幼年局限型毛发红糠疹1例

2017-08-31姜群群柳君如陈洪晓

中国中西医结合皮肤性病学杂志 2017年1期

关键词：阿维鳞屑角化

姜群群，柳君如，陈洪晓

（中国人民解放军第404医院，威海264200）

幼年局限型毛发红糠疹1例

姜群群，柳君如，陈洪晓

（中国人民解放军第404医院，威海264200）

患儿女，9岁，四肢关节鳞屑性红斑伴掌跖角化痒1个月。组织病理示：表皮部分区域角化过度与角化不全大致交替出现，部分区域水平与柱状角化不全交替出现，毛囊角栓，其周围灶性角化不全。棘层增厚，轻度棘细胞间水肿，部分表皮突和真皮乳头相应增宽。真皮浅层毛细血管扩张、充血，管周轻度淋巴细胞、组织细胞浸润。诊断为毛发红糠疹。

茶多酚；急性光损伤；核因子NF-E2相关因子2

1 临床资料

患儿女，9岁。四肢关节鳞屑性红斑伴掌跖角化1个月，于2014年9月23日来我院门诊就诊。患儿1个月前无明显诱因于双手足指（趾）1、2指（趾）节背侧起红色斑块，表面白色鳞屑，局部干燥片状脱屑，后渐发展至掌指（趾）关节及肘关节，肘关节伸侧白色鳞屑性丘疹聚集成片呈鸡皮样，触摸有粗糙或刺手感，手足掌侧角质增厚，呈黄色，干燥皲裂，伴片状脱屑，自觉轻微瘙痒。患儿既往体健，足月顺产，家族中其母亲患有银屑病，否认其父母近亲结婚。查体：一般情况好，各系统无明显异常，发育良好。皮肤科情况：双手足指（趾）1、2指（趾）节间关节背侧及掌指（趾）关节红色斑块，表面白色角化性鳞屑，局部干燥成片状脱屑，掌指（趾）关节及肘关节，肘关节伸侧鳞屑性丘疹聚集成片呈鸡皮样，触摸有粗糙或刺手感，手足掌侧角质增厚，呈黄色，干燥皲裂，伴片状脱屑，头皮无糠秕状鳞屑，指、趾甲未见明显改变，见图1～4。

实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功能无异常，胸部X线片、B超肝、脾、胰、双肾均未见异常。肘部伸侧皮损病理检查示:表皮部分区域角化过度与角化不全大致交替出现，部分区域水平与柱状角化不全交替出现，毛囊角栓，其周围灶性角化不全。棘层增厚，轻度棘细胞间水肿，部分表皮突和真皮乳头相应增宽。真皮浅层毛细血管扩张、充血，管周轻度淋巴细胞、组织细胞浸润，见图5、6。结合病史及临床表现及病理图片诊断为毛发红糠疹。

治疗：阿维A胶囊（商品名：方希，重庆华邦制药），开始从小剂量用起，最初给予10mg/次，1次/d。 2周后复诊，但皮损消退不明显，加量达20mg/d。再用药2周后，皮损表面角化性鳞屑明显减少，掌跖部位角化鳞屑变薄，皲裂干燥明显改善，肘部伸侧皮损鳞屑减少，触摸光滑。继续用药4周后，所有皮损完全消退，皮肤表面光滑，未见毛囊角化性丘疹。阿维A减量10mg/d治疗，2周后，与周围皮肤无明显差异，后隔日10mg服用2周后予以停药。阿维A胶囊服用1周后皮肤、黏膜干燥脱屑，应涂抹保湿类外涂膏剂，临床要求患者服用药物前查肝肾功能，服用药物1个月后复查肝肾功能，以后每3个月复查1次，实验室结果显示肝肾功能无异常，同时维甲酸类药物对发育期儿童骨骼发育影响，因患者家属权衡利弊后同意使用，同时签署知情同意书后使用，建议患者定期骨科评估骨骼发育情况。外用安敏滋保湿膏（广东惠州市康迪医疗科技有限公司，粤惠食药监械（准）字2011第1640023，成分：透明质酸）外涂3次/d，随诊3个月，未再复发。

2 讨论

毛发红糠疹（P ityriasis rubra pilaris，PRP）是一种比较少见的慢性鳞屑性角化性炎症性皮肤病。本病的发病原因尚不明确，可能与遗传、维生素A缺乏、角化障碍、内分泌功能障碍、肿瘤、感染有关。本病的分型有争议，分为家族型和获得型，前者少见，常见于儿童期发病[1]。Griffiths[2]根据毛发红糠疹的起病年龄、临床表现和预后将其分为5型：Ⅰ型为典型成人型；Ⅱ型为不典型成人型；Ⅲ型为典型幼年型；Ⅳ为局限幼年型；V型为不典型幼年型。Miralles等[3]于1995年在此基础上又提出新的一型：艾滋病相关型。本文患者属于Ⅳ型毛发红糠疹，通常本类型患者开始于儿童，常见于四肢远端的局部，并具有不可预测的过程。毛发红糠疹的组织病理特点为：①毛囊角栓，在水平方向及垂直方向上有交替存在的角化过度和角化不全；②颗粒层增厚；③棘层不规则增厚，表皮棘增宽变短；④真皮乳头上方表皮增厚；⑤真皮血管周围轻到中度淋巴细胞浸润。本病结合病史、临床表现及病理特征本病例符合诊断为Ⅳ型毛发红糠疹的标准。目前治疗毛发红糠疹的方法有系统维A酸、局部维A酸、紫外线、免疫调节剂、润肤剂[4]等。但考虑患者为儿童用药应谨慎，系统应用维A酸类药物可能影响儿童骨骺过早闭合，同时影响肌肉的发育、肝功能，所以儿童患者用药以外用药为主，但本患者皮损广泛，发病急，参照说明书中儿童严重的角化性相关的皮肤病，无其他药物取代时权衡利弊可以采用，后征求患者家属同意后采用阿维A胶囊口服，但同时密切监测血钙、骨骼、肌肉的发育。因为维A酸类药物在体内的代谢产物，能改善角质形成细胞的异常分化，抑制角质形成细胞的过度增生，并有抗炎作用，具有较高的生物利用率，所以采用口服阿维A胶囊系统治疗。患者属于儿童，所以在应用阿维A胶囊的要慎重，要密切观察是否对肝肾功能和骨骼发育的影响，同时考虑阿维A胶囊口服后皮肤及黏膜干燥脱屑症状后未联合他扎洛汀凝胶外用，因维A酸类外用药物刺激性强，患儿的依从性差，后才用外用安敏滋保湿膏，利用其中透明质酸的强大的保湿作用，起到滋润保护，软化角质，修复皮肤屏障功能，减少因服用阿维A胶囊引发的干燥产生的瘙痒不适感。本患者应用口服阿维A胶囊及外用安敏滋保湿膏治疗依从性好，同时效果满意，在随访中肝肾功能无异常，骨骼发育评估无异常，是一种行之有效的方法，但对其不良反应无大样本的临床观察，所以需在以后临床中密切关注，降低不良反应的发生机率。