肺血减少型复杂先天性心脏病姑息术后介入治疗的临床疗效及对相关参数的影响

曾广伟 尚福军 康晓军 牛晓琳 柳荫 王翅遥 陈文生

肺血减少型复杂先天性心脏病姑息术后介入治疗的临床疗效及对相关参数的影响

曾广伟 尚福军 康晓军 牛晓琳 柳荫 王翅遥 陈文生

目的 探讨肺血减少型复杂先天性心脏病姑息术后介入治疗的临床疗效及对跨肺动脉瓣压力阶差（PTG）、右室收缩压（RVSP）、肺动脉收缩压（PASP）、血氧饱和度（SaO2）的影响。 方法 选取 2010 年 1 月至 2016 年 1 月收治的肺血减少型复杂先天性心脏病姑息手术后介入治疗的患儿 149 例，对其进行回顾性分析，分析其临床效果与并发症情况，术前及术后即刻右心导管及造影检查 PTG、RVSP、PASP 及 SaO2变化情况；随访 12 个月，观察肺动脉发育指标（Nakata 指数、McGoon 比值）、SaO2及 PTG改善情况。 结果 149 例患儿均顺利进行经皮球囊肺动脉扩张术，介入治疗手术成功率为 100%，术后出现心律失常 3 例，2 例患儿出现发热情况，并发症总发生率为 3.36%；术后 PTG、RVSP、PASP 及 SaO2均比术前明显改善（均 P＜0.01）；术后 1、3、6、12 个月患儿 Nakata、McGoon 及 SaO2呈上升趋势，均比术前明显改善，PTG 则明显比术前下降（均 P＜0.01）。 结论 对肺血减少型复杂先天性心脏病外科姑息术后进行介入治疗，有较好的临床效果，并可降低术后并发症，安全性高，并可有效促进肺血管发育及改善心室功能。

姑息术后 肺血减少型复杂先天性心脏病 经皮肺动脉球囊扩张术 肺动脉狭窄

【 Abstract 】 Objective To evaluate the clinical efficacy of interventional therapy in pediatric patients with complex congenital heart disease of diminished pulmonary blood flow after palliative surgery. Methods One hundred and forty nine complex congenital heart disease pediatric patients with diminished pulmonary blood flow after palliative surgery were admitted in our hospital from January 2012 to June 2015.All patients received percutaneous balloon pulmonary artery dilatation,the pulmonary transvalvular gradient(PTG),right ventricle systolic pressure(RVSP),pulmonary arterial systolic pressure(PASP),and oxyhemoglobin saturation(SaO2)were measured by right cardiac catheterization before and after the intervention.Patients were followed up for 12 months,pulmonary artery development index(Nakata index,McGoon ratio),SaO2 and PTG were measured by the end of follow-up. Results The interventional procedures underwent smoothly in all 149 patients.There were 3 patients with arrhythmia and 2 patients with fever after operation with a perioperative complication rate of 3.36%.The PTG,RVSP,PASP and SaO2of patients were significantly improved after operation(P＜0.05);Nakata index,McGoon ratio and SaO2 of patients increased significantly at 1,3,6 and 12 months after operation;and PTG of patients was significantly decreased compared with preoperative value(P＜0.05). Conclusion Interventional therapy after palliative surgery can reduce postoperative complications, and promote pulmonary vascular development and improve ventricular function effectively for children with complex congenital heart disease of diminished pulmonary blood supply.

【 Key words 】 Palliative treatment Complex congenital heart disease patients with diminished pulmonary blood disease Percutaneous pulmonary artery balloon dilatation Pulmonary stenosis

肺血减少型先天性心脏病主要包括单心室、法洛四联征、肺动脉闭锁和伴有肺动脉狭窄等严重先天性心脏畸形[1]。传统治疗手段是进行外科手术，但由于患儿年龄小、肺动脉瓣或肺动脉畸形程度重，往往无法达到根治条件，因而常常进行体肺分流、双向 Glenn 等姑息手术，以提高肺动脉供血，等待患儿逐步达到根治条件[2]。然而仍有部分患儿在姑息手术后仍不能达到根治条件，有学者提出对此类患儿实施经皮肺动脉球囊扩张术可以达到增加肺血流的目的[3]。本研究对收治的肺血减少型复杂先天性心脏病姑息手术后介入治疗的患儿 149 例进行回顾性分析，旨在了解其临床疗效，现报道如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 选取唐都医院及西京医院 2010 年 1月至 2016 年 1 月收治的肺血减少型复杂先天性心脏病患儿 149 例，均行双向 Glenn 术后或体-肺动脉分流术1 年后肺动脉发育仍未达到根治要求，其中男 75 例，女74 例，年龄 1～13（4.86±2.49）岁，体重（20.35±3.57）kg；体表面积（BSA，0.73±0.07）m2。排除标准：（1）肺动脉瓣闭锁或重度狭窄，导管不能通过肺动脉瓣口者；（2）以右室流出道狭窄为主的患儿。

1.2 方法

1.2.1 术前检查 所有患儿均行超声心动图、胸部 X线、右心导管及心导管造影检查，对其心脏结构及功能和肺血情况进行了解，并明确肺动脉狭窄的类型及狭窄程度，手术均选择全身麻醉。

1.2.2 手术方法 选取患儿的右股静脉，送入球囊漂浮造影导管，通过肺动脉造影对肺动脉瓣环径进行测量，据此选择合适的球囊导管进行扩张，然后经导管将引导丝（长度为 260cm）送入并固定于左下肺动脉，建立钢丝轨道。选择合适的球囊（直径＞最窄处肺动脉内径20%），将球囊送至肺动脉最狭窄处，使用稀释对比剂（1：4）对球囊进行快速扩张，当球囊全部扩张后立即吸瘪球囊，如此反复扩张 2～3 次，放入肺动脉支架。术中对患儿的心率、血氧、血压进行监测。

1.2.3 术后处理 术后即刻右心导管检查测量肺动脉瓣压力阶差（PTG），超声心动图测量右室收缩压（RVSP）、肺动脉收缩压（PASP）；并测量血氧饱和度（SaO2）。术后1、3、6、12 个月复查心电图及超声心动图。

1.3 评价指标

1.3.1 肺动脉发育指标 包括 McGoon 比值，计算公式为（Rl+Rr）/DDAO，其中 Rl、Rr 为超声心动图在胸骨旁大动脉短轴切面的左、右肺动脉近端、中段、远端内径的平均值，DDAO为剑突下横切面经横隔处降主动脉的内径值；Nakata 指数，计算公式为 π（Rl2+Rr2）/BSA。

1.3.2 超 声 心 动 图 的 相 关 心 脏 指 标 参 数 RVSP、PASP、PTG；血流动力学参数：SaO2。

1.4 统计学处理 采用 SPSS 19.0 统计软件，测得计量资料以表示，手术前后比较采用 t检验，多组间比较采用方差分析，两两比较采用 q检验。

2 结果

2.1 一般情况 149 例患儿均顺利行经皮球囊肺动脉扩张术，手术成功率为 100.00%，其中 109 例患儿行肺动脉瓣球囊扩张术，占 73.15%；40 例患儿行肺动脉分支球囊扩张术，占 26.85%；3 例患儿球囊扩张时出现心律不齐现象；2例患儿术后 3天内出现发热情况，总并发症发生率为 3.36%。

2.2 149 例患儿手术前后压力及血流动力学参数变化情况 见表1。

表1 149 例患儿手术前后压力及血流动力学参数变化情况

由表1可见，术后即刻右心导管及造影检查结果显示，术后即刻患儿的 PTG、RVSP 比术前明显下降，PASP、SaO2比术前明显上升（均 P＜0.01）。

2.3 149 例患儿术后各项参数变化情况 见表 2。

表2 149 例患儿术后各项参数变化情况

由表 2 可见，术后 1、3、6、12 个月时患儿 Nakata、McGoon 比值及 SaO2呈上升趋势，均比术前明显改善，PTG 则明显比术前下降（均 P＜0.01）。

3 讨论

肺血减少型先天性心脏病是一种以肺血减少为特征的先天性心脏病，可占到先天性心脏病的 10%左右[4]。患儿临床表现为缺氧发作、紫绀、杵状指（趾）、活动耐量低及生长发育迟缓等，临床上通常采用姑息手术进行治疗，但很多时候患儿肺动脉发育极差或伴有其他严重心内畸形，很 难一期根治[5]。上个世纪 80 年代开始，经皮肺动脉瓣球囊扩张术在临床上不断被应用，并取得了良好效果，并可有效减少二次开胸手术风险[6]。

对于姑息术后采取介入治疗的时机及适应证，临床上通常以姑息术后 1 年，患儿的 McGoon 比值仍＜1.2，Nakata 仍＜150mm2/m2为判断标准，针对此类患儿可采取介入治疗，以期达到根治目的[7]。介入治疗成功的关键在于对球囊的选择，通过右室造影对肺动脉瓣环直径进行测量来确定球囊的大小，大多研究显示，球/瓣比最佳比值在 1.2～1.4[8]。如果比值过大，容易对瓣膜或瓣环产生损伤，导致瓣膜功能受损，关闭不全，导致患儿的 PTG 下降率不随着球/瓣比值的增大而增加，反而会加重肺动脉瓣反流。同时对球囊导管的长度也需严格掌控，当长度过短，进行球囊扩张时，球囊易不稳定，会影响扩张的效果，若长度过长则会导致乳头肌受损，三尖瓣出现重度反流，甚至会引起右室流出道阵挛性收缩，发生缺氧及房室传导阻滞的发生，因此临床上一般选择 20～40mm 球囊[9-10]。本研究结果显示，手术成功率为 100.00%，这是因为本研究选择狭窄处直径的 120%大小的球囊，球囊导管长度选择 30mm，加上施术者扎实而娴熟的介入技术，因此可有效保障手术的成功率。

国内外对介入治疗后并发症发生率报道均有不同，其发生率约在 2%～12%，本研究中患儿术后并发症总发生率为 3.36%，与此基本相一致[11-12]。本研究中3例患儿球囊扩张时出现心律不齐现象，这可能是因为球囊靠近或压迫传导束有关，导致出现传导阻滞，术后 12h 患儿心率失常现象消失，呈一过性特点。2例患儿术后出现发烧及咳嗽症状，这可能因为患儿调节体温能力较差，受到手术室温度低的影响导致受凉，术后给予抗感染及退热治疗后均好转出院。国内外研究对于手术效果的评定虽各有不同，但基本上以PTG、RVSP、PASP 及 SaO2的变化来评判，本研究结果显示，术后即刻患儿的 PTG 为（68.86±16.57）mmHg明显低于术前的 （96.06±17.48）mmHg，术后即刻 RVSP为（96.43 ±12.33）mmHg 比 术 前（114.73 ±13.38）mmHg明显下降，术后即刻 PASP 为（29.75±4.43）mmHg 明显高于术前（18.16±4.23）mmHg，SaO2从术前（80.53±3.58）升到（91.83±3.31），说明手术效果明显。随访 12 个月，术后 1、3、6、12 个 月 时 患 儿 Nakata、McGoon 比 值 及SaO2呈上升趋势，均比术前明显改善，PTG 则明显比术前下降（P＜0.05），末次随访患儿的 McGoon 比值为（1.69±0.73），Nakata 指数为（177.45±16.72），均达到了预期的效果，患儿的再狭窄情况得到改善，中期临床效果良好。

综上所述，对肺血减少型复杂先天性心脏病姑息术后行介入治疗，可明显降低手术风险及严重并发症的发生率，疗效明确，本研究样本量较少及随访时间较短，还需要进一步增加样本量及长期跟踪随访深入研究。

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Efficacy of interventional therapy in pediatric patients with complex congenital heart disease of diminished pulmonary blood flow after palliative surgery

ZENG Guangwei,SHANG Fujun,KANG Xiaojun,et al.
Department of Cardiology,Tangdu Hospital of the Fourth Military Medical University,Xi'an 710038,China

2017-02-02）

（本文编辑：沈昱平）

10.12056/j.issn.1006-2785.2017.39.11.2017-75

710038 西安，第四军医大学唐都医院心内科（曾广伟、尚福军、牛晓琳、柳荫、王翅遥）；西安医学院第二附属医院（康晓军）；第四军医大学西京医院心脏外科（陈文生）