获得性长QT综合征致尖端扭转型室性心动过速一例

王冬梅，王希，荣季冬，石蓓

获得性长QT综合征致尖端扭转型室性心动过速一例

王冬梅，王希，荣季冬，石蓓

1 临床资料

患者男性，49岁。因头昏、乏力、心跳慢1周入院。入院1周前出现头昏、乏力，伴发热，体温最高达42℃，于当地做心电图为三度房室传导阻滞，经抗感染治疗后体温正常，但仍有心率慢而就诊我院。入院查体温正常，血压53/30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率49次/min，律齐，未闻及杂音。查心电图示窦性心动过缓，T波改变，QT间期549 ms（图1A）。超声心动图检查无特殊，予抗感染，去甲肾上腺素、钾镁合剂治疗，入院第2天突发意识丧失、心电监护显示为尖端扭转型室性心动过速（TdP，图1B），立即予200 J电复律后恢复窦性心律，并给予硫酸镁、异丙肾上腺素治疗，其后多次发生TdP，均予电除颤后恢复，查甲状腺功能：促甲状腺激素（TSH） 10.541 uIU/ml，游离三碘甲状腺原氨酸（FT3） 1.6 pmol/L，游离甲状腺素（FT4） 6.4 pmol/L ，三碘甲状腺原氨酸（T3） 0.35 nmol/L ，甲状腺素（T4） 38.4 nmol/L ，查皮质醇（8 am）为45.8 nmol/L。考虑其心率慢系甲状腺功能及肾上腺水平减低导致，予左甲状腺素100 μg，每日1次、泼尼松5 mg（am），2.5 mg（pm），并植入临时心脏起搏器，设置起搏频率为80次/min，以缩短QT间期。经上述处理后未再发生心动过速，植入临时心脏起搏器后10天血压112/76 mmHg，关闭临时心脏起搏器后为自主心律，心率平均约80次/min。评估病情稳定，予拔除临时心脏起搏器，复查心电图示正常心电图，心率66次/min，QT间期418 ms（图1C），24 h动态心电图示总心搏123 268次，偶发室早。复查TSH 0.075 uIU/ml，FT3 3.6 pmol/L ，FT4 24.5 pmol/ L ，T3 1.2 nmol/L ，T4 226.7 nmol/L。皮质醇25.2 nmol/L（8 am）。病情好转出院，随访4个月无复发。

图1 患者发病时心电图（1A）、尖端扭转性室性心动过速发作时心电图（1B）、治疗后恢复正常心电图（1C）

2 讨论

长QT 间期综合征（long QT syndrome，LQTS）亦称为QT间期延长综合征，由心室动作电位的复极时间延长引起，容易引起TdP，导致晕厥和猝死。LQTS 分为先天性和获得性，获得性临床较为常见，是指由药物、心脏器质性疾病（心力衰竭、心肌缺血、心动过缓等）或代谢异常等因素引起的以可逆性QT 间期延长伴TdP发作的临床综合征[1]，本例患者无心脏性猝死家族史, 既往心电图无异常, 不考虑先天性LQTS。患者多次因心率慢，QT间期延长（为0.549 s）致TdP发生并导致阿斯综合征，既往无类似发作，经积极补充甲状腺激素、肾上腺激素及控制感染后QT间期恢复正常（0.418 s），故该患者QT间期延长考虑为获得性。获得性长QT综合征治疗关键是去除病因，避免一切可能引起复极延长的因素，降低患者猝死的发生率。一旦出现TdP或已演变为心室颤动的患者应立即行非同步直流电复律，该患者入院后反复发生TdP、阿斯综合征，均予以电除颤后恢复窦性心律。同时采用如下处理：第一、补充钾镁是其中一项重要措施。硫酸镁能缩短心肌的相对不应期，延长绝对不应期，减少或消除折返激动；促使钾进入细胞内，稳定膜电位，可防治TdP发作。补钾可以改善延迟整流钾（IKr）通道受损状态，钾外向电流增加、QT间期缩短。第二、予异丙基肾上腺素静脉滴注，维持心室率100~120次/min。异丙基肾上腺素可增强心肌细胞钾外向电流，加快复极，缩短QT间期，防治TdP 。第三、植入心脏起搏器以提高心室率、缩短QT间期，本例患者予临时起搏器治疗，设置起搏频率为80次/min，将缩短QT间期为420 ms，植入后无TdP发生。

获得性长QT综合征患者，诱因去除后QT间期往往恢复正常，如不能恢复，则考虑植入虑埋藏式心脏转复除颤器，本例患者经积极治疗基础疾病后QT间期恢复正常，随访4个月无复发，免于器械植入，减少了经济负担。因此，对原因不明的QT 间期延长应注意查甲状腺、性腺、肾上腺功能，以防漏诊、误诊。

[1] 中华医学会心血管病学分会心律失常学组, 中华心血管病杂志编辑委员会, 中国心脏起搏与心电生理杂志编辑委员会. 获得性长QT间期综合征的防治建议. 中华心血管病杂志, 2010, 38: 961-969．

（收稿：2017-02-17）

（编辑：宁田海）

563000 贵州省遵义市,遵义医学院附属医院 心血管内科

王冬梅 副主任医师 硕士研究生 主要从事心脏起搏与电生理研究 Email:wdm7891@126.com通讯作者：石蓓 Email: shibei2147@163.com

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1000-3614（2017）07-0708-01

10.3969/j.issn.1000-3614.2017.07.021