皮肤Rosai-Dorfman病1例

宋显利，柳曦光，李琛，马国章

（1.黑龙江中医药大学，哈尔滨 150040；2.黑龙江省医院,哈尔滨 150036）

皮肤Rosai-Dorfman病1例

宋显利1，柳曦光2，李琛2，马国章2

（1.黑龙江中医药大学，哈尔滨 150040；2.黑龙江省医院,哈尔滨 150036）

皮肤；Rosai-Dorfman病

1 病例资料

患者女，18岁，因右侧小腿及足背、足底出现多处成簇性淡红色丘疹结节2年余，于2014年3月12日来我院皮肤科就诊。患者2年前无明显诱因出现多处集簇的丘疹结节，在当地医院诊断为“湿疹”，经中药艾蒿熏蒸，火针外治配合口服抗组胺药治疗无明显效果，为明确诊断遂来我院就诊。患者既往体健，无结核及其他传染病史，家族中无遗传病及类似病史。

体格检查：一般情况良好，体温正常，其他系统检查未见异常。皮肤科检查：右侧小腿中部3处，足背及足底各1处集簇性丘疹结节，暗红色，略突出皮表，质硬，皮疹周围色素减退，见图1，无自觉症状。取右侧小腿1处皮损行组织病理学检查：角化过度，表皮略变薄，真皮中上部可见细胞呈灶状及结节状浸润，结节内见较密集组织细胞、淋巴细胞、浆细胞，细胞无明显异形，炎性细胞尚累及脂肪及附属器，见图2。免疫组化染色示：大部分浸润细胞阳性表达S-100蛋白及CD68，而不表达CD1a，见图3。

结合临床和组织病理改变诊断：皮肤Rosai-Dorfman病。

治疗：给予沙利度胺50mg，2次/d口服及醋酸泼尼松25mg晨起顿服，局部外用0.1%他克莫司软膏，4周后皮损有明显改善,见图4。

2 讨论

窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病（Sinus histiocytosiswithmassive lymphoadenopathy，SHML），是一种原因不明的特发性组织细胞紊乱增生性疾病，Rosai和Dorfman于1969年首先阐明了其临床病理学特点，故又被称为Rosai-Dorfman病[1]。本病临床表现多样，约90%的患者以颈部淋巴结受累为首发症状。典型临床表现为双侧颈部无痛性、巨大淋巴结肿大，伴有低热、白细胞升高、血沉加快和高γ球蛋白血症。约43%的患者可同时伴有淋巴结外受累，如皮肤、骨骼、鼻窦、上呼吸道、中枢神经系统等[2]，其中皮肤受累最为常见，约占11%[3]。单纯的皮肤受累者CRDD（Cutaneous Rosai－Dorfman disease）少见，约占3%。皮肤RD D（Rosai－Dorfman disease）可以孤立也可以多发，早期常为卫星簇状分布的丘疹、结节，病程长者可融合成暗红色硬块或者色素性浸润斑块；亦有环状肉芽肿样、脓疱及痤疮样皮损形态。RDD病因和发病机制不明，Scheel等[4]和Dacic等[5]提出本病可能是一种特殊感染过程导致机体产生组织反应，但目前尚无证据显示HHV-6及EBV感染就是CRDD确切的发病原因。皮肤RDD诊断主要依靠皮肤病理及免疫组化染色，具特征性组织病理学改变为增生的组织细胞中夹杂大量炎细胞，高倍镜下胞质丰富的组织细胞，有圆形或者椭圆形的泡状核，同时见吞噬数量不等的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞现象，称为伸入现象。个别细胞吞噬炎细胞数量多时可掩盖自身的核而呈豆袋样。免疫组化染色示S-100蛋白阳性、CD68阳性及CD1a阴性有助于确定诊断。

本例患者曾在外院误诊为“湿疹”，故皮肤RDD病的鉴别诊断十分重要。主要需与下列疾病鉴别：①感染性肉芽肿，其组织病理改变类似，但无组织细胞吞噬作用，免疫组化表现为CD68阳性、S-100阴性；②朗格汉斯细胞组织细胞增生症,其为普通型组织细胞、嗜酸性粒细胞及朗格汉斯细胞组成，免疫组化表现为S-100、CD1a阳性；③黄色肉芽肿，其病理示有的巨细胞核呈花环状，免疫组化表现为CD68阳性及S-100阴性，诊断主要依据病理改变和免疫组化。

皮肤RDD预后良好，一般不累及系统病变，多数患者可以自愈，但亦有迁延不愈者。伴有免疫功能异常和（或）贫血者提示预后不良[6]，对于CRDD治疗，一般不需要治疗，Wang等[7]报告应用糖皮质激素、沙利度胺、阿维A、冷冻治疗、放射治疗及手术切除等亦有不同的疗效。本例患者临床确诊后选择使用沙利度胺，醋酸泼尼松口服，0.1%他克莫司软膏外用，治疗4周后皮损有明显消退，现仍在治疗随访中。

图1 右侧小腿集簇红色丘疹，周围伴有色素减退

图2 a 多个结节性致密细胞浸润（HE染色×40）

图2 b 浸润细胞为组织细胞、淋巴细胞、浆细胞（HE染色×400）

图3 a 免疫组化CD1a阴性（免疫组化染色×100）

图3 b 组织细胞S-100蛋白阳性（免疫组化染色×100）

图3 c 免疫组化CD68阳性（免疫组化染色×100）

图4 治疗4周后，集簇性丘疹变平，颜色变深

[1] Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy.A newly recognized benign clinicopathological entity[J].Arch pathol,1969,87:63-70.

[2] Eiras Jda C,Schettini AP,Lima LL,et al.Cutaneous Rosai-Dorfman disease:a case report[J].An Bras Dermatol,2010,85: 687-690.

[3] Duerst RJ,Morrison LA.Innate immunity to herpes sinplex virus type2[J].Viral Immunol,2003,16:475-490.

[4] Scheel MM,Rady PI,Tyring SK,et al.Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy:presentation as giant granuloma annulare and detection of human herpesvirus 6[J].J Am Acad Dermatol,1997,37：643-646.

[5] Dacic S,Trusky C,Bakker A,etal.Genotypic analysisofpulmonary Langerhanscellhistiocytosis[J].Hum Pathol,2003,34:1345-1349.

[6] Warnke RA,Weiss LM,Chan JKC,etal.Atlas of tumor pathology. Tumors of the lymph nodes and spleen[M].3rd ed.Washington DC: AFIP,1995:349-360.

[7]Wang KH,Chen WY,Liu HN,et al.Cutaneous Rosai-Dorfman disease:clinicopathological profiles,spectrum and evolution of 21 lesions in six patients[J].Br JDermatol,2006,154:277-286.

R739.5

B

1672－0709（2017）01-0071－02

2016-02-22）

柳曦光，E-mail:liuxiguang5714@163.com