水源性肢端角化病1例

王维，郝爽，谢艳秋

（1.天津中医药大学，天津 300193；2.天津市中医药研究院附属医院，天津 300120）

水源性肢端角化病1例

王维1，郝爽1，谢艳秋2

（1.天津中医药大学，天津 300193；2.天津市中医药研究院附属医院，天津 300120）

患者男，27岁。双手足遇水后出现灰白色丘疹、斑块3～5年。左手背组织病理检查示：表皮显著角化过度，真皮浅层血管周围较多淋巴细胞浸润，汗管轻度扩张。父母非近亲结婚，家族中无类似病史。诊断：水源性肢端角化病。嘱患者少接触水，未进行治疗。

水源性；肢端；角化病

1 临床资料

患者男，27岁。2014年8月18日因“双手足遇水后出现灰白色丘疹、斑块3～5年”就诊。患者自诉5年前无明显诱因双手接触水后3～5min后出现灰白色角化性丘疹、斑块，以左手背为重，无瘙痒、疼痛、紧绷等自觉症状，离水后皮损逐渐消退，部分肤色呈暗红色斑。相继2年后双足、小腿也见类似皮损，夏重冬轻。既往体健，鱼鳞病病史，否认长期服药史，否认药物食物过敏史，否认特殊化学物品及药品接触史，父母非近亲结婚，家族中无类似病史。

体检：一般情况好。系统检查无异常发现。皮肤专科检查：就诊时左手背、手腕尺侧缘周围、右手大拇指后方有暗红色沉着斑，足部正常，见图1、2。嘱患者将手足浸入约20℃自来水中5min后，左手掌和背侧及腕周围可见灰白色密集性扁平丘疹及斑块见图3，足部、小腿亦见细小灰白色丘疹及斑块见图4，触之软，无压痛，感觉略减退。离开水源擦干皮肤后30～40min恢复到浸水前状态。出现皮损后立即行组织病理检查：表皮显著角化过度，真皮浅层血管周围较多淋巴细胞浸润，汗管轻度扩张见图5、6。无手足甲异常，无手足多汗现象。真菌镜检及培养阴性。诊断：水源性肢端角化病。嘱患者少接触水，未进行治疗。

2 讨论

水源性肢端角化病（Aquagenic acrokeratoderma，AAK）是一种由水诱发的罕见的角化性皮肤病。该病在1996年由English和McCollough首先报道[1]，国内第1例由谭城等[2]报道以来至今有20余例。该病目前没有统一的命名，最初认为类似于遗传性半透明丘疹性肢端角化病,故称之为“暂时性反应性半透明丘疹性肢端角化病”（Transient reactive papulotranslucentacrokeratoderma），后来分别从不同方面描述此病并报道，夏清[3]和谭城等[2]认为水源性肢端角化病这个名称更能反映所报病例的临床特点。

AAK发病多为女性，幼女至中年均可发病，但近年来男性发病报道的案例也逐渐增多且报道年龄最大者为50岁。该病临床表现具有一定的特异性，好发部位为手指、手掌、手背及足部等，多对称性发病。“水桶征”试验阳性，临床主要表现为手部在短暂接触水后出现半透明、灰白色或黄色水肿性丘疹或斑块，似鹅卵石样，以及发白的角化现象，有时可见扩张的汗腺管和掌部多汗，少数病例有脱屑改变[4]。患者可有疼痛、烧灼、瘙痒、紧绷感等不适或者无自觉症状。接触水温越高，皮损出现速度越快；浸水时间越长，皮损表现越明显[5]。部分患者可伴有囊性纤维瘤和荨麻疹、哮喘和过敏性鼻炎、掌部红斑和黑素瘤、手部多汗症和雷诺现象、鱼鳞病等[6-7]。

大多数学者均认为病灶组织病理无显著特异性，对本病诊断意义不大，一般表现为表皮角化过度，颗粒层增厚，棘层肥厚，汗管口扩张等，也有报道细胞空泡样改变[7]。部分组织病理显示为正常皮肤。目前，AAK的发病因素尚不明确，但多数学者认为可能与遗传（常染色体显性或隐形遗传）、汗管异常、药物、囊性纤维化有关[8]。同时，一些外源性因素（戴手套、接触某些化学性物质、药物等）也可影响或者加重本病。其发病机制亦不明确，有学者认为与桥粒结构异常有关，浸水后导致棘层部分裂解。也有学者认为是一种以交感神经活跃性增加为基础的外源性皮肤病，可能与角质形成细胞表达的短暂性辣椒素受体-1的参与及选择性水通道蛋白在皮损处表达增加有关[3]。汪会峰等[9]推测患者接触水后角质层结构及功能发生可逆性变化，可能与角质层内角鲨烯、三酰甘油及胆固醇酯等物质结构、比例成分发生变化，水分干燥后恢复正常有关。根据患者病史、临床表现及“水桶征”试验，该病需与水源性荨麻疹、水源性瘙痒症、水痛症相鉴别。

图1 浸水前左手背、手腕尺侧缘周围可见暗红色沉着斑

图2 浸水前右手大拇指后方可见暗红色沉着斑

图3 左手浸水后左手掌和背侧及腕周围可见灰白色密集性扁平丘疹及斑块

图4 浸水后足部、小腿亦见细小灰白色丘疹及散在暗红色沉着斑

图5 表皮显著角化过度，汗管轻度扩张（HE染色×100）

图6 真皮浅层血管周围较多淋巴细胞浸润（HE染色×400）

本病目前没有统一标准的治疗方法，一般以局部治疗为主，多应用收敛剂和抑制汗腺分泌的药物,如氯化铝、钾明矾或乌洛托品,也选用水杨酸软膏、尿素软膏、维A酸软膏及维生素E乳膏等抗角化制剂，也有口服抗组胺药联合外用糖皮质激素、局部注射肉毒杆菌毒素A（BoNT-A）、离子渗透等疗法[7,9]。大部分患者症状缓解或者痊愈，少部分效果不明显，少数患者可以自愈。

[1] English JC 3rd,McCollough ML.Transient reactive papulotranslucent acrokeratoderma[J].JAm Acad Dermatol,1996,34:686-687.

[2] 谭城,朱文元,闵仲生,等.水源性肢端角化病[J].临床皮肤科杂志,2008,37（5）:275-276.

[3] 夏清.未累及手掌的儿童水源性肢端角化病 [J].临床皮肤科杂志,2010,39（12）:768-769.

[4] Ertürk-ödemir E，Özcan D，Seçkin D．Acquired aquagenic syringeal acrokeratoderma:A case series of 10 patients[J]．Australas J Dermatol，2015，56:e43-45.

[5] Tchernev G,Semkova K,Cardoso JC,etal.Aquagenic keratoderma. Two new case reports and a new hypothesis[J].Indian Dermatol Online J,2014,5:30-33.

[6] 刘宏新,李振鲁,徐保来.水源性肢端角化症 [J].中国麻风皮肤病杂志,2015,31（1）:43-44.

[7] 王丽华,党宁宁,王彦.水源性肢端角化症3例 [J].中国麻风皮肤病杂志,2015,31（10）:615-618.

[8] 赵玉昆,罗迪青.水源性肢端角化病[J].中华皮肤科杂志，2009，42（7）：514-516.

[9] 汪会峰,高昱,张玉杰,等.获得性水源性肢端角化病1例[J].临床皮肤科杂志，2015,44（8）:508-509.

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1672－0709（2017）01-0078－02

2016-05-10）

谢艳秋，E-mail:yq_xie@163.com