21例儿童髂骨骨质破坏性病变的临床分析

幸世龙，杨毅军，王小玮，张 勇，马玉龙，宋得夫

(西安市儿童医院，陕西 西安 710003)

21例儿童髂骨骨质破坏性病变的临床分析

幸世龙，杨毅军，王小玮，张 勇，马玉龙，宋得夫

(西安市儿童医院，陕西 西安 710003)

目的 总结儿童髂骨骨质破坏性病变的临床特点。方法 回顾性分析2013年1月至2015年12月，西安市儿童医院收治的髂骨骨质破坏患儿的临床资料。对21例患儿术后通过切除的病灶标本确定病变性质，分析其临床特点。结果 患儿年龄为24天～11.5岁，中位年龄3.5岁；男︰女=2.5：1。朗格汉斯细胞增生症11例(9例多发，2例单发)，骨髓炎3例，尤文肉瘤2例，多发性纤维结构不良2例，骨软骨瘤、臀部横纹肌肉瘤和急性淋巴细胞白血病各1例；有12例患儿在髂骨病灶之外还有多处病灶。所有病例影像学均表现为髂骨不同形态的骨质破坏，发生在髂骨翼19例，髋臼2例。8例伴有大小不等的软组织肿块，5例见骨膜反应。以髋部疼痛为首发症状9例，以下肢跛行为首发症状6例。经99锝全身骨扫描阳性率仅占57.1%，多病灶者准确率为66.7%。结论 儿童髂骨骨质破坏以朗格汉斯细胞增生症最多见，常合并多处骨病灶。临床表现特异性不高，确诊仍需病理检查。

髂骨；骨质破坏；儿童；诊断

髂骨骨质破坏性病变可能涉及多种疾病，文献多为个案报道，发生于儿童者较少见，易出现漏诊及误诊。本文收集了西安市儿童医院2013年1月至2015年12月诊断为儿童髂骨骨质破坏性病变21例，总结分析其临床特点，旨在提高对此类病例的临床诊疗水平。

1资料与方法

1.1临床资料

收集2013年1月至2015年12月西安市儿童医院收治的髂骨骨质破坏患儿资料共21例。对18例患儿行活检术或病灶切除术，经手术后病理确诊；2例骨髓炎经血检及复查X线片确诊；1例白血病由骨髓检查确诊。患儿年龄24天～11.5岁，中位年龄3.5岁；男:女=2.5:1。病史1天～1年。患儿以髋部疼痛为首发症状9例，以下肢跛行为首发症状6例，无任何临床症状者有5例，还有1例以髂骨包块就诊。血白细胞升高者8例，血沉及超敏C反应蛋白升高者6例。朗格汉斯细胞增生症患儿、尤文肉瘤患儿、臀部横纹肌肉瘤以及急性淋巴细胞白血病患儿经确诊后均转至本院血液肿瘤科进行化疗。多发性纤维结构不良患儿术后予帕米膦酸二钠(1mg·kg-1·d-1，每疗程3天，每6个月1次，共4次)。骨髓炎患儿行抗感染治疗，髂骨骨软骨瘤患儿行手术切除。

1.2影像学资料

所有病例影像学均有髂骨骨质破坏，发生在髂骨翼19例，髋臼2例。8例伴有大小不等的软组织肿块，5例见骨膜反应。纤维结构不良CT片表现为磨砂玻璃样改变，见图1A；骨软骨瘤CT片表现为骨骺附近的骨性突起，见图1B；横纹肌肉瘤及尤文肉瘤均以溶骨性表现为主，见图1C和图1D；朗格汉斯细胞增生症影像学表现各异，病变破坏范围大小与病史长短相关，见图1E和图1F。

注：A为纤维结构不良；B为髋臼骨软骨瘤；C为横纹肌肉瘤；D为尤文肉瘤；E为单发性朗格汉斯细胞增生症；F为多发性朗格汉斯细胞增生症；箭头所示为病灶。

图1 术前CT影像图片

Fig.1 Preoperative CT pictures

2结果

在21例患儿中，朗格汉斯细胞增生症11例(52.4%)，其中9例为多处病灶，2例为单处病灶；骨髓炎3例(14.3%)；尤文肉瘤2例(9.5%)，其中1例已有远处转移；多发性纤维结构不良2例(9.5%)，骨软骨瘤、臀部横纹肌肉瘤和急性淋巴细胞白血病各1例(4.8%)。有12例患儿在髂骨病灶之外还有多处病灶，主要分布于椎体、颅骨、肩胛骨、长骨干骺端、肝脏和肺部，经99锝全身骨扫描阳性率仅占57.1%(12/21)，多病灶者准确率66.7%(8/12)。

3讨论

3.1髂骨肿瘤的发病情况

髂骨是人体最大的不规则扁骨，位置深在，由髂骨体和髂骨翼构成，髓腔含有丰富的红骨髓，具有造血功能，是弥漫性骨髓疾病和转移瘤的好发部位。在成人中，髂骨原发恶性肿瘤更常见，恶性:良性肿瘤比例为1.82:1[1]，主要以软骨肉瘤、骨肉瘤、尤文氏肉瘤常见，髂骨和髋臼周围为好发部位。本组病例中，以朗格汉斯细胞增生症最多见，恶性肿瘤少见。患儿的中位年龄为3.5岁；就诊年龄偏小，恶性肿瘤自然发病率低，故影响良恶性疾病的构成比例。

儿童髂骨骨质破坏性病变可由多种疾病所致，除本文中所提到的朗格汉斯细胞增生症，骨髓炎，尤文肉瘤，纤维结构不良，骨软骨瘤、臀部横纹肌肉瘤和急性淋巴细胞白血病以外，还可能为骨囊肿、成骨细胞瘤、骨肉瘤、淋巴瘤及转移瘤所致[2]。其中儿童髂骨转移瘤以腹膜后神经母细胞瘤较多见，术前需完善腹部CT检查，避免漏诊和误诊。

3.2髂骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症情况

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis，LCH)是一组来源于骨髓的朗格汉斯细胞(langerhans cell，LC)的异常增生，伴有数量不等的中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及多核巨细胞浸润，引起组织破坏的疾患[3]。可发生于任何年龄组，但多见于儿童[4]。0～14岁发病率为3/100万～5/100万[5]。临床上可分为三型：①单系统、单病灶(嗜酸性肉芽肿)；②单系统、多病灶(hand-schuller-christian病)；③多系统、多病灶(letterer-siwe病)，多系统病变伴器官功能异常：若病变累及皮肤、骨、淋巴结及垂体为低风险，累及肺、肝、脾及骨髓为高风险。该病临床表现差异极大，轻者仅累及皮肤，重者可累及多器官并造成重要脏器功能损害且预后较差[6]。单病灶者可不用治疗，多病灶未经治疗的病死率高达92.1%[7]。本组病例中，该病患儿最多，共11例，占52.4%；2例仅髂骨骨质破坏，9例有多处病灶，其中8例为多处骨病灶，1例为多处骨病灶伴肝脏病变。由此可见，髂骨处LCH多以单系统、多病灶出现，诊断该病时需全面检查，准确评估病情，避免出现重病轻治的情况，影响预后。

3.3儿童髂骨骨质破坏性病变临床表现分析

本组病例中，患儿病史从1天至1年不等，症状以髋部疼痛为首发症状9例，以下肢跛行为首发症状6例。所有病例影像学均有髂骨骨质破坏，发生在髂骨翼19例，髋臼2例。有12例患儿在髂骨病灶之外还有多处病灶，主要分布于椎体、颅骨和肩胛骨、长骨干骺端、肝脏和肺部。纤维结构不良和骨软骨瘤影像学具有特异性的形态和结构，一般可明确诊断。恶性肿瘤以溶骨性表现为主。朗格汉斯细胞增生症影像学表现各异，病变范围大小与病史长短相关。经99锝全身骨扫描阳性率仅占57.1%(12/21)，多病灶者准确率为66.7%(8/12)，这与文献报道相似[8]。

综上所述，儿童髂骨骨质破坏性病变临床表现各异，常伴多处骨质破坏，全身骨扫描假阴性率较高，易漏诊。总之，儿童髂骨骨质破坏以朗格汉斯细胞增生症最多见，常合并多处病灶，可涉及多种疾病，全面细致的检查有利于病情的整体评估，可有效指导后期的治疗。因该类疾病临床表现特异性不高，确诊仍需病理检查。

[1]金韬,刘巍峰,邓志平,等.骨盆原发恶性骨肿瘤366例临床分析[J].中国肿瘤,2013,22(11):935-938.

[2]朱娟,金鑫,金玉莲,等.髂骨恶性肿瘤的CT诊断及鉴别[J].中国CT和MRI杂志,2015,13(7):104-105,109.

[3]Ohnishi K, Komohara Y, Sakashita N,etal.Macrophages in Langerhans cell histiocytosis are differentiated toward M2 phenotype:their possible involvement in pathological processes[J].Pathol Int,2010,60(1):27-34.

[4]Kwon S H, Choi J W, Kim H J,etal.Langerhans cell histiocytosis:a retrospective analysis in a Korean tertiary hospital from 2003 to 2012[J].J Dermatol,2013,40(10):824-828.

[5]Minkov M.Multisystem Langerhans cell histiocytosis in children: current treatment and future directions[J].Paediatr Drugs,2011,13(2):75-86.

[6]Haupt R, Minkov M, Astigarraga I,etal.Langerhans cell histiocytosis (LCH): guidelines for diagnosis, clinical work-up, and treatment for patients till the age of 18 years[J].Pediatr Blood Cancer,2013,60(2):175-184.

[7]Guyot-Goubin A, Donadieu J, Barkaoui M,etal.Descriptive epidemiology of childhood Langerhans cell histiocytosis in France, 2000-2004[J].Pediatr Blood Cancer,2008,51(1):71-75.

[8]Canale S T,Beaty J H.Campbell's Operative Orthopaedics[M].12th ed.Philadelphia:Elsevier,2013:835-837.

[专业责任编辑：李 鹏]

Analysis of 21 children with iliac bone destruction

XING Shi-long，YANG Yi-jun，WANG Xiao-wei，ZHANG Yong，MA Yu-long，SONG De-fu

(Xi’anChildren’sHospital，ShaanxiXi’an710003，China)

Objective To summarize the clinical characteristics of iliac bone destruction in children. Methods The clinical features of 21 cases with iliac bone destruction admitted in Xi’an Children’s Hospital from January 2013 to December 2015 were analyzed retrospectively. The nature of lesions incised after surgery in 21 cases was confirmed to analyze their clinical features. Results The children aged from 24 days to 11.5 years old with median age of 3.5 years. The proportion of male and female was 2.5:1. Eleven cases were found with Langerhans cell histiocytosis (9 cases of multiple histiocytosis and 2 cases of single histiocytosis), 3 cases with osteomyelitis, 2 cases with Ewing’s sarcoma, 2 cases with multiple fibrous dysplasia, 1 case with osteochondroma, 1 case with hip rhabdomyosarcoma and 1 case with acute lymphocytic leukemia. In 12 patients there were multiple lesions besides iliac lesions. Imaging features of all cases showed iliac bone destruction in different shapes, with 19 cases in iliac wing and 2 cases in acetabulum. Eight cases had soft tissue masses of various sizes, and 5 cases had periosteal reaction. Hip pain as the first symptom was in 9 cases, and limping as the first symptom was in 6 cases. Technetium-99 bone scan revealed positive rate of 57.1%, and the accuracy for patients with more lesions was 66.7%. Conclusion Langerhans cell histiocytosis is the most common disease in children with iliac bone destruction, which often is associated with multiple bone lesions. The specificity of clinical manifestations is not high. Diagnosis still requires pathological examination.

iliac bone destruction, children, diagnosis

2016-08-16

幸世龙(1983-)，男，主治医师，硕士，主要从事小儿骨肿瘤的研究。

杨毅军，副主任医师。

10.3969/j.issn.1673-5293.2017.04.035

R726.8

A

1673-5293(2017)04-0467-03