小肠系膜源性巨大血管肉瘤一例

李玉婷，汤绍辉

(暨南大学附属第一医院消化内科，广东广州510000)

小肠系膜源性巨大血管肉瘤一例

李玉婷，汤绍辉

(暨南大学附属第一医院消化内科，广东广州510000)

血管肉瘤；小肠系膜；文献复习

1879年Langhans等[1]报道的全球第一例血管肉瘤是位于脾，一百多年来血管肉瘤的发病率逐年增加，目前文献报道其好发于老年人，好发部位为皮肤、皮下组织及脾脏，而发生于小肠系膜的血管肉瘤少有报道。本文总结一例无症状的青年男性小肠系膜源性血管肉瘤患者的临床诊治资料，并复习相关文献报道如下：

1 病例简介

患者，男，30岁，因“下腹部隆起3年余，加重1个月”于2016年6月19日入院。患者入院前1个月自觉下腹部隆起较前明显，且改变体位时膨隆部位可改变(图1)，无腹痛、腹泻、腹胀、便秘、乏力、纳差等不适，门诊腹部彩超提示盆腹腔不均质回声光团，大小约100 mm×160 mm×142 mm。为进一步诊治遂入住我科。自发病以来，患者精神、睡眠、胃纳可，大小便正常，近1年来体质量减轻约20斤。既往否认传染病、结核等病史。个人史、婚育史、家族史无特殊。入院体格检查：体温36.7℃，脉搏72次/min，呼吸16次/min，血压137/91 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)；心肺体查未见异常；下腹部膨隆，可触及大小100 mm×180 mm的肿块，质地较硬，可移动，无压痛和反跳痛，肝脾未触及，移动性浊音(-)，肠鸣音正常。入院诊断：腹部肿块查因。

入院后进一步完善相关检查：血常规、尿常规、粪便常规、血生化、肿瘤标志物[癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)、糖类抗原(CA)-125、CA-153、CA-199]均未见异常；全腹增强CT提示盆腹腔内巨大囊实性肿块(图2)，考虑阑尾来源的黏液性囊腺瘤可能；彩超引导下腹腔肿块穿刺活检提示间叶组织肿瘤。2016年6月27日于我院普通外科行剖腹探查术，术中中下腹腔可见一巨大暗红色肿物，大小约170 mm×150 mm×100 mm (图3)，包膜完整，质硬，活动尚可，来源小肠系膜，与周围网膜及回肠粘连；肠系膜根部未触及肿大的淋巴结，肝脏、脾脏等器官未见异常。遂行腹腔肿物及部分小肠切除术，术后病理诊断：低度恶性小肠系膜源性血管肉瘤(图4)。

图1 腹部外观图

图2 术前CT冠状位图

图3 术中标本图

图4 高倍镜下（HE×40）病理及免疫组化标本图

2 讨论

小肠占胃肠道总长的2/3，但只有1%～3%的胃肠道恶性肿瘤发生于小肠[2]。小肠恶性肿瘤中最常见的是腺癌、平滑肌肉瘤和类癌，而小肠源性的血管肉瘤更是罕见。血管肉瘤是一种血管内皮或淋巴管内皮来源的恶性软组织肿瘤，其发生率占软组织肉瘤的2%[3]。它具有恶性程度高、易扩散、预后差、生存率极低等特点。其好发于老年人，且在男女性别上无明显差异，最常见的发生部位是皮肤和皮下组织，但也可发生在身体的其他部位，如肝脏、脾脏、乳腺、肺、骨组织等，而发生在消化道尤其是小肠及小肠系膜则极为罕见。检索国内外文献显示，目前报道的原发性小肠血管肉瘤仅32例，其中外文文献28例，中文文献4例。血管肉瘤缺乏特异性的临床症状，其症状特点多与肿物发生的部位相关，若发生在皮肤，早期表现为皮肤瘀点瘀斑，随着时间的发展，逐渐形成溃疡、出血；若出现在肺脏，可出现胸膜炎、胸腔积液、咯血、呼吸急促、呼吸困难等症状；若出现在消化道，可出现腹部膨胀、肠梗阻、消化道出血等表现；还可出现恶性肿瘤慢性消耗性疾病的非特异性表现，如体质量减轻、贫血、疲乏等。核磁共振、CT、免疫组织化学检测和病理检查对血管肉瘤具有诊断价值，其中病理学及免疫组化检测是目前诊断的金标准。治疗上，血管肉瘤缺乏有效的治疗方案，目前多采用以手术切除为主，同时给予辅助性放化疗，但其治疗效果尚不明确，需要研究者们进一步探讨。血管肉瘤预后较差，影响预后的因素有肿物的大小、转移程度、发生部位、年龄、身体素质等。最乐观的调查显示，即使只有局部病变，患者5年生存率只有60%，中位生存率7个月[4]。

本病例有如下特点：(1)文献报道血管肉瘤多发生于老年患者并多有辐射接触史，而本例患者为青年男性(仅30岁)，且没有辐射或者工业上致癌物质接触史；(2)发生部位罕见：血管肉瘤多发生在皮肤等部位，原发灶在小肠部位的鲜有报道(国内外仅32例)；(3)患者无特异的临床症状，仅因发现下腹部膨隆入院；(4)现已报道的临床病例多表现为多灶性结节或溃疡出血，本例为单发巨大肿物，约170 mm×150 mm×100 mm。目前已报道的病例只有一例患者肿瘤大小大于本例患者，其大小约240 mm×175 mm×180 mm，为87岁的老年女性，伴有全身多处转移，于术后第42天逝世[5]。本例患者手术探查未发现肝脏、脾脏、淋巴结等转移，术后随访3个月，无特殊不适。

小肠血管肉瘤的发生率极低，发现率则更低，归其原因是其发生部位的特殊性和临床症状的一般性。用普通的胃镜和结肠镜很难发现，而对于胶囊内镜和小肠镜又有费用高、操作难等缺点。而当出现严重的腹痛、消化道出血等临床表现，再到临床诊断，为时晚矣，这也是造成预后不良的重要因素。如能及早诊断，患者的预后和5年生存率极有可能得到显著提高。

[1]Delacruz V,Jorda M,Gomez-Fernandez C,et al.Fine-needle aspiration diagnosis of angiosarcoma of the spleen:a case report and review of the literature[J].Arch Pathol Lab Med,2005,129(8): 1054-1056.

[2]Grewal JS,Daniel AR,Carson EJ,et al.Rapidly progressive metastatic multicentric epithelioid angiosarcoma of the small bowel:a case report and a review of literature[J].Int J Colorectal Dis,2008,23(8): 745-756.

[3]Young RJ,Brown NJ,Reed MW,et al.Angiosarcoma[J].Lancet Oncol,2010,11(10):983-991.

[4]Abraham JA,Hornicek FJ,Kaufman AM,et al.Treatment and outcome of 82 patients with angiosarcoma[J].Ann Surg Oncol,2007,14 (6):1953-1967.

[5]Takahashi M,Ohara M,Kimura N,et al.Giant primary angiosarcoma of the small intestine showing severe sepsis[J].World J Gastroenterol,2014,20(43):16359-16363.

R735.3+2

D

1003—6350（2017）16—2729—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.16.052

2017-03-21)

汤绍辉。E-mail：tangshaohui205@163.com