钛网重建修复复发性胸壁侵袭性纤维瘤病1例

王文昊，朱自江，庞瑶

个案与短篇

钛网重建修复复发性胸壁侵袭性纤维瘤病1例

王文昊，朱自江＊，庞瑶

侵袭性纤维瘤病；复发性；钛网重建；修复

侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）又称硬纤维瘤病，是一种少见的低度恶性软组织肿瘤，由成纤维细胞异常增生所致［1］。现报道胸壁侵袭性纤维瘤病1例，并结合文献复习讨论其病因、临床特点、影像学特征和治疗如下。

1 病例资料

1.1 一般资料患者，女，26岁。右侧胸壁纤维瘤切除术后1年，局部隆起2个月入院，查体右前胸壁可见约12 cm手术瘢痕，局部可见约8 cm×10 cm隆起包块，质韧，边界不清，活动性较差，压痛（+）；X线胸片示右侧胸壁高密度影，胸部MRI示：右侧胸壁占位病变，结合病史考虑纤维瘤病复发。该患者2年前在笔者所在医院行右侧胸壁纤维瘤切除术。

1.2 手术及随访患者于2015-03-24在静脉复合麻醉下以右前胸壁肿物中心部位作梭形切口，探查见肿块位于右侧前侧胸壁，约11 cm×13 cm，边界不清，无包膜，游离肿瘤边界组织，距离肿瘤约2 cm整块切除肿瘤，彻底止血，将钛网塑形，用钢丝将钛网固定于肋骨，皮下及钛网上分别置入引流管，逐层缝合皮下组织及皮肤，结束手术。术后病理示复发性侵袭性纤维瘤病（图1、2）。8 d拆线好转出院，随访1年右上肢无明显功能障碍。

图1 大体见肿瘤切面呈灰褐色，质硬

图2 镜下见梭形成纤维细胞，形态一致

2 讨论

2.1 病因AF发病率约占所有肿瘤的0.03%［2］，20～40岁间高发，好发于女性［3］，其发病原因不明，可能与创伤，激素因素等有关。近有研究［4］表明AF的发生可能与家族性腺瘤性息肉病（APC）的基因突变有关。

2.2 临床表现与病理根据年龄、性别和病因的不同，一般分为三大类型：（1）腹壁纤维瘤病；（2）腹壁外纤维瘤病；（3）腹腔内和肠系膜纤维瘤病。其中腹壁纤维瘤病复发率约为20%～30%，腹壁外纤维瘤病复发率为40%～60%［5］；其来源于筋膜或肌腱组织。肿瘤常累及邻近组织，界限不清，边缘不整，切面呈灰黄色，实性，质韧，一般认为该肿瘤属于低度恶性肿瘤［6］。侵袭性纤维瘤病常表现为缓慢增长的肿瘤，一般不出现淋巴转移［7］。肿瘤体积较小时一般无明显临床症状，体积逐渐增大压迫周围组织器官可出现疼痛，压迫神经可出现该神经支配部位感觉及运动障碍，表明肿瘤位置较深，生长时间较长，体积较大。病理可见切面呈灰褐色，呈纤维条索状样，部分呈游离状排列或呈编织状排列，界限不清；镜下可见梭形的纤维母细胞和肌纤维母细胞常排列成束状，界限不清，向周围组织浸润。侵袭性纤维瘤病在临床上常需要与纤维肉瘤相鉴别，纤维肉瘤特点是肿瘤生长速度较快，质地软，病理可见假包膜和坏死灶，核分裂象多见，细胞核异型性多见［8］。

2.3 影像学特征侵袭性纤维瘤病在影像学中无明显特异性，与其他软组织肿瘤鉴别有一定的困难，影像学检查仅作临床参考，最终应靠病理确诊，并能确定肿瘤侵犯范围［9］。

胸部CT可以较清晰显示邻近肋骨和肿块的关系及软组织的情况，邻近肋骨可出现骨膜反应和骨质破坏［10］。MRI对侵袭性纤维瘤病具有很高的诊断价值，肿瘤在T1W1上呈等、稍低或稍高信号，T2W1上呈不均匀高信号，可清楚显示病变的范围以及病灶与相邻血管的关系，是该病诊断的首选检查方法［11］。

2.4 治疗及预后手术切除是诊疗该病的首选方法，一般认为切缘应达到肿瘤周围至少3～5 cm［12］；由于胸壁的缺损会破坏胸廓的稳定性以及胸膜腔的密封性，严重影响呼吸与循环功能，因此术前就应结合缺损的部位、范围和预后等情况选择相应的重建材料。该例患者胸壁缺损较大，使用胸大肌重建胸壁缺损有一定的困难，且塑性效果不稳定，故使用钛网进行胸壁重建。其优点为：（1）钛网易于塑性，大小长度可根据缺损范围进行裁取，便于手术操作；（2）密度小，强度高，稳定性和塑形性较好；（3）排斥反应小，灭菌不变形，无致病及致癌；（4）不影响CT检查；（5）术后并发症少［13］。

对于肿瘤较大或多次复发无法手术根治者是否需要放疗仍存在争议，化疗的效果也缺少足够的临床观察，需要后续的临床研究［14］。由于该病与雌激素关系密切，雌激素受体阳性患者可能用抗雌激素治疗有一定疗效，然而这些病例数少故需要进一步研究［15］。

综上所述，腹壁侵袭性纤维瘤发病率较低，对其临床特点需进一步的研究。通过该例个案报道结合文献复习，希望能够对该病的诊疗有进一步的认识，使患者的生活质量得到进一步改善。

［1］Fowler CB，Hartman KS，Brannon RB.Fibromatosis of the oral and paraoral region［J］.Oral Surg Oral Med Oral Pathol，1994，77（4）：373-386.

［2］Rodriguez-Bigas MA，Mahoney MC，Karakousis CP，et al.Desmoid tumers in patients with familial adenomatous polyposis［J］.Cancer，1994，74（4）：1270-1274.

［3］Bonvalot S.The treatment of desmoid tumors：a stepwise clinical approach［J］.Ann Oncol，2012，23（S10）：158-166.

［4］Sturt NJ，Gallagher MC，Bassett P，et al.Evidence for genetic predisposition to desmoid tumours in familial adenomatous polyposis independent of the germline APC mutation［J］.Gut，2004，53（16）：1832-1836.

［5］Hartley JE，Church JM，Gupta S，et al.Significance of incidental desmoids identified during surgery for familial adenomatous polyposis［J］.Dis Colon Rectum，2004，47（3）：334-338.

［6］Burtenshaw SM，Cannell AJ，McAlister ED，et al.Toward observation as first-line management in abdominal desmoid tumors［J］. Ann Surg Oncol，2016，28（3）：321.

［7］Pignatti G，Barbanti-Bròdano G，Ferrari D，et al.Extraabdominal desmoid tumor：a study of 83 cases［J］.Clinical Orthopaedics and Related Research，2000（375）：207-213.

［8］Enzinger FM，Weiss SW.Soft tissue tumors［M］.2nd ed.New Delhi：B.I Publication Pvt.Ltd；1988.Malignant fibrous Histiocytic Tumors，357-359.

［9］YANG Xian-feng，JIANG Bo，ZHU Bin，et al.The value of MRI in the diagnosis of aggressive fibromatosis［J］.JMed Imaging，2008，18（2）：231.

［10］Kingston CA，Owens CM，Jeanes A，et al.Imaging of desmoid fibromatosis in pediatric patients［J］.American Journal of Roentgenology，2002，178（1）：191-199.

［11］Dinauer PA，Brixey CJ，Moncur JT，et al.Pathologic and MR imaging features of benign fibrous soft-tissue tumors in adults［J］.Radiographics，2007，27（1）：173-187.

［12］Fornaro R，Caratto E，Caratto M，et al.Extra-abdominal fibromatosis：Clinical and therapeutic considerations based on an illustrative case［J］.Oncol Lett，2015，10（5）：3103-3106.

［13］Yang H，Tantai J，Zhao H.Clinical experience with titanium mesh in reconstruction of massive chest wall defects following oncological resection［J］.Chest Dis，2015，7（7）：1227-1234.

［14］Weiss AJ，Lackman RD.Low-dose chemotherapy of desmoid tumors［J］.Cancer，1989，20（13）：1192-1194.

［15］Altomare DF，Rotelli MT，Rinaldi M，et al.Potential role of the steroid receptor pattern in the response of inoperable intraabdominal desmoid to toremifene after failure of tamoxifen therapy［J］.Int J Colorectal Dis，2010 25（7）：787-789.

［2017－01－24收稿，2017－02－22修回］［本文编辑：董冰媛］

R730.269

B

10.14172/j.issn1671-4008.2017.08.037

730000甘肃兰州，甘肃中医药大学临床医学院（王文昊）；甘肃省人民医院胸外二科（王文昊，朱自江，庞瑶）

朱自江，Email：zhuzijiang2005@sina.com