鞍区原发卵黄囊瘤1例

许 珂，张 勇，程敬亮，汪卫建（郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052）

鞍区原发卵黄囊瘤1例

许 珂，张 勇，程敬亮，汪卫建（郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052）

脑肿瘤；内胚层窦瘤；磁共振成像

病例 女，10岁，以“嗜睡1月余，头痛10天，视物模糊6天”为代主诉入院，1天前至当地医院查头颅MRI示：鞍窝占位。为进一步诊治入我院，查体：双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，视力不配合，眼球运动不配合。四肢肌张力正常，肌力5级，双侧肱二、三头肌腱反射未引出，膝腱反射正常。双侧Babinski征阴性。MRI检查：平扫示鞍内及鞍上见类圆形短T1（图 1）长 T2（图 2）信号，内信号欠均匀，DWI（b=1000s/mm2）可见不均匀稍高信号影（图3），中脑、桥脑及双侧丘脑受压见斑片状长T2信号。Gd-DTPA增强扫描可见鞍区病变明显强化，信号稍欠均匀，病变大小约2.96cm×3.31cm×3.17cm（前后径×左右径×上下径）（图4，5）。考虑：鞍区生殖细胞瘤。

手术及病理：术中可见肿瘤位于鞍区，呈灰红色，边界清楚，质软，血供丰富。术后病理学肉眼所见：灰白灰红组织一堆，直径1.5 cm。镜下所见：瘤细胞形状不规则，呈柱形或靴钉样，胞浆淡染，核大呈空泡状，瘤细胞排列呈丝网状、花边样，瘤组织呈疏松空网状的结构（图6）。免疫组化结果：HCG（-），CK（+），AFP（+），CD30（-），Ki-67（60%+），GFAP（-），S-100（-），CD34（血管+），PLAP（-），CD117（+）。 病理诊断：（鞍区）卵黄囊瘤。

讨论 卵黄囊瘤是一类可以产生甲胎蛋白的恶性生殖细胞瘤，又名胚窦瘤，儿童及青少年多发，在儿童以及青少年的恶性肿瘤中占3%～8%[1]。卵黄囊瘤从胚外结构卵黄囊发生，通常在性腺部位（如卵巢和睾丸）发生常见，而在性腺外比较罕见，发生于生殖腺者占85%～90%，发生于性腺外者10%～15%[2]。

卵黄囊瘤发生于头颈部更为少见，可发生于鞍区，但发病率低[3]，本例为发生在儿童鞍区的卵黄囊瘤，目前国内对鞍区卵黄囊瘤的报道比较少见。原发于颅内的卵黄囊瘤，其组织学起源通常是原始多能生殖细胞，从卵黄囊向生殖嵴的迁移过程中某些生殖细胞中途停留，并在某种刺激因素作用下，表现出生长及分化的能力，这些细胞继而向体腔组织或滋养叶细胞分化成为肿瘤的主体，从而在颅内形成肿物。卵黄囊瘤恶性程度较高，生长速度快，其MRI表现多不均匀，病变多呈短T1或长T1长T2信号，瘤内常合并囊变坏死，增强扫描时多呈不均匀的明显强化。本例卵黄囊瘤的MRI表现与其他部位的基本一致，只是肿瘤周围脑实质受压可见斑片状长T2信号，发生于鞍上者由于少见易误诊。

图1 头部MRI轴位平扫T1WI示鞍内及鞍上见类圆形短T1信号，其内信号欠均匀。 图2头部MRI轴位平扫T2WI示鞍内及鞍上见类圆形长T2信号，内信号欠均匀，中脑、桥脑及双侧丘脑受压见斑片状长T2信号。 图3头部 MRI轴位 DWI（b=1000s/mm2）可见不均匀稍高信号影。 图4头部MRI轴位增强扫描可见鞍区病变明显强化，信号稍欠均匀。图5 头部MRI矢状位增强扫描⑥⑥ 见鞍区病变明显强化，信号稍欠均匀。 图6 病理图（HE）：瘤细胞呈柱形或靴钉样，胞浆淡染，核大呈空泡状，瘤细胞排列呈丝网状。

鉴别诊断：①畸胎瘤：多表现为混杂长T1、长T2信号，常有完整的囊壁，内富含脂肪信号，可伴有瘤内强化结节。②颅咽管瘤：MRI信号混杂，以囊、实性成分为主，MRI信号混杂，增强后本质部分呈均匀或不均匀强化，囊性病灶呈壳状增强。③生殖细胞瘤：信号基本均匀，T1WI图像上多呈等或稍低信号，T2WI多呈等或稍高信号，周围无水肿，易沿脑脊液和室管膜播散[4]，坏死囊变少见。诊断时应予以鉴别。

[1]Goodwin TL,Sainani K,Fisher PG.Incidence patterns of central nervous system germ cell tumors:a SEER Study[J].J Pediatr Hematol Oncol,2009,31(8):541-544.

[2]Nefli RB,Ajay G,Shivangouda P,et al.Prepubertal testicular tumors:Our 10 years experience[J].Indian J Cancer,2010,47(3):292-295.

[3]郭付有，宋来君，孙红卫.鞍区罕见肿瘤的临床诊治分析[J].中华肿瘤杂志，2011，33（2）：147-151.

[4]韩仰同，戴建平.松果体区生殖细胞瘤扩散的MRI研究[J].中国医学影像技术，2006，22（10）：1558-1561.

Primary yolk sac tumor of saddle area:report of one case

XU Ke,ZHANG Yong,CHENG Jing-liang,WANG Wei-jian
(The First Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China)

R739.41；R730.269；R445.2

B

1008-1062（2017）05-0377-02

2016-10-19

许珂（1992-），女，河南荥阳人，在读硕士研究生。E-mail：1043381896@qq.com

张勇，郑州大学第一附属医院磁共振科，450052。E-mail：109496417@qq.com