

女，48岁。因进行性双下肢无力4年，加重不能行走半年入院。患者4年前无明显诱因出现双下肢无力，伴步态不稳，有踩棉花感，无言语不利及双上肢无力。外院行头颅MRI检查示：小脑萎缩，T1WI序列见大脑纵裂池内两个类椭圆形高低混杂信号影，提示海绵状血管瘤(图1a)；磁敏感加权成像(SWI)示脑桥、小脑及大脑表面条带状低信号影(图1b)；颈椎MRI T2WI序列见全部脊髓表面条带状低信号影。3年前患者出现双耳听力下降。2年前出现便秘、排尿困难，间断尿失禁，并渐进性加重。半年前不能独立行走，不伴有耳鸣、头晕、视物模糊、恶心、呕吐、肢体麻木等症状。入院前1周外院行颈椎MRI检查示：第3～4、第4～5、第5～6颈椎椎间盘突出，颈髓内异常信号。病程中多次就诊外院，均未能明确诊断，仅予对症治疗，后转我院。查体：意识清楚，言语流利，视力正常，视野无缺损。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0 mm，对光反射灵敏。眼底检查：双侧视盘边界清，无出血及渗出。双上眼睑无下垂，双眼各方向活动自如，无复视。面部痛觉对称正常，张口下颌无偏斜，双侧角膜反射灵敏，下颌反射未引出。双侧额纹对称，双眼睑闭合有力，鼻唇沟对称，示齿口角无歪斜。双侧听力下降。无饮水呛咳，无舌肌萎缩及纤颤。四肢肌容积正常，双上肢肌力、肌张力正常。双下肢肌力3级，肌张力增高，无不自主运动。双上肢指鼻试验稳准，双下肢音叉震动觉减退。双侧肱二头肌、膝腱反射亢进，踝阵挛阳性。双侧Hoffmann征、Babinski征、Chaddock征均阳性，颈无抵抗，Kernig征阴性。全身汗腺分泌正常，毛发分布均匀，皮肤划痕征阴性。查血尿粪常规、血生化、凝血功能等均未见明显异常。头颅MRI平扫示：T1WI序列见双侧小脑半球、桥臂、小脑蚓部表面、纵裂池内多发高信号影，提示蛛网膜下腔出血(图1c)；T1WI序列见大脑纵裂池内两个类椭圆形高低混杂信号影，较4年前无明显变化，提示海绵状血管瘤；T2WI序列见脑桥、小脑及大脑表面条带状低信号影(图1d)。诊断：SSCNS；海绵状血管瘤。给予长春西丁改善微循环、维生素B1及甲钴胺营养神经等药物治疗；对于海绵状血管瘤介入科会诊建议行全脑血管造影术，必要时予介入治疗，但患者拒绝。经治疗病情相对平稳后出院。随访18个月，患者仍不能行走，双下肢肌力2级，肌张力明显增高。

2 讨论

SSCNS为多种原因引起的慢性反复蛛网膜下腔出血，致含铁血黄素沉积于大脑、脊髓和脑神经软膜下。病因包括外伤、手术、肿瘤、动静脉畸形、微小动脉瘤、血管炎、脑淀粉样血管病变等，部分患者无明确原因[2-4]。本病主要神经系统表现为慢性进行性听力下降、小脑共济失调、痴呆、锥体束征、慢性蛛网膜下腔出血等，组织学表现以神经胶质细胞增生、神经细胞丢失、中枢神经系统脱髓鞘为主[5]。

既往确诊SSCNS需依靠尸检病理检查，但随着MRI影像学检查技术的发展及其广泛的临床应用，为本病的早期诊断提供了便利条件。MRI检查对含铁血黄素等顺磁性物质非常敏感，SSCNS患者行MRI T2WI序列可见覆盖于中枢神经系统表面的条带状低信号的含铁血黄素影像，与蛛网膜下腔内脑脊液高信号形成鲜明对比。SSCNS的MRI特征性表现为：与脑脊液相邻中枢神经系统表面出现条带状长T1、短T2信号，T2WI序列见中枢神经系统表面条带状低信号环绕。近年来SWI技术的出现，提高了对本病诊断的敏感性，使中枢神经系统表面含铁血黄素沉积形成的黑色低信号更加明显，对于SSCNS早期明确诊断提供了极大的帮助[4，6-7]。

图1中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症患者头颅MRI检查所示

1a.外院T1WI序列见大脑纵裂两个类椭圆形高低混杂信号影；1b.外院SWI序列见脑桥、小脑、大脑表面条带状低信号影；1c.我院T1WI序列见枕叶及左侧小脑半球部分脑沟内高信号影；1d.我院T2WI序列见脑桥、小脑及部分大脑脑回表面低信号影

本例4年前就诊时即行MRI SWI序列检查，但因诊断医生对SSCNS缺乏认识、经验不足，造成漏诊；后患者症状逐渐加重，多次就诊外院，未能确诊SSCNS。分析原因为外院临床医师及影像科医师对SSCNS认识不足，未详细询问病史及参考既往影像学检查资料，如能加行头颅MRI SWI序列检查，则漏诊的可能性会降低。此次就诊我院，患者虽未行SWI序列检查，但T2WI序列显示脑桥、小脑及大脑表面条带状低信号影，SSCNS表现已很典型，再结合临床进行性双下肢无力、双耳听力下降及其他神经系统损害症状，SSCNS诊断明确。

综上，SSCNS是一种慢性进展性疾病，早期小范围微量出血的发现对于早期诊断非常重要。MRI SWI序列较常规T2WI序列对微量出血，以及对含铁血黄素等顺磁性物质在中枢神经系统表面沉积更加敏感。故影像科和神经内科医师要提高对本病的认识，及早行MRI检查寻找确诊依据。

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[2] 逄利博,马林.中枢神经系统表面含铁血黄素沉积MRI诊断1例[J].中国医学影像技术,2007,23(12):1904.

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[4] 刘衡,刘松江,李晓东,等.中枢神经系统表面铁质沉积症的MRI诊断(附2例报告)[J].实用放射学杂志,2011,27(5):806-807.

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[6] Katoh N, Yoshida T, Uehara T,etal. Spinal intradural extramedullary cavernous angioma presenting with superficial siderosis and hydrocephalus: a case report and review of the literature[J].Intern Med, 2014,53(16):1863-1867.

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050051 石家庄，河北省人民医院医学影像科(刘蓉辉、叶玉芳、何磊、柳溪)，神经内三科(刘卫刚)

R739

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1002-3429(2017)10-0065-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.10.022

2017-05-30 修回时间：2017-08-02)