以下肢疼痛为首发症状的甲状旁腺癌1例

2017-04-05蔡辉华邬迪安勇施龙青薛卫彭妍陈铜兵杨岳孙冬林

中国肿瘤临床 2017年5期

蔡辉华邬迪安勇施龙青薛卫彭妍陈铜兵杨岳孙冬林

以下肢疼痛为首发症状的甲状旁腺癌1例

蔡辉华①邬迪①安勇①施龙青①薛卫①彭妍②陈铜兵②杨岳①孙冬林①

甲状旁腺癌骨痛甲状腺

患者男性，40岁，因“无明显诱因下出现足跟部疼痛并逐步蔓延至膝部，行走时明显伴下肢乏力，纳差”，就诊于当地医院骨科，对症处理后无明显缓解。2015年9月就诊于当地中医院，查甲状腺功能及肿瘤指标（AFP、CEA、CA199、PSA、FP⁃SA）均正常，HLA-B27阴性；肝功能AKP：842 U/L；肾功能BUN：8.66 mmol/L；Cr：102.3 μmol/L；尿酸524 μmol/L。B超提示：甲状腺左叶不均质肿块，甲状腺左叶下方低回声团块，双肾结石，右肾囊肿，前列腺增生。当地医院未予特殊处理。2015年12月患者出现口干不适就诊于常州市第一人民医院。查血沉：51 mm/H；血钙：3.49 mmol/L；甲状旁腺激素（parathyroid hormone，PTH）：2 061 pg/L。门诊拟“甲旁亢”收治入院。入院后查体：体温36.0℃，脉搏76次/分，呼吸18次/分，血压136/93 mmHg；神志清，步行无力；左侧甲状腺下极可及肿块一枚，直径约2 cm左右，光滑，无压痛，活动可；心肺及腹部体检无明显异常。复查颈部B超提示：甲状腺左侧叶下极可及一枚不均质回声结节，大小约2.6 cm×2.0 cm，形状不规则，内部回声不均匀，结节内部及周围可见丰富血流信号；甲状腺左侧叶下极后方可见数枚团块，最大约3.1 cm×1.8 cm，形状规则、边缘规则、边界清晰、内部呈低回声，较大一枚内部可见片状无回声区，无明显钙化强回声，团块内部血供丰富，考虑甲状旁腺来源，伴Ⅵ区肿大淋巴结。ECT示：左侧下极原发性甲状旁腺功能亢进，考虑腺瘤。

完善术前检查，于2015年12月28日全麻下手术，术中见右侧甲状腺及Ⅵ区淋巴结未及异常，左侧甲状腺下极一枚肿块，大小约3 cm×2 cm，实质性、质硬、边界欠清；左侧下极后方甲状旁腺肿大，大小约2.5 cm×2 cm，Ⅵ区数枚肿大淋巴结。保护左侧上极甲状旁腺及喉返神经，完整切除左侧甲状腺腺叶及下极甲状旁腺，术中快速病理提示甲状旁腺癌（parathyroid carcinoma，PTC），予以清扫颈部Ⅵ区及部分胸腺后淋巴结组织（Ⅶ区）。手术时间50 min，手术顺利，相关病理结果见图1～5。

图1 癌细胞呈小梁状，巢状排列，有致密的纤维条索分割成不规则结节状（H&E×40）Figure 1 The parathyroid carcinoma cells present trabecular,nested and irregular nodules segmented by dense fibrous cord(H&E×40)

图2 肿瘤浸润甲状腺组织（H&E×100）Figure 2 Thyroid tissue was infiltrated by cancer(H&E×100)

图3 肿瘤侵犯周围横纹肌（H&E×100）Figure 3 Invasion of peripheral striated muscles by cancer(H&E×100)

图4 肿瘤侵犯血管（H&E×40）Figure 4 Invasion of blood vessels by cancer(H&E×40)

图5 淋巴结组织内见到甲状旁腺癌细胞（H&E×100）Figure 5 Parathyroid carcinoma cells were seen in lymph node tissue (H&E×100)

术后1 d复查PTH：44.60 pg/mL，血钙：1.92 mmol/L，术后2 d拔除引流管，术后3 d恢复顺利出院。病理提示：左侧PTC，大小2.6 cm×1.8 cm×1.5 cm，累及脉管、横纹肌组织及甲状腺滤泡，左侧中央区淋巴结见癌转移（1/4），另见癌结节5枚。建议患者行颈部放疗，患者及家属拒绝，术后随访至今未见复发转移。

小结PTC是临床上非常少见的内分泌系统恶性肿瘤，发病率占所有恶性肿瘤的0.005%［1-2］，在原发性甲状旁腺功能亢进症患者中的发病率约为0.1%～5.0%［3］。所有病例中90%以上是有功能的PTC，临床主要表现为与高钙血症相关的肾脏及骨疾病。肾脏受累主要表现为多尿、肾绞痛、肾钙化和肾结石。骨骼主要表现为骨痛、骨质疏松和病理性骨折。高血钙可以导致消化系表现，包括腹泻、腹痛、消化性溃疡和胰腺炎。此外，PTC可以导致精神异常，如倦怠和抑郁症等。

由于其不典型性及低发病率，PTC术前确诊较为困难。当出现可触及的颈部肿块伴原发性甲旁亢时，应考虑PTC的可能。术前影像学检查如B超、CT、MRI、同位素扫描对PTC的定位诊断和估计肿块大小有临床意义，但所有影像学检查主要是帮助定位，对肿块良恶性鉴别仅作参考。本例患者因骨痛就诊，当地医院仅予对症处理。至本院就诊亦仅认为甲状旁腺瘤伴功能亢进，行各项治疗。全部术前检查均未提示PTC的可能，但术前B超提示肿瘤血供丰富，同时伴有淋巴结肿大。据此，可能是癌的间接征象。针对初诊或复发的患者，手术是PTC最有效的治疗手段。目前对原发病灶进行En bloc切除术被认为是治疗PTC的金标准。术后化疗效果不敏感，辅助放疗在局部进展控制上起到一定的作用［3-4］。本例为初发PTC患者，术前PTC漏诊，但术中发现甲状旁腺与周围组织界限不清，同时伴有中央区淋巴结肿大。因此，术中送快速病理检查，提示PTC，故行En bloc切除，术后分期为ⅢC（T3N1M0）［5］。术后建议本例患者放疗，患者拒绝。随访至今，未发现颈部复发，PTH及血钙均正常。

综上所述，PTC是非常少见的内分泌系统恶性肿瘤，临床上发现骨痛、反复发作性肾结石、高血钙、B超/ECT提示颈部甲状旁腺腺瘤伴PTH增高时，需要高度警惕PTC的可能性，减少漏诊的发生。手术完整切除是临床首选治疗方案。

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（2016-11-28收稿）

（2017-01-23修回）

（编辑：孙喜佳校对：杨红欣）