小儿左心室辅助管道的设计及临床应用

孔 英，靳彦超，于新迪，姜 磊，王 伟，周燕萍

·临床经验·

小儿左心室辅助管道的设计及临床应用

孔 英，靳彦超，于新迪，姜 磊，王 伟，周燕萍

目的 阐述小儿左心室辅助装置(LVAD)管路的设计和临床使用。 方法 对14例先天性心脏病(CHD)患儿因心内直视手术后左心功能不全实施左心室辅助。采用普通离心泵和泵头，与本院自行设计的管道连接使用。流量为80～150 ml/(kg·min)，肝素抗凝，维持激活凝血时间在150～180 s。结果 脱机生存率为64.3%(9/14)，出院生存率为57.2%(8/14)。除外科纠治和疾病本身原因外，未出现与管路设计和使用相关的并发症。结论 本院自行设计的管路使用合理、安装简便，在左心辅助中起到了一定的作用。

左心室辅助装置；先天性心脏病；小儿；心肺转流

左心室辅助装置(left ventricular assist device，LVAD)包括长期和短期辅助两种，在儿童病例中虽不如体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)那样有普遍适用性，但对于一些特殊病例的治疗十分有效。由于国内的经济条件以及医疗水平的限制，目前只有较少的医疗机构开展短期的LVAD。近年来LVAD在儿童中的应用逐渐增多，特别是在左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)纠治手术或年长儿童进行大动脉转位手术以后发生的左心功能低下，不能撤离心肺转流(cardiac pulmonary bypass，CPB)的患者中，LVAD可能是最恰当的选择。王伟[1]报道2004年至2011年对8例术后心衰病例实施LVAD，占同期手术量的0.5%。本文将总结14例应用LVAD的患儿的具体情况，探讨本院自行设计的管道、连接安装LVAD的方法和适应证以及一般的临床操作管理。

1 病例资料和管道设计

1.1 基本资料 收集2011年至2014年使用本院自制LVAD管道的14例患儿的临床资料(男8例、女6例)，年龄2～24个月，平均年龄为(10.5±6.4)月。体重3.5～12.5 kg，平均体重为(9.1±5.3)kg。疾病种类：ALCAPA为3例，完全性大血管错位(transposition of the great arteries，TGA)5例，完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)1例，永存动脉干(persistent truncus arteriosus，PTA)1例，法洛四联征(tetralogy of fallot，TOF)1例，室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)1例，主动脉缩窄(coarctation of the aorta，CoA)1例，主动脉弓中断(interruption of aortic arch，IAA)1例。安装地点：6例因CPB停机困难直接在手术室安装，8例在重症监护室安装。CPB的温度管理：常温、浅低温2例，中低温9例，深低温下顺行脑灌注3例。

1.2 管道的设计和使用(见图1)

1.2.1 静脉端 静脉输入端管路的两端用蓝色标签标记，图的左侧Y连接处分别可用于预充晶体和血液等液体，中间1/4英寸内径的管道为无菌包装，保证预充排气时以及递上手术台的前端部分管道处于无菌状态。无菌管道后面的3/8英寸管道为连接离心泵泵头的输入端。见图1A。

1.2.2 动脉端 动脉输出端管路的两端用红色标签标记，图的左侧针头可同输液装置连接，中间1/4英寸内径的动脉管道为无菌包装。无菌管道后面的3/8英寸管道为连接离心泵泵头的输出端。见图1B。

1.2.3 管道连接和预充 将离心泵的进出口端分别于与自行设计的动静脉管道进行连接。首先将静脉管道的晶体预充端连接晶体预充液，先排净两个预充端的气体，再通过重力排气法排尽输入端管内以及离心泵头至输出端3/8管路处的气体并钳夹备用。然后将泵头安置于离心泵内，动脉管路预充连接端亦插入同一晶体预充液袋内。最后启动离心泵，开放输出端的钳夹，形成自循环，将输出端管道内的气体排尽至晶体预充液袋内，完成排气。若需要预充库血，钳夹离心泵的输入输出端及晶体预充输入端，于血液预充端输入肝素化的库血，开放输入输出端的钳夹，使库血置换管道内的晶体，钳夹离心泵两端管路，完成预充。当外科医生完成插管后，打开无菌包装袋，将消毒管道递至手术台，将输入与输出端分别与主动脉插管及左心房插管相连接。见图1C。

1.3 LVAD的临床使用 ①转流：首先检查LVAD管道的连接，再调整转速1 800～2 000 r/min，开放钳夹，起始流量为50 ml/kg，最后逐渐上升到预期的流量。因小儿使用的插管偏细，开机后应观察流量转速是否正常。②抗凝与止血：静脉肝素抗凝，根据激活凝血时间(activated clotting time，ACT)、活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time，APTT)及时调整肝素的用量5～30 U/(kg·h)，维持ACT在150～180 s，APTT在60～80 s。当伴有出血时：根据出血的部位和量及时开胸止血，同时根据实验室的检查结果输注新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、单采血小板以及少浆红细胞混悬液，维持红细胞比容为0.30～0.35，血小板数量>8×109/L[2]。③管道观察：安装后约12 h定期用手电筒观察整个管道，尤其是接头连接处是否有附壁血栓形成。 ④撤离时机：LVAD辅助2～3 d后，在小剂量强心药的维持下，患儿生命体征相对稳定、出现主动脉搏动波形且脉压差≥20 mm Hg、床边经食道心脏超声提示左心室射血分数≥50%和左心室后壁代偿功能出现、动脉血气指标良好以及混合静脉血氧饱和度≥65%，说明患儿有撤机的可能，应根据整体情况进行综合评估。如决定撤机，则逐步降低辅助流量，同时提高强心药的剂量。当辅助流量下降为全流量的30%左右时试停机，如血压下降<30%，则可顺利撤离LVAD。整个撤离过程约4～8 h。

注：A:自制管道的静脉端;B:自制管道的动脉端;C:LVAD自制管道示意图图1 管道设计和使用示意图

2 结 果

2.1 患者基本情况及治疗 14例患儿LVAD时间为1.55～432(99.8±80.6)h。其中成功脱机的患儿为9例，脱机率为64.3%，LVAD支持时间(118±98.3)h；出院率为57.2%(8例)， LVAD支持时间(125.5±85.5)h。死亡患儿为6例(转机中死亡5例，脱机后死亡1例)，LVAD支持时间(65.6±40.8)h。见表1。

其中院内死亡6例，死亡原因的种类包括心脏衰竭、肺静脉梗阻和脑出血。存活患儿呼吸机应用的时间平均为28 d，重症监护室时间为40 d，住院时间为48 d。出院的8例患儿随访6个月，左心室射血分数均≥50%，心功能II级，生长发育良好。

2.2 管道及泵的使用情况 所有患儿辅助中配套的自制管道及离心泵在使用过程中均未出现管道裂痕或断裂、管路中进气、管道内壁或接头处血栓等问题。

2.3 相关并发症 5例患儿出现并发症：包括胸腔出血3例(21.4%)，颅内出血1例(7.2%)，撤机后神志淡漠1例(7.2%)，多脏器功能受损3例(21.4%)。除外科和CICU中的出凝血问题外，均未出现与这套自行设计管道的使用或由此引发的机械相关的并发症。

3 讨 论

本组病例中将非长期VAD中使用的离心泵连接成简便的LVAD装置，用于左心辅助的支持和治疗。其安装简便，价格便宜，体积较小，对血液成分破坏轻。对于救治诊断明确的单个左心室衰竭的患者是安全有效的[3]。LVAD的成功应用也取决于合适患者的选择、最佳时机和并发症的积极防治有关。本单位自行设计了一套使用于小儿LVAD的管路，轻巧合理、费用低廉、使用安全快捷，特介绍推荐。缺点是管道内壁无肝素涂层，需严密观察出凝血指标并对症处理。

虽然ECMO是目前在儿童中最普遍使用的体外生命支持方法，但对于明确单个左心室功能衰竭的病例，使用LVAD也可获得较理想的效果。一些中心报道婴幼儿患者术后LVAD辅助效果最好的病种为ALCAPA和年龄偏大的室间隔完整的大血管错位[4]。ALCAPA患者由于非氧合血灌注心肌，导致心肌缺血缺氧，左心室逐渐扩大，室壁变薄而容易发生心力衰竭[3]；而对于TGA/IVS的患儿，随着胎儿出生后肺阻力的下降，肺动脉压力的降低，此时易伴有左心室心肌的退化，室壁变薄而不能承受体循环的压力。手术虽然使以上两种疾病的解剖得到纠正，但由于CPB、心肌缺血等对患儿的心肌造成一定的损伤，使部分患儿的左心室功能不能维持有效的循环，此时LVAD的辅助非常有效且成功率很高。DelNido[5]等报道在26例ALCAPA手术患者中，有7例实施了LVAD，其中5例顺利撤机，存活率达71.4%。Cochrane[6]对21例ALCAPA的病例进行手术纠治，术后5例安装LVAD，出院率以及存活率高达100%。 因此在本研究中，对14例患儿运用简便的LVAD系统给予术后机械辅助支持。

表1 14例患儿的临床资料及治疗结果

本院自行设计的管道有以下优点：针对LVAD设计的管道十分简单，安装便捷，方便灌注师快速排气后备用；和成人相比，针对小儿的管道内径偏细，预充液的量较少；静脉输入端有对应的管路用于预充血液，可使晶体和血制品输入途径分开；动静脉端分别有一段适当长度的无菌管道，用于预充排气后递上手术台；管道内壁虽无肝素涂层，参与实验的14例患者使用的管道中未发现附壁血栓的形成。

该管路有以下不足：设计中没有排气部件，所以在安装VAD之前要求灌注师要细心排净管道中的气体。若在VAD运作中由于台上外科插管部位的疏漏而导致管道进气，只能同时夹住动静脉的管道，重新对接VAD的动静脉端后进行排气；若患者右心功能不好，导致左心前负荷不足，从而使得左心静脉端引流较差，此时可能会有气体进入管路，应立即将VAD转换为ECMO。本装置虽然没有膜肺和变温装置，但会使用水毯和暖风机对患者尤其是小体重患儿进行保温；该管道总长约2米，散热面积和ECMO相比偏小；且在VAD运转中，除了离心泵泵头裸露在外，其余管道会用无菌布遮盖以减少散热。

LVAD能降低左心室后负荷及心室壁的张力，适度减少血管活性药物和正性肌力药，让心肌得到休息，等待心功能的恢复，对一些特殊先天性心脏病患儿的治疗有效。同时，本院自行设计管道简便、快捷、合理的使用，在左心辅助的临床支持中起到一定的作用。

[1]Zhu DM, Wang W, Chen H,etal. Left ventricular assist device for pediatric postcardiotomy cardiac failure[J]. ASAIO J, 2006, 52(5): 603-604.

[2]史珍英, 周燕萍, 徐卓明, 等. 辅助循环在婴幼儿难治性心力衰竭治疗中的应用[J]. 上海交通大学学报(医学版), 2011, 31(9): 1258-1262.

[3]张蔚, 沈佳, 姜磊, 等. 冠状动脉起源异常术后的短期左心辅助[J]. 中国体外循环杂志, 2013,11(3):162-177.

[4]Karl TR, Hotron SB, Brizard C. Postoperative support with the centrifugal pump ventircular assist device (VAD) [J]. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu, 2006, 83-91.

[5]Del Nido PJ, Duncan BW, Mayer JE Jr,etal. Left ventricular assist device improves survival in children with left ventricular dysfunction after repair of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery [J]. Ann Thorac Surg, 1999, 67(1): 169 -172.

[6]Cochrane AD, Coleman DM, Davis AD,etal. Excellent long-term functional outcome after an operation for anomalous left coronary artery from the pulmonary artery[J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 1999, 117(2): 332-342.

The design and clinical application of left ventricular assist device circuit in pediatric patients

Kong Ying, Jin Yan-chao, YU Xin-di, Jiang Lei, Wang Wei, Zhou Yan-ping

DepartmentofThoracicandCardiovascularSurgery,ShanghaiChildren'sMedicalCenter,ShanghaiJiaotongUniversity,SchoolofMedicine,Shanghai200127,China

ZhouYan-ping,Email:E-mail:sharrenzyp@hotmail.com

Objective To evaluate the clinical applicationof a self-designed LVAD circuit in children with congenital heart disease (CHD). Methods 14 patients of CHD underwent LVAD placement during the left heart failure postoperatively. All children were supported with ordinary manufacturers and centrifugal pumps, which were connected with the self-designed LVAD circuit. The flow rates were kept at 80-150 ml(kg·min), and the activated coagulation time was maintained between 150 s and 180 s. Results The rate of weaning off LVAD was 64.3% (9/14), and the survival rate of hospital discharge was 57.2% (8/14). Except for the complications that were directly related to surgery and cardiac function, no circuit-related complication was shown. Conclusions The LVAD circuit designed by ourselves is safe and easy to use in children. It plays an important role in left ventricular assist.

Left ventricular assist device; Congenital heart disease; Children；Cardiac pulmonary bypass

10.13498/j.cnki.chin.j.ecc.2017.02.10

200127上海，上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科(孔 英、于新迪、姜 磊、王 伟、周燕萍)，475000开封市，开封市儿童医院麻醉科(靳彦超)

周燕萍，E-mail: sharrenzyp@hotmail.com

2016-09-28)

2016-11-02)