颅内硬脑膜动静脉瘘的病变部位与MRI的诊断价值分析

刘晓明, 叶 静, 兰 云

(北京市西城区广外医院 内科, 北京, 100055)



颅内硬脑膜动静脉瘘的病变部位与MRI的诊断价值分析

刘晓明, 叶 静, 兰 云

(北京市西城区广外医院 内科, 北京, 100055)

目的 分析不同病变部位的硬脑膜动静脉瘘的MRI表现与临床症状的关系。方法 回顾分析89例经DSA确诊的DAVF患者的MRI表现。收集病例资料，分为侵袭性和良性、MRI特征以及根据全脑血管造影检查后的病变位置及临床分型。结果 不同部位的DAVF临床表现不同, MRI的表现与症状的严重程度相关。不同部位的DAVF的MRI检查阳性率不同。结论 MRI作为一种非创伤的检查手段，虽然能够提供较高的诊断敏感性，但是这种敏感性与DAVF的病变部位相关。

硬脑膜动静脉瘘; 磁共振成像; 数字减影血管成像; 临床症状

Lesion site of intracranial dural arteriovenous fistula and diagnostic value of MRI

硬脑膜动静脉瘘(DAVF)是指发生于硬脑膜动脉与硬脑膜静脉、脑静脉窦及皮质静脉间的异常动静脉吻合，属颅内血管畸形的范畴，占脑血管畸形的10%～15%, 其发生部位以海绵窦、乙状窦及横窦多见[1]。病理性的动静脉瘘导致颅内静脉窦及脑皮层静脉的血流增加，同时正常脑静脉血流的减少。根据部位及严重程度的不同，颅内硬脑膜动静脉瘘有不同的临床表现，包括搏动性耳鸣、球结膜水肿、痴呆、静脉性梗死和出血等[2]。DAVF是一种潜在的可进展同时又可以治愈的疾病，因此在其发生严重的神经系统并发症之前诊断并给予治疗就显得十分必要。

MRI是一种应用广泛的无创检查手段。通过MRI这种无创的检查方式结合患者的临床表现，及早发现颅内DAVF, 并做出风险评估给与及时的治疗，能够显著改善患者预后。DSA仍是诊断DAVF的金标准[3], 但是作为一种侵入性操作, DSA有4.2%的腹股沟部位发生并发症，大约0.14%的永久神经功能缺损[4]。

本文收集了89例颅内硬脑膜动静脉瘘病例，依据病变部位不同而分类，对不同部位的颅内DAVF的MRI诊断价值做出分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集北京市宣武医院2014年1月—2015年12月收治的89例颅内硬脑膜动静脉瘘患者的病例资料，均经DSA 确诊为颅内DAVF, 89例均行MRI检查，其中男59例，女30例。年龄3～80岁，平均年龄47.1岁, 0～6岁2例，7～18岁2例, 18～60岁65例，大于60岁20例。病例资料包括患者医疗记录、MRI图像、DSA检查结果等。医疗记录包括患者的临床症状，分为良性及侵袭性，颅内出血、局灶性神经功能缺损、癫痫、颅高压、精神状态改变为侵袭性表现，而单纯头痛、眼部症状、搏动性耳鸣为良性表现。

根据患者DSA检查结果，区分患者DAVF的病变部位以及静脉引流类型，静脉引流分型依据Borden分型[5], 分为Ⅰ型为瘘直接经硬膜静脉窦或者硬膜静脉引流; Ⅱ型经硬膜静脉窦或者硬膜静脉引流，并且伴有皮层静脉的逆向引流; Ⅲ型为直接经皮层静脉引流。根据病变位置分为横窦-乙状窦区DAVF, 上矢状窦区DAVF, 海绵窦区DAVF, 小脑幕区DAVF, 前颅窝及后颅窝DAVF。

1.2 方法

应用GE 3.0T MR扫描机(DISCOVERY MR750)完成MRI扫描，使用头颅线圈，层厚5 mm, 层间距1.2 mm。扫描序列包括: T1加权像(TR 100 ms, TE 2.1 ms)和 T2加权像(TR 6000 ms, TE 90 ms), 矢状面Tl加权像(TR 110 ms, TE 2.1 ms)。

2 结 果

89例患者均行MRI检查，其中6例行磁共振血管造影(MRA)检查，所有患者均经DSA检查确诊为颅内DAVF。侵袭性症状42例，占47.2%, 其中12例脑出血, 4例癫痫, 5例精神状态改变, 21例神经功能缺损表现为严重的视力受损、行走不稳、肢体无力等。良性症状47例，占52.8%, 主要表现为单纯头痛或搏动性耳鸣。2例多瘘口病例, 1例位于上矢状窦区、1例在左右横窦-乙状窦区，均表现为癫痫发作。1例为体检时意外发现DAVF, 1例因颈动脉狭窄行脑血管造影时意外发现。见表1。

表1 侵袭性症状病例分布

病灶具体分布情况见表2, 其中横窦-乙状窦区所占比例最高。引流静脉分型分别为Borden Ⅰ型32例, Borden Ⅱ型41例, Borden Ⅲ型16例。Ⅰ型主要分布在海绵窦12例，占37.5%, Ⅱ型主要分布于侧窦区16例，占39%, 小脑幕区和枕部占Ⅲ型的68.8%, 共11例，海绵窦区无Ⅲ型病例。侵袭性症状更多的分布于Ⅱ型和Ⅲ型，具体分布为Ⅰ型9例，占28.1%, Ⅱ型21例，占51.2%, Ⅲ型12例，占75%。

表2 病灶及静脉引流类型分布

MRI共有70例在脑沟、脑裂、脑池、脑实质内以及硬脑膜静脉窦附近发现迂曲流空血管影，阳性率78.7%, 横窦-乙状窦区20例; 上矢状窦区6例; 海绵窦区15例; 小脑幕区10例; 前颅窝7例; 后颅窝12例。其中18例进行了增强扫描均，显示异常强化的血管影。19例MRI检查没有发现异常血管流空现象，横窦-乙状窦区2例，上矢状窦区1例，海绵窦区3例，小脑幕区4例，前颅窝2例，后颅窝7例。19例中6例为Borden Ⅰ型, 7例为Borden Ⅱ型, 6例为Borden Ⅲ型。

3 讨 论

MRI作为一种非侵入性操作，在临床检查中被广泛使用，随着时间分辨率和空间分辨率的提高, MRI作为一种早期诊断DAVF的方式也越来越被临床所接受。目前大多数国内关于DAVF的研究更多关注于治疗方法，而忽略了DAVF的早期诊断，本病早期缺乏非特异性的临床及影像学表现，这项研究中的89例病例中12例因颅内出血而就诊于神经外科，其余77例则分别就诊于神经内科、眼科、耳鼻喉科，骨科。从发病到确诊的时间为1 d～8年，平均8个月。在临床上早期诊断DAVF是十分困难的，漏诊及误诊率较高，导致患者病情进展，这期间一些良性的DAVF能够自发进展成为侵袭性的DAVF, 导致患者面临颅内出血风险的增加[6]。目前缺乏MRI诊断DAVF的统一标准，单纯通过MRI来诊断DAVF是困难的，需要临床医师结合患者的症状以及MRI特点来综合判断是否存在DAVF, 进而决定是否行DSA检查，并确定治疗方法。通过对临床症状和MRI特征的分析，找出MRI对于不同部位颅内DAVF的诊断价值，及早发现潜在的DAVF患者是本研究的目的。

颅内DAVF的症状主要与瘘口位置及引流静脉的位置、引流方向有关，临床症状轻重不一，差异较大，因血流通过狭窄的窦口，出现如颅内血管杂音、搏动性耳鸣; 静脉高压引起脑脊液循环障碍，导致颅高压，脑膜动静脉扩张，导致患者出现持续性、搏动性头痛[8]。有些部位的DAVF则有痴呆，蛛网膜下腔出血，癫痫等表现。本研究中有1例上矢状窦DAVF, 表现为额部包块，无任何不适主诉及侵袭性症状表现，血管造影显示为BordenI型上矢状窦区DAVF。有2例小脑幕区DAVF在MRI表现为双侧丘脑水肿，伴有肢体无力，意识障碍等侵袭性表现。患者的临床表现也与Borden分型有关，分型等级越高越表现为侵袭性症状。侵袭性症状大多数分布在Ⅱ型和Ⅲ型病例中，占78.6%, 几乎所有的Ⅲ型病例均为侵袭性症状，只有1例患者为体检时发现血管畸形，行DSA检查时偶然发现DAVF。临床有报道DAVF未经治疗而自愈的病例, Brasse G等[7]报道1例47岁女性患者，颅内出血后8个月发现DAVF, 未经治疗3个月后自愈，但是有皮层静脉逆流同时合并有侵袭性神经系统症状的颅内DAVF病例还是需要立刻治疗的。

本研究发现海绵窦区仅有2例表现为侵袭性症状，占11.1%(2/18), 表现为四肢无力，眩晕，行走不稳。海绵窦区DAVF很少出现侵袭性的出血或非出血性的神经症状，因为海绵窦区DAVF瘘的血流速度慢，而且有大量的静脉通路及多种静脉引流方式，患者早期出现眼部症状，可能在静脉高压发展到通过皮层静脉引流前就已发现DAVF; 此外，存在不同的引流途径，通过分流静脉可能减少静脉高压。而出现侵袭性症状的海绵窦区DAVF, 大部分表现为脑干的缺血或水肿[9]。良性症状主要为突眼、结膜水肿等眼部症状。后颅窝侵袭性病例比例较高，为68.4%。表现为颅内出血、肢体无力、颅高压引起的恶心、呕吐等，后颅窝静脉中的岩上静脉是最重要的引流静脉之一，引流中脑、脑桥、延髓及小脑的广泛区域，受累后可出现脊髓功能障碍及颅神经功能障碍，病变部位位于高位颈髓及延髓时主要表现为双下肢无力，麻木，排尿排便障碍，声音嘶哑，呃逆，饮水呛咳等症状。

在之前的研究中，缺乏对于DAVF的早期影像学与患者临床表现之间相关性的分析, Bae Ju Kwon等[10]研究发现，在硬脑膜静脉窦周围的任何可疑的流空信号都提示一个DAVF的可能性，同时本研究显示MRI表现与DAVF的Borden分型密切相关，并且更高的分型，更能经常发现如出血、异常扩张的血管、静脉瘤样扩张和血管强化等改变; 大部分的BordenⅡ和BordenⅢ型，特别是表现为侵袭性症状的，至少有以上表现中的1项，大多数I型病例没有表现侵袭性症状, MRI上仅发现异常血管流空影、充盈的眼静脉或突眼。脊髓静脉引流的DAVF于相应病变区域均发现髓内异常信号。因此，如果MRI表现异常扩张的静脉或是显著的血管强化，同时合并侵袭性临床症状时，提示有很大可能是Ⅱ或Ⅲ型合并有皮层静脉反流的DAVF, 患者需要考虑迅速进行血管造影检查。一项荟萃分析[11]显示，临床上怀疑颅内DAVF的患者MRI能够提供好的诊断敏感性，并且能够避免辐射暴露，但是收集的大多数研究中病变部位位于海绵窦及横窦-乙状窦区，因此这个结论能否用在少见部位如前颅底、后颅底、小脑幕区等部位仍不明确。

本研究中MRI对DAVF诊断的敏感性根据病变部位的不同而有所不同，在海绵窦及横窦-乙状窦区较高分别为83%和91%, 而在后颅窝只有63.2%, 其他部位分别为小脑幕71.4%, 前颅窝77.8%, 上矢状窦85.7%。因此，MRI对于发现常见部位的DAVF还是有较高的敏感性，后颅窝区DAVF敏感性最低，而在本研究中后颅窝的侵袭性病例比例最高，因此当临床上发现上述后颅窝区DAVF侵袭性症状的患者，而MRI检查未发现责任病灶时，仍需进一步行DSA检查排除DAVF的可能。

本研究虽然选择病例数较多，但大多数病例未进行MRA检查，因此未能对MRA在DAVF诊断中的作用作出分析，而R. I. Farb等[12-15]研究发现3T场强时间分辨MRA似乎是一种可靠的筛查和检测DAVF的手段，尤其在已经确诊的DAVF患者中，能够发现是否存在皮层静脉逆流。研究[16-19]显示时间分辨MRA不能够改善MRI的诊断效果，因此还需要进一步研究来证实。

综上所述，当面对不能解释的一系列的神经系统的主诉和神经功能缺损，临床怀疑为颅内DAVF的患者时, MRI作为一种非创伤的检查手段，能够提供较高的敏感性。MRI应该观察是否有异常血管流空信号或异常血流相关强化，这是MRI最多见的特点。MRI的诊断敏感性与颅内DAVF的部位有关，横窦-乙状窦区DAVF最高，后颅窝区DAVF中敏感性最低，结合患者的临床症状，特别是合并有侵袭性临床症状时，尽快行DSA检查，提高有临床症状的颅内DAVF患者的检出率。

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LIU Xiaoming, YE Jing, LAN Yun

(DepartmentofInternalMedicine,GuangwaiHospitalofXichengDistrict

inBeijing,Beijing, 100055)

Objective To analyze relationship between MRI features and the clinical symptoms of dural arteriovenous fistula among different lesions. Methods A total of 89 patients with DAVF diagnosed by DSA were retrospectively analyzed. Clinical materials were collected and divided into invasive and benign, MRI features, as well as the lesion location and clinical classifications according to the whole cerebral angiography. Results The clinical manifestations of DAVF in different parts are different, and MRI manifestation was correlated with the severity of symptoms. The positive rates of MRI in different parts of DAVF were different. Conclusion As a non traumatic examination method, MRI can provide a high diagnostic sensitivity, but this sensitivity is correlated with DAVF of the lesion site.

dural arteriovenous fistula; magnetic resonance imaging; digital subtraction angiography; clinical symptoms

2016-12-24

北京市自然科学基金项目(2015CFB1445)

叶静

R 651.1

A

1672-2353(2017)07-012-04

10.7619/jcmp.201707004