腓肠神经与腓浅神经罕见丛状神经纤维瘤一例

齐伟亚， 张旭阳

病例报告与分析

腓肠神经与腓浅神经罕见丛状神经纤维瘤一例

齐伟亚， 张旭阳

神经纤维瘤； 神经纤维瘤病1型； 腓肠神经； 腓浅神经

1 临床资料

患者男，32岁，因左小腿、左足背肿块20年。于2014年3月5日入住徐州仁慈医院。患者20年前发现左小腿后侧花生米样大小无痛性包块，未予重视。近3年来肿块增大蔓延至足背伴随疼痛。体检：各系统检查无异常。手足外科检查：左腿腘窝至足背可触及串珠样鸽蛋大小包块(图1)，质中，无压痛，活动度尚可，患肢末梢血运及感觉无异常。胸部正位片、左胫腓骨正侧位片、左膝关节正侧位片、左足正斜位片示：两肺未见异常；左足、左膝、左胫腓骨未见骨质异常。彩超示：左小腿神经纤维瘤(丛状形)。于2014年3月7日在腰麻下行“显微镜下左腿、左足神经纤维瘤切除术”。术中见：左腿腘窝至足背外侧腓肠神经及腓浅神经丛状神经纤维瘤，瘤体呈圆形和椭圆形，20余个，直径1.5～5.0 cm，大小不等(图2～图4)。沿腓肠神经及腓浅神经电刀剔除纤维瘤并切断腓肠神经，残端利多卡因封闭并电凝灭活，保留腓浅神经，缝合(图5～图6)。手术顺利，患者返回病房。术后病理结果示：神经纤维瘤病1型。患者于术后10日出院，出院时伤口无红肿，无异常渗出，左小腿后侧及左足背腓侧麻木，左足活动无异常，伸屈膝正常。3年后患者来我院复查，未见复发，左小腿后侧感觉稍减退，左足踝活动及感觉无异常。

图1 瘤体蔓延至足背图2 小腿切开见最大径5.0cm瘤体图3 腘窝至足背切开见瘤体呈串珠状改变图4 小腿后侧与腓侧瘤体多达20余个图5 足背腓侧瘤体图6 切除所有瘤体后缝合

2 讨论

神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)为多系统受累的先天性常染色体显性遗传病。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病1型(NF-1)和2型(NF-2)。NF-1型属于外周型神经纤维瘤病，基因定位于17q11.2染色体上，患病率为3/10万，美国国立卫生研究院(NIH)指出NF-1型诊断标准主要为明显肿块(神经纤维瘤)及斑疹性色素沉着(皮肤牛奶咖啡斑)[1]。NF-2型又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。神经纤维瘤病以男性多见，发病年龄20～40岁，以青年及中年居多。NF-1型典型者出生后可见皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮面。在青春期和成年早期可持续增长[2]。约30%NF-1型患者会发展为丛状神经纤维瘤，丛状神经纤维瘤起自多个神经束膜，可沿着神经的长轴生长、扩散，还可延伸至周围的组织，导致剧痛和骨骼的破坏。病理示肿块多位于真皮或皮下，呈丛状或多结节状生长，切面灰白色，质地中等。体积较大的肿瘤可发生退行性改变，包括囊肿形成、钙化、出血及纤维化[3-4]。超声显示低回声、变形、扭曲、增粗的螺旋状肿物，沿神经干长轴蔓延生长。

对神经纤维瘤的外科治疗是有争议性的，有主张不必切除肿瘤，除非肿瘤引起疼痛，生长活跃，或已损坏功能[5]。也有主张积极手术治疗的。对于肿物较小而局限，并有光滑的纤维组织包膜包裹者，可行完全切除；病变多发、散在分布，波及身体多部位，侵犯深部组织，或体积巨大，无明显清晰界限，无包膜，无法完全切除者，在证实无恶变的情况下，可行部分切除术，以达到减轻重量或改善功能与外形的目的[6]。周围型神经纤维瘤病恶变率为3%～17%，恶变者预后较差，5年生存率约为20%[7]。福建医科大学附属宁德市医院2012年12月21日曾收治NF-1型伴恶变者1 例，至发稿时尚无复发[7]。在临床上原有肿物突然增大、破溃、出血及局部疼痛时常提示恶变可能。手术完整切除是治疗丛状神经纤维瘤的有效方法，切除不完整者可辅以放疗。

本例患者随着神经纤维瘤的增长，对腓肠及腓浅非下肢运动神经产生了压迫，手术切除后随访3年，未见复发、恶变，效果良好。我们体会手术取得较好疗效与下列因素有关：①手术时机：周围神经纤维瘤可逐渐扩大甚至恶变，因此一经发现应尽早手术切除，并且早期肿瘤侵袭神经组织较轻，手术易做，术后恢复快。②应用显微外科技术：因肉眼手术时很难将肿瘤组织与正常神经纤维辨认清楚，术者往往惧怕损伤正常神经组织而未将肿瘤彻底切除，导致肿瘤在术后短期内复发，显微镜下可清晰分离，使神经免受损伤，从而最大限度地保护了神经功能。也有报道将超声刀应用于丛状神经纤维瘤的手术中[8]。与电刀相比，超声刀术中出血少，不引起周围组织的粘连，术后疼痛减少，有利于功能恢复。

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[5] 魏平, 雷青, 陈松, 等. 正中神经丛状神经纤维瘤致腕管综合征一例[J].中华手外科杂志,2013,29(1):63-64.

[6] 章建林, 江华. 神经纤维瘤病的研究进展[J].中国实用美容整形外科杂志,2005,16(4):240-242.

[7] 何祥乐, 胡廷辉, 管云柱. 神经纤维瘤病Ⅰ型伴恶变1例[J].中国肿瘤外科杂志,2013,5(4):264-265,268.

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221004 江苏 徐州， 徐州仁慈医院 手足外科

齐伟亚，Email：qiweizheng@126.com

10.3969/j.issn.1674-4136.2017.04.019

1674-4136(2017)04-0271-02

2017-03-21][本文编辑：李庆]