囊性成人型肾母细胞瘤伴尿瘘1例

邓锡佳，刘爱连，陈丽华，张丽芝，孔界男（大连医科大学附属第一医院，辽宁 大连 116011）

囊性成人型肾母细胞瘤伴尿瘘1例

邓锡佳，刘爱连，陈丽华，张丽芝，孔界男（大连医科大学附属第一医院，辽宁 大连 116011）

肾母细胞瘤；尿瘘；体层摄影术，螺旋计算机

病例 女，57岁，因左侧腰腹痛1月，加重4天入院，尿量减少，无尿路刺激症状，无肉眼血尿。实验室检查：血常规及生化检查未见异常；尿潜血+2 mg/L。

影像学检查：超声检查示左肾区见混合回声，范围约22.8 cm×13.0 cm，界尚清，形态不规则，以囊性为主，血运不丰富，未见明确肾组织回声。CT平扫左肾下极见卵圆形肿块影，主体突出肾实质外，部分突向肾盂，局部与肾实质分界不清，大小约19.2 cm×14.7 cm×23.1 cm，以囊性为主，内见分隔及壁结节；平扫CT值约15～35 HU，增强扫描分隔与壁结节轻度强化，三期CT值为39、40、47 HU，囊性成分未见明显强化；病灶囊性成分内见一类圆形更低密度影，局部与肾盂关系密切，CTU示对比剂进入。左肾下组肾盏受压改变，局部见充盈缺损，左输尿管中、下段显示不清（图1）。

手术及病理：术中于左腰部腹膜后间隙见巨大囊性占位，部分被肾周筋膜包裹，部分被周围形成的假包膜包裹，吸出淡黄色大致澄清液体约1 000 mL，显露并游离肾脏，检查见肾盂有较小破裂处，切开肾盂探查，见肾盂内充满烂肉瘤样组织。镜下所见：瘤组织部分区域细胞密集，呈片状。部分区域呈分叶状，中央区细胞稀疏，周边区细胞密集。部分细胞呈巢状/梁索状。瘤细胞较小，圆形、短梭形或印戒样，核浆比增大，核分裂易见，间质黏液样（图2）。免疫组织化学：CD10（+），Vimentin（+），34βE12（-），CD15（-），CK（-），CK20（-），CK5/6（-），CK7（-），Ki-67（+30%），S-100（-），Villin（-），WT-1（+），p63（局灶+）。 病理诊断：左肾 Wilms瘤。

图1a CT平扫见左肾肿物，以囊性为主，内见分隔及壁结节，病灶囊性成分内可见一类圆形更低密度影。 图1b 增强扫描动脉期见壁结节轻度强化，囊性成分未见明显强化。 图1c CTU示对比剂进入病灶中央类圆形更低密度区。 图2 病理（HE染色）示部分肿瘤细胞呈巢状或梁索状，瘤细胞较小，圆形、短梭形或印戒样，核浆比增大，核分裂易见，间质黏液样。

讨论 肾母细胞瘤又称Wilms瘤，是来源于肾胚基细胞的恶性胚胎性肿瘤，为婴幼儿最常见的恶性实体肿瘤之一，成人罕见，欧美国家年发病率小于0.2/100万[1]。有学者分析了日本文献中报道的112例成人肾母细胞瘤，平均年龄36.9岁，无性别差异，左右肾发病率相仿[2]。儿童肾母细胞瘤首发症状常是触及无痛性迅速增长的腹部肿块，而成人常是腰腹部疼痛和血尿。与儿童相比，成人肾母细胞瘤发现时期晚且转移更常见，以致治疗效果和预后不佳[3]。成人型肾母细胞瘤在CT上主要表现为一侧腹膜后较大的软组织密度肿块，多位于肾脏一极，常见假包膜形成，其内常见坏死囊变或出血，增强扫描后肿块呈轻度不均匀强化。既往报道的病例多为实性或囊实性[4-5]，而本例以囊性为主，假包膜及强化方式与既往病例相符。本例患者肿瘤侵犯肾盂致肾盂产生破口，尿液积聚于肿瘤内形成“尿瘘”，既往文献中未曾报道。

本例肿瘤以囊性为主，应与囊性肾癌鉴别。囊性肾癌表现为病灶囊壁及分隔不均匀增厚，偶见钙化，壁结节多呈中重度强化，有“快进快出”的特征，多数肿瘤呈浸润性生长，与正常肾组织分界不清。

虽然成人肾母细胞瘤非常少见，但发现肾脏囊实性肿块，有假包膜，实性部分呈轻度不均匀强化，且有向周围侵犯的恶性征象时，应考虑到肾母细胞瘤的可能性。

[1]Morabito V,Guglielmo N,Melandro F,et al.Adult Wilms tumor:Case report[J].Int J Surg Case Rep,2015,6:273-276.

[2]Omachi T,Tamada S,Ito T,et al.A case of adult Wilms’tumor—review of the Japanese literature[J].Hinyokika Kiyo,2006,52(11):851-854.

[3]Huszno J,Starzyczny D,Jaworska M,et al.Adult Wilms’tumor—diagnosis and current therapy[J].Cent Eur J Urol,2013,66(1):39-44.

[4]袁海霞，黄备建，周易，等.成人型肾母细胞瘤影像学诊断（附7例报告）[J]. 中国临床医学，2005，12（4）：697-698.

[5]李俊华，王小宁，李寅.3例成人型肾母细胞瘤CT、MRI表现及文献复习[J]. 医学综述，2014，20（15）：2877-2878.

Cystic adult Wilms’tumor complicated urinary fistula:report of one case

DENG Xi-jia,LIU Ai-lian,CHEN Li-hua,ZHANG Li-zhi,KONG Jie-nan
(The First Affiliated Hospital of Dalian Medical University,Dalian Liaoning 116011,China)

R737.11；R814.42

B

1008－1062（2017）05－0380－01

2016-11-10；

2016-12-07

邓锡佳（1992-），女，江苏无锡人，在读硕士研究生。E-mail：xijia_deng@163.com

刘爱连，大连医科大学附属第一医院放射科，116011。E-mail：cjr.liuailian@vip.163.com