成人肾上腺节细胞神经瘤的诊治体会

孙 伟， 杨 颉， 王一哲， 程庆水， 黄后宝

(皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院 泌尿外科， 安徽 芜湖 241001)

成人肾上腺节细胞神经瘤的诊治体会

孙 伟， 杨 颉， 王一哲， 程庆水， 黄后宝

(皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院 泌尿外科， 安徽 芜湖 241001)

目的：提高成人肾上腺节细胞神经瘤的早期诊断与治疗。方法：回顾分析我院2007年1月～2016年6月8例成人肾上腺节细胞神经瘤临床资料，对其临床表现、影像学诊断、病理进行讨论。结果：8例患者均通过手术切除肾上腺肿瘤，其中5例行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，3例经腹肾上腺肿瘤切除术，术后病理均提示肾上腺节细胞神经瘤，术后恢复正常。术后随访半年以上，8位患者均未见肿瘤复发及转移。结论：成人肾上腺节细胞神经瘤是一种极其罕见的良性肿瘤，临床症状常不典型，大多仅通过超声、CT和MRI诊断为肾上腺占位，无法排除其他疾病，目前确诊仍有赖于术后病理检查，手术切除肿瘤是最为有效的治疗方法，且预后大多良好。

肾上腺肿瘤；节细胞神经瘤；核磁共振成像；电子计算机体层摄影

肾上腺节细胞神经瘤(ganglioneuroma of adrenal gland，AGNs)是一种罕见的泌尿系统肿瘤，它不像其他肾上腺肿瘤(如嗜铬细胞瘤等)影响机体的内分泌系统，因此患者基本上无明显的临床表现。由于该疾病缺乏明显的临床症状及典型的影像学表现，故术前难以明确诊断，只有通过手术切除后，术后病理才能够确诊。本文回顾性分析弋矶山医院2007年1月～2016年6月收治的术后病理提示AGNs的8例患者资料，探讨其临床表现、诊断及治疗方法。

1 资料与方法

1.1 一般资料 8例病例中男性6例，女性2例；发病年龄21～63岁；8例患者中4例患者病灶位于右侧，其余4例病灶位于左侧；6例患者为体检时B超检查偶然发现肾上腺占位，1例患者诉频繁头痛伴四肢无力，入院完善相关检查发现肾上腺占位，1例患者无明显诱因下出现右侧腰部疼痛不适，至我院进一步就诊时发现肾上腺占位。2例患者有高血压病史，自理高血压药物，入院后监测血压，大致为130～160 mmHg/90～110 mmHg，其余6例患者无高血压病史，入院后监测血压均在正常范围内。

1.2 方法

1.2.1 实验室检查 患者入院后完善相关术前检查。5例患者术前血检提示尿17羟类固醇、尿17酮类固醇、儿茶酚胺、肾素、血管紧张素、醛固酮和皮质醇等相关检查均正常。另3例患者血检提示肾素、血管紧张素、醛固酮轻度升高，其余检查未见异常。

1.2.2 影像学检查 8例患者均行肾上腺B超及肾上腺CT平扫+增强。其中7位B超提示：肾上腺区实性占位性病变，1例提示肾上腺区囊性占位性病变，内部回声不均匀；我院肾上腺CT平扫+增强提示：肾上腺占位性病变。其中6例CT上显示为圆形、类圆形软组织密度影，边界清楚，密度均匀，其CT值为27～35 HU，2例CT图像显示为不规则形软组织密度肿块影，密度不均匀，其CT值分别为25、32 HU，其内见点状钙化，边界清楚。所有患者CT增强均为动脉期及静脉期无明显强化，分泌期有所强化。其中1例病灶内见点状钙化，病灶包绕右肾动静脉，见图1。通过影像学表现，3位患者诊断该病可能，5位患者无法明确占位性质。所有8位患者均积极完善术前准备，口服α-受体阻滞剂(酚苄明)10 mg，每日2次，并于术前2日输注晶体及胶体(2∶1)扩充血容量。待完善术前准备后行手术治疗。

A：CT平扫；B：CT静脉期；C：CT动脉期；D：CT强化期。

图1 患者术前影像学检查

2 结果

8例患者均行手术治疗。其中5例行腹腔镜下肾上腺肿物切除术，3例行开放性肾上腺肿物切除术。其中1例因肿物体积较大，腹腔镜下难以完全切除肿物，与患者家属沟通后，由腹腔镜更换至开放性手术。术中所有患者生命体征平稳，血压波动较小。8例肿瘤均完整切除，包膜基本完整，切面灰白黄，实性，质韧，体积最小者4.2 cm×3.1 cm×1.7 cm，最大者9.2 cm×7.2 cm×4.3 cm。其中1例做了术中快速病理，提示①(右侧肾上腺，第1次送检)镜检示：胶原化的纤维组织伴梗死；另见一枚钙化结节，须待常规脱钙后制片观察，以进一步明确诊断；②(右侧肾上腺，第2次送检)梭形细胞肿瘤，考虑为节细胞神经瘤，须待常规及免疫组化标记，以进一步明确诊断。术后所有标本均送至病理科检查，最终8例患者肾上腺标本病理报告均为节细胞神经纤维瘤，见图2。本文所讨论的8例患者术后1周内拔除引流管及尿管，术后恢复尚可，予以办理出院，术后所有患者均获我科定期电话随访，定期行B超或泌尿系CT检查，均未发现肿瘤复发或转移。

A、B均为光镜200倍HE染色。

图2 术后病理图像

3 讨论

3.1 临床表现 节细胞神经瘤是一种起源于神经嵴、schwannian基质及交感神经干的连接组织的良性肿瘤，其经常发生在后纵隔或腹膜后，但也有一部分发生在肾上腺及颈部[1]。AGNs是一种发生在肾上腺的罕见的肿瘤，大约占所有神经节瘤的21%，AGNs好发于儿童和年轻人(年龄范围10～40岁)，其发病率在性别上无差异[2]。由于AGNs的发生率很低，且大多数不会影响机体内分泌系统，造成激素水平的变化，故多数患者并没有明显的临床症状，难以通过临床症状来确诊。当AGNs合并嗜铬细胞瘤时，机体内的儿茶酚胺含量的变化是可以被监测的；单一的AGNs，其人体内的儿茶酚胺含量的变化是无规律可循的[3]。大量研究表明，AGNs的发生通常和基因突变没有关联。然而，Lora等[4]通过两例AGNs病例发现其与MEN2A和MEN2B基因有关。

3.2 影像学特征 AGNs的患者通常无特殊的临床表现，其诊断首先依赖于影像学特征。B超、CT、MRI都是检查AGNs的手段，但均缺乏特异性。目前尚无文献报道，仅通过影像学表现能够确诊AGNs。因此，各种影像学检查只能诊断为肾上腺占位，对肾上腺肿瘤予以精确定位。但经许多影像学医生的总结，其还是有一定的规律可循的。CT图像上，许多研究证实ANGs的CT平扫的衰减值通常在25～40 HU之间[5-6]。AGNs早期强化的CT值大约为40 HU，而在延迟强化期大约为66.5 HU[7]。肾上腺腺瘤和AGNs在CT上显示的形态基本相似，然而肾上腺腺瘤大多数<5 cm，其延迟强化的程度都是超过50%的，这一特点对诊断肾上腺腺瘤有着重要意义(其灵敏度为98%，特异度为92%)。肾上腺腺癌通常>5 cm，其在CT上强化前后显示异质性是不同的[8-10]。MRI图像上，AGNs的图像在T1加权上显示的是低密度的信号，而在T2加权上显示的是不均匀的加强信号[11]。T2加权上的高信号这一特点和嗜铬细胞瘤很相似，但两者在儿茶酚胺的分泌上又是不同的。更常见的肾上腺皮质腺瘤通常富含脂质，展现出不同的信号，因此通过这点可与其他肾上腺肿瘤相区别[12]。

3.3 病理特征 无论是根据患者的临床表现还是影像学检查，均不能确诊AGNs。明确诊断该疾病必须根据病理学结果。在许多AGNs的实体标本中，AGNs的切面是质地硬、均一的。而在显微镜下，AGNs是由神经节细胞、梭形细胞及神经纤维组成[3]。AGNs在病理学上应该与嗜铬细胞瘤及神经鞘瘤相互鉴别。虽然有时候嗜铬细胞瘤也是由梭形细胞组成，但嗜铬细胞瘤病理学能够看到嵌套结构，这是和AGNs不同的地方[13]。神经鞘瘤也是肾上腺肿瘤的一种，其与梭形细胞增殖相关，但缺乏神经节细胞；同样在AGNs中神经节细胞的分布是相当不均匀的，这点是两者的区别所在[14]。

3.4 治疗 虽然AGNs是一种良性肿瘤，生长速度缓慢，早期无明显的临床表现，对患者的生命没有太大影响，但如果肿瘤过度生长，可压迫邻近脏器，产生相应的临床表现(腹部疼痛、呼吸困难等)，故根治性切除成为治疗AGNs的首选方法。在早期手术方案的选择中开放手术或腹腔镜手术的选择主要是由术者的习惯而定，肿瘤的大小对手术方案的制定没有什么意义。然而，随着腹腔镜技术的发展，其具有术中创伤小，恢复时间快等优点，故腹腔镜下肾上腺肿瘤根治性切除已成为治疗AGNs的标准术式。大多数研究认为对于肿瘤体积较小的患者，应首选腹腔镜下根治性切除术，然而对于肿瘤体积很大或是肿瘤与周围组织粘连较重时，通常选择开放性手术。外科医生应该注意术前检查，正确评估肿瘤的大小[15]。

AGNs是一种罕见的良性肿瘤，多数患者无明显的临床症状，很多病人都是在体检中无意发现的肾上腺占位，从而进一步就诊，行手术治疗切除肿瘤病理化验后确诊的。虽然AGNs是一种良性肿瘤，一旦发现应尽快手术，有利于患者日后生活。

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Experience of diagnosis and treatment of adult adrenal ganglioneuroma

SUN Wei,YANG Jie,WANG Yizhe,CHENG Qingshui,HUANG Houbao

Department of Urinary Surgery,The First Affiliated Hospital of Wannan Medical College,Wuhu 241001,China

Objective：To improve the early diagnosis and treatment of adult ganglioneuroma of adrenal gland.Methods: The clinical data were obtained in 8 cases of adult adrenal ganglioneuroma treated in our hospital between January 2007 and June 2016,and retrospectively analyzed regarding the clinical manifestations,imaging diagnosis and pathological findings.Results: The tumor was successfully removed by laparoscopic technique in 5 patients and open surgery in 3.Postoperative pathology indicated ganglioneuroma of adrenal gland,and the three patients were well recovered following operation.No relapse or metastasis was noted during follow-up over half a year.Conclusion: Ganglioneuroma of adrenal gland is a rare benign condition in adults,and typically asymptomatic.Diagnosis by ultrasound,CT and MRI commonly indicates occupying mass at adrenal gland,and is hard to lead to differentiation from other lesions.Current confirmation of this disease primarily relies on postoperative pathological findings,and surgical resection of the tumor is the most effective treatment,with better prognosis in most cases.

adrenal tumor；ganglioneuroma；MRI；CT

1002-0217(2017)04-0340-03

2017-01-15

孙 伟(1991-),男，2015级硕士研究生，(电话)18365399837，(电子信箱)754358708@qq.com； 程庆水，男，主任医师，硕士生导师，(电子信箱)chengqingshui@126.com，通信作者。

R 736.6

A

10.3969/j.issn.1002-0217.2017.04.010