发生于蒙古族的经典型Kaposi肉瘤1例

王 音，赵 蒙，童 玲

发生于蒙古族的经典型Kaposi肉瘤1例

王 音，赵 蒙，童 玲

肉瘤；卡波西；蒙古族；人类疱疹病毒8；病例报道

患者男性，61岁，蒙古族。因双下肢皮疹样改变，右下肢肿胀3个月余入院。患者于3个月前发现右脚踝皮肤肿物，成片、结痂、流脓，于当地医院就诊，诊断为下肢静脉曲张伴肿胀，于当地医院手术，术后症状无明显缓解，1个月前出现双侧踝关节红肿、斑片状改变，并向胫前蔓延，双小腿胫前皮肤局部增生隆起、局部破溃，可见脓血性液渗出，于北京协和医院皮肤科就诊，临床诊断为假性Kaposi肉瘤，行病理学检查示：经典型Kaposi肉瘤。目前患者出现右下肢肿胀明显，为求进一步诊治，于我院血管外科就诊，门诊以下肢静脉回流障碍、经典型Kaposi肉瘤收入院。患者一直居住在内蒙古赤峰地区，否认疫区居住史；无输血、吸毒及冶游史。无药物过敏史，无吸烟、饮酒史，无毒物及有害物质长期接触史。实验室及辅助检查：人免疫缺陷病毒抗体(酶免)人免疫缺陷病毒抗体-1(human immunodeficiency virus-1, HHV-1)阴性(于北京协和医院及我院合计复查3次)，梅毒螺旋体抗体阴性。临床皮损表现：双下肢不对称，右下肢肿胀明显，双下肢可见片状皮疹样改变，双小腿胫前皮肤局部隆起增生、破溃，可见脓血性渗出、伴恶臭。右颞部头皮多发斑片样结节，边缘隆起，于我院行头皮结节活检。

病理检查眼观：皮肤及皮下组织1块，大小1.5 cm×0.9 cm×0.7 cm，一侧紧邻切缘，可见一灰黑色隆起型肿物，大小0.9 cm×0.6 cm×0.2 cm，剖面呈灰粉色，区域灰黑色，质韧。镜检：肿瘤位于真皮层内，呈结节状，界限尚清，表皮明显角化过度，棘层萎缩变薄(图1)；真皮内可见由梭形细胞及大量含有红细胞的裂隙性血管腔及血管瘤样的区域构成，混杂排列(图2)；梭形细胞束状及编织状排列，核卵圆形，可见小核仁，中度异型，核分裂象多见(10/10 HPF)，似纤维肉瘤(图3)，增生的细胞胞质内可见大小不等PSA阳性透明小体。血管瘤样区域似毛细血管瘤，管腔大小不等，充满红细胞，血管内皮细胞扁平状无明显增生，区域可见含铁血黄素沉积。免疫表型：CD31、CD34、HHV-8均阳性，Ki-67增殖指数≤10%。特殊染色：PAS示阳性透明小体、含铁血黄素均阳性。

病理诊断：经典型Kaposi肉瘤。术后给予患者抗炎、改善循环、调节免疫力及对症治疗，换药处置，于外院进行化疗，下肢溃烂及恶臭进一步加重。患者于活检术后半年死亡。

讨论Kaposi肉瘤又称特发性出血性肉瘤，于1872年由Kaposi首先报道[1]，研究显示HHV-8感染可能是Kaposi肉瘤的致病因素[2]。临床上分慢性地方型或经典型，淋巴结病相关型或非洲地方型，移植相关型或医源性和AIDS相关型或与AIDS相关的流行型4种临床类型。经典型Kaposi肉瘤主要发生于波兰、俄罗斯、意大利及非洲的赤道中部，我国新疆地区是Kaposi肉瘤唯一的特高发区和HHV-8流行区，主要集中在新疆地区的少数民族老年男性，包括维吾尔族和哈萨克族[3]。本例患者为蒙古族，长期居住在内蒙古赤峰及通辽地区，无外地长期生活经历。文献报道3例蒙古族患者的Kaposi肉瘤[4-6]，均为男性、经典型Kaposi肉瘤，年龄59～75岁，HIV阴性，其中1例检测HHV-8阴性，另2例未检测。Kaposi肉瘤临床最初表现为下肢远端皮肤多发结节，呈紫色、绛蓝色或棕褐色，常伴肢体水肿。病变生长缓慢，可向肢体近端延伸，并融合成斑片状或息肉状，类似化脓性肉芽肿，偶可有溃疡形成，另一些病例则表现为新旧病灶共存，病程长。

①②③图1 肿瘤位于真皮层内,呈结节状,界限尚清,表皮明显角化过度,棘层萎缩变薄 图2 真皮内可见肿瘤由梭形细胞及含有红细胞裂隙性血管腔构成 图3 梭形细胞束状及编织状排列,核卵圆形,可见小核仁,中度异型,核分裂象多见

Kaposi肉瘤具有独特的临床特点，多发于50～70岁老人，好发于下肢(尤其是足弓部)，各型Kaposi肉瘤的病理学相似，肿瘤根据其发展可分成3个可相互重叠的阶段：斑块期、斑片期及结节期。本例患者病程中可观察3个阶段的改变，而其他3例蒙古族Kaposi肉瘤的患者均以斑片期为主。组织病理学主要表现为肿瘤由增生的束状排列的梭形细胞构成，梭型细胞形态单一，被含有红细胞的裂隙样血管腔隙分隔，梭形细胞内外常可见有直径为0.4～10 mm的PAS阳性嗜酸性透明小体，其可能是一种变性的红细胞。梭形细胞间常见外渗的红细胞和含铁血黄素沉着。肿瘤细胞血管内皮细胞标志物常有不同程度的阳性，其中CD34、CD31最为稳定，HHV-8抗体阳性也有助于Kaposi肉瘤诊断。

Kaposi肉瘤的鉴别诊断：(1)肢端皮肤血管炎，由表浅血管丛中增生的小血管构成，多呈结节状分布，伴纤维化、含铁血黄素沉积及少许炎性细胞浸润。其与Kaposi肉瘤斑片期相比，新生血管较小，排列无不规则表现，皮肤附属器不受累。(2)化脓性肉芽肿，临床表现可能与Kaposi肉瘤相似，但镜下组织形态易于鉴别。(3)梭形细胞血管瘤，常与Kaposi肉瘤混淆，可见海绵状血管瘤及实性梭形细胞区域，海绵状血管瘤的区域可见血栓及静脉石，而Kaposi肉瘤上述特征极少见。(4)Kaposi样血管内皮瘤，Kaposi肉瘤在儿童期少见，常有一致的梭形细胞形态组成；Kaposi样血管内皮瘤除梭形细胞形态外，常有上皮样内皮细胞团，HHV-8常为阴性。(5)分化好的血管肉瘤：Kaposi肉瘤的早期病变与分化好的血管肉瘤形态非常类似，两者均可在胶原束见裂隙样的新生血管腔分布，但血管肉瘤常表现有内皮细胞的多层化和明显的细胞异型性；临床病史有助于两者的鉴别，血管肉瘤常发生于老年患者的头颈部，而Kaposi肉瘤无相关的人群和解剖部位的局限性。

Kaposi肉瘤患者预后的相关因素：机体的免疫功能、疾病所处的阶段及有无机会性感染。经典型Kaposi肉瘤病死率为10%～20%，多在8～10年内，另有25%的病例死于其他肿瘤。本例患者疾病进展迅速，患者以下肢肿胀及皮疹起病，4个月后出现头皮皮疹及结节，下肢溃烂，临床予以干扰素及化疗，溃疡及恶臭进一步进展，需与低度恶性的血管肉瘤进行鉴别。文献报道其余3例蒙古族患者，病变进展较为缓慢，经给予干扰素等治疗后，病损均有改善。

[1] Kaposi M. Idiopathisches multiples pigmentsarkom der haut[J]. Arch Dermatol Syph, 1872,3:265-273.

[2] Dourmishev L, Dourmishev A L, Paleri D,etal. Molecular genetics of Kaposi sarcoma-associated herpesvirus (human herpesvirus 8) epidemiology and pathogenesis[J]. Microbiol Mol Biol Rev, 2003,67(2):175-212.

[3] 王晓东，惠 艳，王 星，等. Kaposi’s肉瘤组织内人类疱疹病毒8型K1基因型的初步分析[J]. 中华皮肤科杂志, 2009,42(9):616-618.

[4] 白云花，张建中. Kaposi肉瘤一例[J]. 中华皮肤科杂志, 2006,39(12):729.

[5] 王怡宁，徐天华，林俊萍，等. 经典型Kaposi肉瘤1例[J]. 中国麻风皮肤病杂志, 2015,31(7):427.

[6] 李东霞，乌日娜，刘淑华. 蒙古族经典型Kaposi肉瘤一例[J]. 中华皮肤科杂志, 2007,40(11):706.

内蒙古医科大学临床医学院赤峰市医院病理科 024000

王 音，男，主治医师。E-mail: 56692049@qq.com 童 玲，女，博士，副主任医师，通讯作者。Tel：(0476)8338107，E-mail: tongling007@163.com

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1001-7399(2017)07-0823-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.07.034

时间：2017-7-18 11:53 网络出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170718.1153.035.html

接受日期：2017-05-21