皮肤原发性黏液癌1例

陈丽玉，曾德华

皮肤原发性黏液癌1例

陈丽玉1,2，曾德华1

黏液肿瘤；皮肤；原发性；病例报道

患者男性，39岁，无明显诱因发现左颧骨外侧结节1年余，逐渐增大，无疼痛、无瘙痒；无特殊未治疗。查体：左颧骨外侧见一直径约0.4 cm界限清楚的皮内囊性结节，中央灰褐色，局部无压痛(图1)；全身其余无明显异常；实验室检查无特殊。门诊行皮肤结节切除。

病理检查眼观：带皮结节组织一块，大小0.8 cm×0.6 cm×0.5 cm，切面灰白色、实性、质地中等、黏滑。镜检：皮肤黏膜肿物1个，表皮鳞状上皮无明显病变，肿瘤位于真皮层，无包膜，界限清楚，分叶结节状。肿瘤由大片黏液湖中漂浮形状大小不一的细胞岛构成；黏液湖被纤细纤维分隔，呈结节状。黏液湖中漂浮肿瘤细胞胞质粉染，核染色细腻，圆形或卵圆形，可见小核仁，核分裂象易见(图2)。免疫表型：肿瘤细胞CAM5.2、EMA、CK7、GCDFP-15(图3)、ER、PR、GATA-3均阳性，CEA、CerbB-2、CDX-2、CK20、Villin均阴性，肌上皮中CK5/6及p63不表达，Ki-67增殖指数低(5%)，黏液湖特殊染色阿辛蓝(pH 2.5)阳性(图4)。

病理诊断：左颧骨外侧皮肤原发性黏液癌(primary mucinous carcinoma of the skin, PMCS)。

讨论PMCS属于罕见的皮肤附属器汗腺来源肿瘤，该肿瘤于1952年由Lennox首次报道，1971年Mendoza等[1]正式将其命名为PMCS。目前，国内仅报道8例。该瘤好发于头颈部，最常见部位为眼睑，也可发生于头皮、腋窝等全身其他部位；发病年龄8～84岁，平均65岁，男性多于女性[2]，最常见临床表现是头颈部无痛性孤立性结节、囊肿或溃疡；光镜下肿瘤由黏蛋白形成的黏液湖中漂浮着细胞巢；肿瘤细胞呈岛状、条索状、筛孔状、乳头状或微乳头状排列，肿瘤细胞具有黏附性，细胞圆形或立方形，胞质嗜酸性；核圆形，染色细腻，可见小核仁及核分裂象。免疫表型类似于其他汗腺癌，肿瘤细胞表达CK、CEA、EMA和GCDFP-15[3]，可不同程度表达ER、PR和S-100，不表达p53和CerbB-2；Ki-67增殖指数低。黏蛋白染色见耐淀粉酶/PAS、耐透明质酸酶/阿辛蓝(pH 2.5)、黏蛋白胭脂红和胶体铁均呈阳性，值得注意的是当阿辛蓝染色pH值为1和0.4时呈阴性。电镜下肿瘤由苍白细胞和暗细胞组成，后者有黏蛋白小滴[4]。

①②③④

图1左颧骨外侧皮内囊性结节，中央灰褐色图2黏液湖中漂浮肿瘤细胞胞质粉染，核细腻，可见小核仁，核分裂象易见图3肿瘤细胞及黏液表达GCDFP-15，EnVision法图4黏液湖阿辛蓝(pH2.5)阳性

鉴别诊断：PMCS与转移性黏液癌肿瘤组织学鉴别较为困难，其包括乳腺、胃肠道、卵巢、肺及唾液腺等原发部位。因此，在诊断PMCS前需先排除转移性黏液癌的可能。在肿瘤中找见局灶的原位癌可帮助确诊皮肤原发，免疫组化标记p63及CK5/6在原位癌肌上皮中表达，在浸润癌肌上皮中消失。病灶中无原位癌成分时，需借助其他手段对其进行鉴别。(1)转移性乳腺黏液癌：两者组织学形态及免疫表型类似，主要依靠临床及影像排除乳腺原发病灶进行确诊；(2)胃肠道的黏液癌：原发于胃肠道黏液癌可利用特殊染色及免疫组化进行鉴别，胃肠道黏液癌产生硫酸黏蛋白(pH 1.0和pH 0.4时阿辛蓝阳性)，而PMCS产生的是唾液黏蛋白(pH 2.5时阿辛蓝阳性)，胃肠道黏液癌免疫组化标记CK20及Villin均阳性；(3)黏液表皮样癌：黏液中细胞一般为上皮样细胞，具有黏附性，混有中间细胞，常可见神经侵犯，免疫组化标记p63、Calponin阳性等。(4)皮肤黏液瘤：又名黏液样假囊肿、表浅型血管黏液瘤，组织学由梭形或星状的黏液母细胞和薄壁的血管组成，缺乏上皮，属于良性未分类的软组织肿瘤。

PMCS是生长缓慢的肿瘤，常表现为局部肿块，但在局部可超出网状真皮侵犯皮下脂肪，治疗以显微外科手术局部切除为主，常规手术切除后局部复发率高，特别是发生于头颈部区域的肿瘤具有高复发率，但淋巴结和血液转移率较低。

[1] Mendoza S, Helwig E B. Mucinous carcinoma of the skin[J]. Arch Dermatol, 1971,103(1):68-78.

[2] Adefusika J A, Pimentel J D, Chavan R N,etal. Primary mucinous carcinoma of the skin[J]. Dermatol Surg, 2015,41(2):201-208.

[3] 赵声春，徐 德，黄 倩，等. 原发性皮肤黏液癌3例临床病理观察及文献复习[J]. 临床与实验病理学杂志, 2016,36(7):1048-1053.

[4] Phillip H, Eduardo C. 皮肤病理学[M]. 朱学骏，孙建方，译. 3版. 北京: 北京大学医学出版社, 2007:1656-1659.

网络出版时间：2017-7-18 11:53 网络出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170718.1153.034.html

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1南京军区福州总医院病理科，福州 3500002莆田学院附属医院病理科，莆田 351100

陈丽玉，女，医师。E-mail: 576327811@qq.com 曾德华，男，医师，通讯作者。E-mail: zdh5124465@163.com

R 739.5

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1001-7399(2017)07-0822-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.07.033

接受日期：2017-05-28