巨大原发良性无功能腹膜后副神经节瘤一例误诊

李嘉家，刘旭红，彭伟生

巨大原发良性无功能腹膜后副神经节瘤一例误诊

李嘉家，刘旭红，彭伟生

目的 探讨巨大原发良性无功能腹膜后副神经节瘤的临床特点，减少误诊。方法 对我院收治的巨大原发良性无功能腹膜后副神经节瘤1例的临床资料进行回顾性分析。结果 本例因无意中发现腹膜包块入院。查体：右中腹部可触及一大小约16 cm×15 cm的包块，质韧，活动度差。查癌抗原72-4 9.27 U/ml。腹部CT检查示：右中上腹部可见团块状稍低密度影，其内密度不均，边界尚清；增强扫描见右中上腹部团块状混杂密度影，其内血管丰富。遂行腹膜后肿瘤切除术，术后病理检查示：瘤细胞呈巢状或小叶状排列，大小较一致，呈多角形，胞质红染，颗粒状；免疫组织化学染色示：神经元特异性烯醇化酶、CgA、Syn及S-100均(+)，EMA(-)，Ki-67 1%(+)。确诊为(右腹膜后)副神经节瘤，术后恢复良好出院。随访2年未见明显复发征象。结论 巨大原发良性无功能腹膜后副神经节瘤临床少见，体征及医技检查缺乏特异性，及时行组织病理学检查是避免误诊的关键。

副神经节瘤；腹膜后肿瘤；误诊；间质瘤

1 病例资料

男，26岁。因无意中发现腹膜包块入院。查体：一般情况可，生命体征正常，右中腹部可触及一大小约14 cm×12 cm的包块，质韧，边界较清，无明显压痛，活动度差。查血常规、生化全项、凝血功能均无明显异常；癌抗原(CA)72-4 9.27 U/ml，CA199、CA125、癌胚抗原、甲胎蛋白及铁蛋白均正常。腹部CT检查示：右中上腹部可见团块状稍低密度影，其内密度不均，边界尚清，大小约9.2 cm×7.8 cm，CT值为17～43 Hu；增强扫描见右中上腹部团块状混杂密度影，其内血管丰富，主要由肠系膜上动脉分支及腹主动脉多发细小分支包绕供血，末端见多根细小分支进入肿块内部(图1、2)，考虑间质瘤。遂行腹膜后肿瘤切除术，术中见右上腹腹膜后有一13 cm×11 cm×8 cm大小的质韧肿块，位于肝脏下方、右肾前方、胰腺右侧、脊柱右侧、下腔静脉右前方、升结肠及系膜后方，十二指肠与肿瘤内上方紧密粘连，下腔静脉、肠系膜上动静脉及腹主动脉紧贴肿瘤内后侧，右肾、右肾静脉与肿瘤上方粘连，右输尿管紧贴肿瘤右前方。术中将肿瘤完整分离、切除，剖面呈肉白色。术后病理报告示：(右腹膜后)椭圆形肿物，大小为12 cm×10 cm×8 cm，切面呈灰白灰褐色，部分组织呈囊性，瘤细胞呈巢状或小叶状排列，大小较一致，呈多角形，核圆、居中，胞质红染，颗粒状(图3)；免疫组织化学染色示：神经元特异性烯醇化酶、CgA、Syn及S-100均(+)，EMA(-)，Ki-67 1%(+)。确诊为(右腹膜后)副神经节瘤，术后恢复良好出院。随访2年未见明显复发征象。

图1 腹膜后副神经节瘤腹部CT平扫示：右中上腹部团块状稍低密度影，其内密度不均，可见囊变坏死区

图2 腹膜后副神经节瘤腹部CT增强扫描示：右中上腹部团块状混杂密度影，实性成分明显强化，伴多支粗大血管

图3 腹膜后副神经节瘤病理检查示：瘤细胞呈巢状或小叶状排列，大小较一致，呈多角形颗粒状(HE ×200)

2 讨论

腹膜后副神经节瘤临床少见，巨大腹膜后无功能副神经节瘤更罕见，误诊率高。副神经节瘤是指除肾上腺以外的嗜铬细胞瘤，起源于副交感神经节及交感神经，即分布于椎旁交感神经丛区域未退化的嗜铬组织[1]，可发生于腹部、盆腔、胸部及头颈部[2]。腹膜后副神经节瘤特指起源于人体中线主动脉周围或肠系膜下动脉起始处的副神经节瘤，发病率占腹膜后肿瘤的1%～3%[3]。

腹膜后副神经节瘤在青少年中呈轻度优势分布，具有恶性及多发倾向。腹部CT表现为边界清晰或欠清晰的软组织肿块，呈类圆形或不规则形。一般良性病变多呈类圆形，体积相对较小，包膜较完整；交界性及恶性多呈分叶状或不规则形，包膜不完整或无包膜。恶性副神经节瘤则表现为肿块体积较大，直径大多超过5 cm，密度多不均匀，可见坏死、囊变、出血和钙化[4]，向周围侵袭性生长，包绕邻近血管及组织。由于肿瘤血供丰富，CT增强扫描见实性成分、囊壁及分隔明显强化，可发现迂曲强化的血管影，囊性成分则无明显强化。文献报道恶性副神经节瘤占副神经节瘤的40%[5]。目前病理学检查尚不能准确预测副神经节瘤的恶性行为。本例肿瘤完整分离，周围未见明显浸润倾向，考虑良性病变可能性大，但需长期随访，对判定预后意义重大。

副神经节瘤根据是否分泌儿茶酚胺分为功能性及无功能性。功能性副神经节瘤常合并继发性高血压，出现典型的心悸、多汗、烦躁三联征，个别出现儿茶酚胺性心肌损害，常因心力衰竭而死亡。无功能性副神经节瘤少见，临床可无症状，隐匿性强，多于体检时发现，当肿瘤出血或局部压迫组织器官时，可表现为腹部疼痛，甚至可触及肿块，内分泌检查可无异常。本例无意中发现腹部包块，临床无特异性表现，实验室检查结果多无异常，且血压正常，符合无功能性副神经节瘤的诊断。由于副神经节瘤对放化疗不敏感，故手术切除是治疗原发性腹膜后神经节瘤的主要方式[6-7]。对诊断明确的功能性副神经节瘤，术前应常规按嗜铬细胞瘤进行准备，术中尽量减少挤压，避免病人发生高血压危象及急性儿茶酚胺性心肌损害、急性左心衰竭等嗜铬细胞瘤危象。本例仅予手术治疗，术后未见明显复发征象。

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362000 福建 泉州，解放军180医院医学影像科

R730.264

B

1002-3429(2017)03-0015-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.03.006

2016-12-02 修回时间：2017-01-04)