回盲部复发的钙化性纤维性肿瘤1例

韩明芳，金 树，王春龙，曾晓锋，杨根梦，李利华，薛凤麟

·病例报道·

回盲部复发的钙化性纤维性肿瘤1例

韩明芳1,2，金 树3，王春龙4，曾晓锋3，杨根梦3，李利华3，薛凤麟1

钙化性纤维性肿瘤；免疫组织化学；鉴别诊断；病例报道

患者男性，15岁。因反复右下腹疼痛伴包块5个月入院，伴体重减轻，曾就诊于云南省第一人民医院，临床诊断为阑尾周围脓肿，并予输液治疗，疼痛稍好转但包块未缩小。2015年10月于昆明医科大学第一附属医院就诊，查体触及右下腹肿物，质韧，无触痛，边界清，活动度可。CT检查发现包块位于回盲部(图1、2)，大小5 cm×4 cm×4 cm，未突破浆膜，伴肠系膜淋巴结肿大，腹膜壁及盆腔未见种植及转移。行根治性右半结肠切除+回肠+横结肠左半端侧吻合术。

病理检查眼观：肿物呈结节状，大小4.5 cm×3.0 cm×2.5 cm，无包膜，边界清；切面灰白色，实性，质硬有砂砾体。镜检：肿块位于肠壁黏膜肌下层和肌层间，边界清楚(图3)。肿瘤成分由多量粗大胶原纤维束及少量纤维细胞构成，散在砂砾体和营养不良性钙化组成(图4)，伴灶性淋巴细胞及浆细胞浸润。免疫表型及特殊染色：肿瘤组织表达vimentin，不表达actin、Dog-1、CD34、CD117、S-100、Syn、SMA、desmin、EMA、CD56；Ki-67增殖指数低(<1%)。Masson染色呈蓝色，VG染色呈红色。胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)相关基因测序：C-kit Exon 09、11、13、17基因呈野生型；PDGFR Exon 12、18基因呈野生型。

病理诊断：回盲部钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor, CFT)。

讨论CFT是一种少见的良性间叶源性肿瘤，由Rosenthal于1988年首次报道[1]，目前病因学与发病机制尚有争议。1988～2015年国际上报道合计157例，好发于成人及青少年，中位年龄为33.58岁，男女比为1 ∶1.27，常见发病部位：胃[2]、小肠、肺、胸膜、肠系膜、腹膜、肝脏、脾脏、头颈部、四肢与肩背部深部软组织等[3]。本例发生于回盲部，组织病理学发现病变位于回肠肌壁间，归属于小肠。CFT临床表现通常不明显，早期易漏诊，仅在体检时偶然被影像检查发现[4]。发生于皮下和深部软组织主要表现为无痛性肿块[5]，内脏病变可有受累器官特异性症状[6-9]。本例患者表现为右下腹疼痛，术前虽行超声及MRI检查，被外院误诊为阑尾周围脓肿，患者在昆明医科大学第一附属医院行手术治疗，术后行病理检查方才明确诊断。CFT属于真性肿瘤，偶有局部复发倾向，截止2015年国外报道CFT有10例发生复发，其中1例伴淋巴结转移，未见患者死亡[3,10]；本例存在局部复发。

①②③④

图1CT平扫示：回肠末端下方见一不规则团块，边缘光滑，部分与肠壁分界不清

图2CT冠状面示：团块内见散在斑点状钙化，增强轻度强化

图3肿块位于黏膜肌下，边界清，无包膜

图4胶原纤维束中含少量纤维细胞，伴砂砾体形成

CFT需与GIST、炎性肌纤维母细胞瘤、纤维瘤病、结节性筋膜炎和孤立性纤维性肿瘤鉴别。(1)GIST：好发于胃肠道黏膜下、肌壁间及浆膜面，形态学特点为肿瘤由中等大小梭形细胞和(或)上皮样细胞组成，细胞具有异型性，可有玻变，但无砂砾体样钙化和淋巴细胞浆细胞浸润。免疫组化标记表达CD117、CD34、Dog-1[11]。由于本例术后1年在回盲部复发，临床为排除GIST可能，要求开展GIST相关基因测序，基因测序结果排除GIST。(2)炎性肌纤维母细胞瘤：肿瘤由丰富的梭形肌纤维母细胞及少量纤维组织组成，伴炎细胞浸润，可见钙化。免疫组化显示具有肌纤维母细胞特征的肿瘤细胞表达SMA、MSA、desmin、ALK[12]；本例免疫组化结果证实SMA、desmin均呈阴性，结合HE形态学特点，可以排除炎性肌纤维母细胞瘤。(3)纤维瘤病：此肿瘤与周围软组织界限不清，由丰富束状排列的纤维母细胞组成，常无钙化[13]。(4)结节性筋膜炎：该疾病病理表现多种多样，病变由丰富的梭形纤维母细胞组成，间质伴炎细胞浸润及红细胞外渗，并具有特征性黏液样水肿，无钙化形成，病程一般不超过3个月[14]。(5)孤立性纤维性肿瘤：肿瘤细胞呈梭形外观，构成稀疏区和密集区，具有血管外皮瘤特征，很少出现钙化和淋巴细胞浸润。免疫组化特征性表达CD34、BCL-2、CD99；研究发现大多数良恶性孤立性纤维性肿瘤均存在特异性NAB2-STAT6融合基因，但基因检测需专门的设备，花费较高，无法常规应用。最近报道显示STAT6免疫组化染色能够替代融合基因检测，STAT6细胞核强着色[15]，需引起重视的是此类肿瘤具有恶性潜能。

CFT采用手术切除既可达到治愈目的，发生于回盲部的CFT十分罕见，临床需与阑尾炎、阑尾肿瘤等鉴别。

[1] Rosenthal N S, Abdul-Karim F W. Childhood fibrous tumor with psammoma bodies. Clinicopathologic features in two cases[J]. Arch Pathol Lab Med, 1988,112(8):798-800.

[2] 吴 影，管桂杰，刘云双，等. 胃钙化性纤维性肿瘤的临床病理特征[J]. 临床与实验病理学杂志, 2011,27(10):1125-1128.

[3] Chorti A, Papavramidis T S, Michalopoulos A. Calcifying fibrous tumor[J]. Medicine, 2016,95(20):1-12.

[4] Elpek G O, Kupesiz G Y, Ogus M. Incidental calcifying fibrous tumor of the stomach presenting as a polyp[J]. Pathol Int, 2006,56(4):227-231.

[5] Giardino A A, Ramaiya N H, Shinagare A B,etal. Case report: calcifying fibrous tumor presenting as an asymptomatic pelvic mass[J]. Indian J Radiol Imaging, 2011,21(4):306-308.

[6] Bajpai J, Rekhi B, Iyer K,etal. Multifocal calcifying fibrous tumor of the mesentery: an unusual case report with literature review and therapeutic implications[J]. J Cancer Res Ther, 2011,7(4):500-502.

[7] Im S, Jung J H, Yoo C,etal. Calcifying fibrous tumor presenting as rectal submucosal tumor: first case reported in rectum[J]. World J Surg Oncol, 2014,12:28.

[8] Jaiswal S S, Agrawal A, Sahai K, Nair S K. Large retroperitoneal calcifying fibrous tumor[J]. Med J Armed Forces India, 2013,69(2):184-186.

[9] Lau S K, Weiss L M. Calcifying fibrous tumor of the adrenal gland[J]. Hum Pathol, 2007,38(4):656-659.

[10] Agaimy A, Bihl M P, Tornillo L,etal. Calcifying fibrous tumor of the stomach: clinicopathologic and molecular study of seven cases with literature review and reappraisal of histogenesis[J]. Am J Surg Pathol, 2010,34(2):271-278.

[11] Borgaonkar V, Deshpande S, Borgaonkar V, Rarthod M. Gastrointestinal stromal tumor-single-center experience with review of the literature[J]. Indian J Surg, 2015,77(Suppl 2):678-681.

[12] Hill K A, Gonzalez-Crussi F, Chou P M. Calcifying fibrous pseudotumor versus inflammatory myofibroblastic tumor: a histological and immunohistochemical comparison[J]. Mod Pathol, 2001,14(8):784-790.

[13] Eastley N, McCulloch T, Esler C,etal. Extra-abdominal desmoid fibromatosis: a review of management, current guidance and unanswered questions[J]. Eur J Surg Oncol, 2016,42(7):1071-1083.

[14] Shiga M, Okamoto K, Matsumoto M,etal. Nodular fasciitis in the mesentery, a differential diagnosis of peritoneal carcinomatosis[J]. World J Gastroenterol, 2014,20(5):1361-1364.

[15] Val-Bernal J F, Mayorga M, Fernandez F,etal. Solitary fibrous tumor arising from the mesentery of adult patients. Report of two cases and review of the literature[J]. Rom J Morphol Embryol, 2014,55(1):203-207.

时间：2017-7-18 11:52 网络出版地址：http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170718.1152.032.html

1昆明医科大学第一附属医院病理科、4影像中心，昆明 650032

2云南省镇雄县人民医院病理科，镇雄 657200

韩明芳，女，医师。E-mail： han.mingfang@163.com 薛凤麟，女，博士，主治医师，通讯作者。E-mail： xuesj2011@126.com

R 735.3

:B

1001-7399(2017)07-0820-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.07.032

接受日期：2017-05-29

3昆明医科大学法医学院，昆明 650500