表现为支气管扩张迅速进展的good’s综合征1例

刘姿 张文平 马利军

·病例报告·

表现为支气管扩张迅速进展的good’s综合征1例

刘姿 张文平 马利军

Good’s综合征(Good’s Syndromn,GS)是合并胸腺瘤及低γ-球蛋白血症表现为免疫力下降的一种罕见疾病。该疾病主要为免疫功能异常，患者发生病毒、细菌、真菌感染的几率增加，其中呼吸道细菌感染常见。由于此病罕见，文献报道较少，临床医师对该病的认识较少，诊断上疑诊、误诊、漏诊时有发生。我院近期诊断一例GS，现将病例报道如下。

病例资料

患者，女，45岁，8年前在当地医院诊断为“胸腺瘤，重症肌无力(Myasthenia Gravis，MG)”，胸腺瘤最新WHO分型B型，行“胸腺瘤切除术”，胸腺瘤术后1年内服用“溴吡斯的明”治疗重症肌无力，1年后症状基本缓解，后未再服用药物治疗；8年前胸部CT双肺未见明显异常。2015年6月曾因“肺部感染”住院，入院时出现心脏、呼吸骤停，紧急给予气管插管，吸出大量痰液，后抢救成功，意识恢复。既往有“鼻窦炎”病史。近1年来自觉无力、呼吸困难，口服“醋酸泼尼松”治疗，首次50mg/天，后逐渐减至15mg/天，长期维持，近3天因病情加重增加至35mg/天。此次以“间断咳嗽、咳痰、气喘1年，加重1月。”为主诉于2016年7月3日入我院。1年前受凉后出现咳嗽、咳痰，至当地社区医院按“肺部感染”给予输液治疗，症状稍好转；一年来上述症状反复发作，多次住院治疗，症状时轻时重；1月前无明显诱因上述症状再发并加重，伴头痛(夜间较重)，咳大量黄痰，伴呼吸困难，咳嗽时伴剑突下疼痛，无发热、恶心呕吐、意识障碍等伴随症状；于2016年4月7日当地医院以“重症肌无力、肺部感染”为诊断收入当地医院，给予“头孢哌酮舒巴坦”抗感染、“甲强龙、多索茶碱”平喘对症治疗，鼻导管吸氧后，症状无明显好转；后至北京某医院检查，痰培养提示：铜绿假单胞菌(2016.4.18)，肺炎克雷伯杆菌(2016.5.31)，真菌培养无菌生长；多次血气分析提示：PaCO252-56mmHg,PaO243.7-61.1mmHg；目前仍有明显咳嗽、咳痰、气喘症状，为求进一步诊治来我院，以 ①、支气管扩张并感染，② Ⅱ型呼吸衰竭，③ 重症肌无力”为诊断收入我院呼吸科。入院体检：T 36.5℃，P 91次/分，R17次/分，BP 125/82mmHg；球结膜无水肿，口唇紫绀，双肺可闻及弥漫性湿啰音；双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

图1 胸部CT(2015.7.21):双肺支气管扩张表现，右肺较左肺明显。

图2 胸部CT(2016.3.25)：双肺弥漫性支气管囊状及柱状扩张，扩张的支气管管壁增厚，内可见痰栓。

图3 胸部CT(2016.7.1)：双肺支气管扩张及痰栓表现较2016.3.25明显加重。

讨 论

胸腺是T细胞发生的器官，胸腺瘤是来源于胸腺上皮的罕见肿瘤，是前纵隔最常见的占位性疾病，约占所有前纵隔占位性病变的50%。1954年Goocl提出good’s综合征的概念，定义为胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症，发病无性别差异，发病多在50岁至70岁之间，目前无确切good’s综合征的确切诊断标准[1]，目前较为认同的标准为胸腺瘤合并成人起病的免疫异常，包括低γ球蛋白血症、B细胞减少或缺失、CD4/CD8细胞比例倒置、T细胞减少以及T细胞有丝分裂受损等[2]。有文献报道约有6%-11% good’s综合征合并胸腺瘤，另有文献综述总结约有42.4%的good’s综合征最初因胸腺瘤而诊断，19.7%因感染或者低γ球蛋白血症诊断出来[3]。患者免疫功能低下包括体液免疫和细胞免疫，常表现为反复感染，包括真菌、细菌及病毒，文献报道中提到的包括呼吸道、胃肠道、皮肤、颅内感染，另有病人合并关节感染[4-5]；但本文报告病例无低γ-球蛋白血症，原因尚不明确，分析亦有可能是尚未出现低γ-球蛋白血症。GS有合并自身免疫疾病，如MG,单纯红细胞再生障碍，扁平苔藓，恶性贫血。临床研究关于最新的WHO病理分型与MG发生率的关系，证实B型胸腺瘤患者MG发生率较高，国外学者Karasaki等发现在B型胸腺瘤患者中发现一种AchR样抗原决定簇蛋白，而在A型及AB型中呈阴性表达，推测B型胸腺瘤发生MG可能与此有关[6]。

GS的治疗手段包括胸腺瘤切除，免疫球蛋白替代治疗增强免疫力，应用抗生素治疗感染等，合并有自身免疫性疾病的患者可应用糖皮质激素、环孢素A。关于胸腺瘤切除治疗GS疗效，目前国内外报道尚不一致；国内有文献报道胸腺瘤切除无明显疗效，静脉输注免疫球蛋白(IVIG)治疗有效并可以改善GS患者预后[6],有文献报道，定期注射IgG的患者中，其5年生存率70%，10年生存率仅33%。文献报道完整的胸腺瘤切除术及术后预防肿瘤再生对GS患者的预后很重要，静脉给予免疫球蛋白替代疗法可以增强患者免疫力，从而预防感染；目前暂没有文献报道获得性免疫缺陷及胸腺瘤切除术并发症的解决办法，而胸腺瘤也并不完全是GS的标准治疗方案。本文所报道患者，目前无低γ-球蛋白症状，但存在低外周血B淋巴细胞及低骨髓B淋巴细胞，伴支气管扩张及反复感染，提示免疫力低下，痰培养为支气管扩张常见致病菌，目前根据药敏抗生素治疗，同时给予胸腺肽增强免疫力；患者有重症肌无力症状，给予溴吡斯的明对症治疗，加强康复锻炼。对于GS的远期治疗方案，目前并无统一治疗标准，需要临床医师根据患者病情个体化治疗。

[1] Bernard C,Frih H,Pasquet F,et al.Thymoma associated with autoimmune diseases: 85 cases and literature review[J].Autoimmun Rev,2016,15(1):82-92.

[2] 李冉,马艳良,魏敬安,等.合并肺部病变的Good综合征三例并文献复习[J].中华全科医师杂志,2014,13(4): 308-310.

[3] Habib AM,Thornton H,Sewell WAC,et al.Good’s syndrome:Is thymectomy the solution? Case report and literature review[J].Asian Cardiovasc Thorac Ann,2016,24(7):712-714.

[4] 李懿莎,蒋莹,左晓霞.伴有关节感染的Good综合征一例[J].中华内科杂志,2011,50(11):964-965.

[5] Karasaki T,Murakawa T,Nagayama K,et al.New onset of myasthenia gravis 10 years after proton beam therapy for thymoma[J].Gen Thorac Cardiovasc Surg，2016，64(5)：290-293.

[6] 王艳侠，田新平，张垣，等.Good综合征10例临床分析[J].中华医学杂志，2011，91(21)：1490-1492.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.07.054

450003 河南 郑州，郑州大学人民医院呼吸与危重症医学科

张文平，E-mail：15093265210@126.com

2016-10-19]