孤立性髂动脉瘤的处理策略

金毕

·述 评·

孤立性髂动脉瘤的处理策略

金毕

临床上，绝大多数髂动脉瘤合并有腹主动脉瘤，是腹主动脉瘤的一部分。而孤立性髂动脉瘤(isolated iliac artery aneurysm，IIAA)是指没有合并腹主动脉瘤的髂动脉瘤。IIAA临床上并不鲜见，它包括髂总动脉瘤、髂内动脉瘤和髂外动脉瘤，无论哪种IIAA破裂，常常导致生命危险，是一种非常凶险的疾病。IIAA多由动脉粥样硬化、真菌感染[1]、外伤、动脉中层坏死、马凡综合征、非特异性动脉炎等引起，破裂率为14%～70%[2]。IIAA发病率较低，尸检发现率为 0.03%[3]，男女比例约为7∶1，其围手术期死亡率在选择性开放手术切除术时为5%，而在发生破裂后手术时约为50%～ 70%[4-5]。相当一部分病人在没有明确诊断和及时有效的手术治疗时就已经发生了死亡。

一、IIAA的病因与分型

1.病因 IIAA是一种并不罕见的下腹部和盆腔血管疾病，多数病人年龄在60岁以上,由Valentine Mott于1827年在尸检中首次发现并进行描述，但直到人工合成材料问世后才引起广泛注意[6]。

凡造成血压升高、管壁变薄或抗张力强度降低的因素均可成为动脉瘤的病因。临床上与动脉硬化、感染、血管炎、白塞病、结缔组织疾病、外伤等有关。其中动脉硬化是导致IIAA形成最常见的原因。就诊时病人瘤体一般为4～5 cm，破裂平均直径约为6 cm。

2.分型 IIAA的发生部位以髂总动脉最为多见，大约为70%～90%；髂内动脉次之，约占10%～30%；单纯的髂外动脉最少，常常与髂总动脉瘤合并存在。左侧与右侧无显著差别。由于髂总动脉瘤发生率最高，有作者根据髂总动脉瘤的位置、形态对孤立性髂总动脉瘤进行了分型[7]，以便于进行治疗策略的拟定。而对于髂外动脉瘤和髂内动脉瘤目前尚未见分型。

单侧孤立性髂总动脉瘤分型如下：

1A：Ⅰ型近、远端均有合适的锚定区；1B：Ⅱ型近端有合适的锚定区，远端无锚定区；1C：Ⅲ型近端无合适的锚定区，远端有锚定区：1D：Ⅳ型近、远端均无合适的锚定区。所谓合适的锚定区是指锚定血管长度≥10 mm。近端合适的锚定区指锚定血管长度≥10 mm，远端合适的锚定区指无须覆盖或栓塞髂内动脉。

双侧孤立性髂总动脉瘤分型如下：

2A： Ⅰ型双侧近、远端均有合适的锚定区；2B：Ⅱ型双侧近端均有合适的锚定区，一侧远端有合适的锚定区，一侧无合适的锚定区；2C：Ⅲ型双侧近端均有合适的锚定区，远端均无合适的锚定区；2D：Ⅳ型一侧或双侧近端无合适的锚定区，但至少一侧远端有合适的锚定区；2E： Ⅴ型一侧或双侧近端无合适的锚定区，双侧远端均无合适的锚定区。

明确髂总动脉瘤的分型有助于制定下一步的手术策略。

二、IIAA的临床表现和诊断

IIAA较小时常常缺乏自觉症状，受骨盆保护及盆腔脏器的包绕不易触及，多在健康体检或盆腔影像学检查时发现。瘤体较大或相对瘦弱的病人自觉症状常常比较突出，下腹部或脐部一侧或近盆腔处搏动性肿块，搏动与脉搏一致，平卧时最明显。瘤体较大时可引起盆腔脏器受压的相应症状和体征，如肠道受压出现腹胀便秘甚至肠梗阻的症状，输尿管受压出现肾盂输尿管积水，出现腰痛或背痛，严重者出现泌尿系感染的一系列症状。如动脉瘤压迫骶骨则出现骶部疼痛。

另外值得注意的是IIAA的自发破裂，其临床表现与破裂性腹主动脉瘤的临床表现相同，可有“突发剧烈腹痛或腰骶痛、低血压或休克、腹部或腹股沟区搏动性包块”等三联征。IIAA破裂是本病最严重的并发症，多数破裂前数分钟或数小时出现上述三联征，并伴有恶心、呕吐，有时出现血压迅速下降、神志改变，很快休克甚至死亡。

IIAA结合临床表现和盆腔超声、CT等影像学检查一般不难诊断。彩色超声是一种十分有用的无创性检查方法，可初步判断瘤体大小以及瘤颈的情况。CT血管造影(CTA)或数字减影血管造影(DSA)价值更大，可进一步明确瘤颈和锚定区的长短、距主动脉末端的距离以及内部结构特征，进而明确髂动脉瘤与各个动脉之间的关系以及股动脉的情况，对拟定手术策略的确定具有重要的参考价值。

三、误诊原因分析

IIAA有时可能被误诊为肾积水、输尿管囊肿、腹膜后肿瘤、附件囊肿或肿瘤。在IIAA破裂或濒临破裂时有可能被误诊为胃肠道出血及破裂、乙状结肠憩室炎、肠梗阻、胆囊炎、胆结石、胰腺炎等腹腔疾病。甚至还有将此类病误诊为嵌顿性腹股沟疝、心肌梗死等多种疾病的报道[8]。

由于IIAA一旦破裂对人体健康及生命的危害极大，可致病人死亡，因此在其破裂之前及早正确诊断尤为重要。分析本病误诊原因可能如下：①症状、体征有时不典型；②术前行彩超检查肿块搏动不明显，有时不一定能发现瘤腔内血流信号；③CT平扫提示肿块与腰大肌及肾周筋膜关系密切，囊腔内CT值不高，而未进一步行CTA、磁共振血管造影(MRA)、DSA等检查；④剧烈的腰痛、肾区叩击痛、镜下血尿等表现常将医生的思路错误地引向尿路结石、肾绞痛；⑤由于扩张的髂总动脉直接推挤压迫中下段输尿管而导致肾积水，或者炎性髂动脉瘤引起腹膜后纤维化，增生的纤维结缔组织又可压迫输尿管而引起肾盂积水。从而仅仅考虑尿路梗阻而忽略了髂总动脉瘤的存在；⑥临床表现的多样性和复杂性，造成临床医生在诊断上的混淆和错误，特别是在IIAA刚刚破裂或濒临破裂而病人的血流动力学未发生明显变化时，常常会发生误诊，从而影响了处理策略及时正确的拟定。文献报道IIAA破裂的首诊误诊率达30% ～60%[9]。

防范误诊的措施：临床医生，特别是急诊医生接诊下腹部或腰背部突发剧痛、血压降低或休克的病人，尤其是伴有高血压病及动脉粥样硬化的中老年病人时，一定要在鉴别诊断的过程中想到IIAA破裂的可能，如诊断不明确而病人条件许可时，应及时做彩超、CTA或MR等检查。一旦确诊，就要尽快手术处理，最大限度地挽救病人的生命。而病人一旦出现肾积水、血尿、肾区叩击痛时，无论伴有或未伴有腹部搏动性肿块时均应做血管方面的检查，以排除髂总动脉瘤。

四、IIAA的治疗策略

目前认为，IIAA是不可能通过药物或机体自然过程恢复正常的疾病，自然发展预后甚差。所以，只要病人身体条件允许，均应手术。IIAA的手术，目前主要有传统开放手术治疗和血管腔内带膜支架置入治疗[10-11]。传统手术包括切除动脉瘤、髂动脉重建、髂内动脉瘤结扎切除及血流重建。

1.手术指征 瘤体直径是IIAA破裂最相关的因素。文献报道直径<3 cm的IIAA增长速度较慢，当瘤体直径≥3 cm瘤体增大速度明显加快[12]，因此一般认为瘤体直径<3 cm时需密切随访，瘤体直径≥3 cm或年增长率超过5 mm，则有手术指征[13]。另有学者认为IIAA的自发破裂率高、危险性大，对于瘤体直径<3 cm的IIAA也应及时采取手术干预[14-15]。IIAA若出现与瘤体相关的压迫症状或破裂征象，应及时手术干预。另外，对于创伤性、炎性或感染性IIAA因其瘤壁的承受能力较弱，进展快，一旦确诊应积极实施手术治疗。

2.传统开放手术 在处理髂总动脉瘤和髂外动脉瘤时，要充分暴露瘤体近远端以及安全控制动脉瘤血流是手术成功的关键。原位髂动脉重建最符合生理，效果也最理想。应争取一期完整切除瘤体,但有时瘤体周围粘连严重，与下腔静脉最下段以及髂总静脉关系密切，强行分离有损伤下腔静脉或髂静脉的风险，此时可部分切除瘤体，剩余瘤壁环形包绕重建后的人工血管。对近端瘤颈过短或钙化严重或粥样斑块较多，局部吻合(或缝合)困难者，可行瘤体两端结扎，主动脉-髂外动脉或主动脉-股动脉转流手术。

在处理髂内动脉时，应注意，单侧髂内动脉瘤结扎后可以不予动脉重建；而双侧髂内动脉瘤需要谨慎处理，最好能够重建一侧血运，如果需要结扎双侧髂内动脉需特别谨慎。因为髂内动脉结扎后可能会引起臀肌坏死、臀肌跛行、脊髓缺血、盆腔脏器缺血坏死以及性功能障碍等并发症，其严重程度取决于髂内动脉闭塞后侧支循环建立与代偿的情况。所以说如有双侧髂内动脉瘤，并需要同期手术时，术前评估双侧的血运非常重要。必要时将髂内动脉进行移位或重建是保留髂内动脉血供的最有效的方法。术前评估方法可选用CTA，MRA或DSA。

如果行瘤体近远端结扎，人工血管旁路搭桥时，结扎瘤体近远端后切开瘤体进一步探查非常重要。切开瘤体后有时可以发现瘤体近远端的结扎并不确切、瘤体腔还有小的分支血管开口，此时可以通过瘤腔内确切缝合止血。如果不切开瘤体探查，术后瘤体内的血流压力仍有可能导致瘤体破裂出血。

3.微创腔内修复术 开放手术修复IIAA是一种有效的常规治疗方法，但由于大部分IIAA病人年龄较大，同时合并重要器官的疾病，大大增加了手术的创伤和风险。

微创腔内修复术是近十几年发展起来的一项新技术，即通过经皮股动脉穿刺的途径，应用特殊的输送装置将覆膜支架送至需要的位置并释放，覆膜支架便固定在瘤体近远端，隔绝血流对动脉瘤体的冲击，从而达到防止髂动脉瘤破裂的目的。

微创腔内修复术条件是瘤体近端和远端必须有足够的正常动脉壁，对髂总动脉瘤或髂外动脉瘤进行腔内修复时，有时需要首先行髂内动脉封堵，否则因髂内动脉反流导致的内漏将可能引发瘤体破裂，甚至导致死亡。

(1)微创腔内修复术的适应证与禁忌证 一般认为髂动脉瘤直径≥3 cm需要立即治疗[16]。但是临床上除了考虑髂动脉瘤的直径外，还需要注意髂动脉瘤的性质、形态以及病人的个体情况。特别是微创腔内修复术创伤小，并发症相对较少，有些瘤体直径<3 cm者仍有可能需要治疗。有学者认为[16]，在遇到以下情况时可以考虑放弃腔内修复术: ①无合适的近端或远端锚定区；②髂、股动脉高度迂曲；③髂、股动脉明显狭窄或高度钙化；④健侧髂内动脉血供非常差。实际上，上述这些并不是腔内修复术的绝对禁忌证，随着腔内治疗的产品、治疗设备以及操作技术的不断发展，并结合传统外科手术，以上问题大多可以解决。腔内技术治疗IIAA的禁忌证一般包括：预计生存时间<1年；妊娠期妇女；明显的凝血功能障碍；有造影剂过敏史；严重肝肾功能不全。较年轻或者对手术耐受良好的病人术中若需栓塞髂内动脉时，是否采用腔内修复术需要慎重考虑。因为，栓塞髂内动脉可能导致性功能障碍，而传统的外科开放手术能够重建髂内动脉而避免发生相关并发症。近年来，腔内修复术重建髂内动脉的技术不断得到推广，有可能通过腔内技术来重建髂内动脉。

(2)腔内修复术的技术操作要点 IIAA的腔内修复术的技术要点主要包括：栓塞技术、覆膜支架的选择以及髂内动脉的处理策略。随着血管腔内治疗的器材和设备不断地改进和进展，血管腔内治疗方式也在不断地改进。早期常采用覆膜支架直接封闭髂内动脉开口来治疗髂内动脉瘤，但在随访过程中发现由于存在侧支循环，动脉瘤破裂风险未见减小；此外由于髂内动脉开口的封闭，丧失了以后再次行髂内动脉腔内治疗的机会。

术前主要通过CTA或者MRA对病变进行全面评估，决定手术策略和选择合适性能的器材。可同侧行股动脉穿刺，行腹主动脉、髂动脉以及下肢动脉造影，观察动脉瘤的部位、形态、大小以及双侧髂内动脉、下肢动脉血供情况。测量动脉瘤近远端锚定区长度以及血管内径，选择覆膜支架直径较实际血管内径大于10%，支架的长度应超出动脉瘤近端和远端范围2 cm左右。一般不需要切开皮肤，直接进行穿刺即可。如拟使用腹主动脉分叉支架来治疗髂动脉瘤时，须行双侧动脉穿刺。术后造影检查动脉瘤被修复状况、髂内动脉和下肢动脉供血的改变。

一般来说，单侧的髂内动脉瘤，对侧髂内动脉血供良好时可以直接进行患侧髂内动脉瘤的栓塞；如果对侧髂内动脉血供不佳，则须行髂内动脉瘤覆膜支架腔内修复术。有合适的近远端锚定区的髂总动脉瘤或髂外动脉瘤可直接进行覆膜支架腔内修复术。无合适的近端锚定区，有合适的远端锚定区时，可采用分叉型腹主动脉覆膜支架。有合适的近端锚定区，无合适的远端锚定区时，对侧髂内动脉血供良好，先栓塞该侧髂内动脉，再放置覆膜支架延伸至髂外动脉。若对侧髂内动脉血供不佳，则需要通过对吻技术同时行髂内动脉腔内修复术。如果既无合适的近端锚定区，也无合适的远端锚定区，对侧髂内动脉血供良好，先栓塞该侧髂内动脉，再放置腹主动脉分叉型覆膜支架延伸至髂外动脉，或直接覆盖髂内动脉。如对侧髂内动脉血供不佳，则需要行髂内髂外动脉旁路术来重建患侧髂内动脉血运。

(3)腔内修复术时髂内动脉的处理 在行IIAA的腔内修复术时，髂内动脉的解剖结构以及与髂动脉瘤的相对位置关系将直接影响手术方式的选择和治疗结果。采用覆膜支架行腔内修复术时，常需要“故意”地将一侧或双侧的髂内动脉进行覆盖或栓塞，增加锚定区的长度，以防内漏。但是在使用腹主动脉分叉覆膜支架覆盖了肠系膜下动脉，同时又栓塞或覆盖髂内动脉，即使保留了一侧的髂内动脉，仍有可能发生并发症[17]。这些并发症主要包括：性功能障碍、结肠缺血、臀肌缺血或坏死、下肢缺血、骶尾部脊髓缺血等，虽然发生率不高，但一旦发生，后果非常严重。但是这些症状有时候会随着侧支循环的不断建立而改善，所以只要是缺血程度不严重，早期无需特别处理。侧支循环的形成因人而异，差异较大，尤其是动脉粥样硬化的病人，所以术中应尽量避免破坏以上血管。另外有作者认为[18]，栓塞髂内动脉的远端分支血管比栓塞髂内主干更易引发缺血。

基于以上情况，栓塞髂内动脉应特别注意，如果必须覆盖或栓塞髂内动脉应注意以下情况：①术前必须充分评估双侧髂内动脉的血供和解剖情况，制定详细的治疗策略，决定是否需要行血管重建；②栓塞物释放的过程中防止移位；③尽量将栓塞物放置于髂内动脉主干，而不要让其被血流冲至末梢，以保留远端分支血管；④如果病变侧髂内动脉存在狭窄，有可能已经形成了有效的侧支循环，栓塞后髂内动脉出现并发症的可能性较小；⑤必要时可以使用“三明治”和髂动脉分支支架技术重建髂内动脉，内漏发生率低，远期通畅率也较为理想[19]。

五、术后并发症的防治

IIAA术后的并发症可发生于任何术式。除了一般的动脉瘤重建手术所具有的并发症，譬如：吻合口漏、人工血管感染、急性肾功能不全、切口感染、肠粘连梗阻以外，IIAA还有其特有的一些并发症。

1.臀肌缺血、脊髓缺血和结肠缺血 IIAA手术结扎髂内动脉导致的缺血包括臀肌缺血、脊髓缺血和结肠缺血。其严重程度取决于髂内动脉闭塞后侧支循环建立与代偿的情况。相关研究[20]表明，栓塞双侧髂内动脉或覆盖肠系膜下动脉及髂正中动脉时，上述并发症有较高的发生率，若仅仅栓塞一侧髂内动脉相关并发症会有所减低。因此只要条件允许，应力争保留或重建双侧髂内动脉，以保证病人的生存质量。开放手术将髂内动脉进行移位或重建是保留髂内动脉血供的最常规方法，但由于手术创伤增大，手术时间延长，增加了手术的风险。微创腔内修复术导致的缺血已在上面叙述。

2.性功能障碍 性功能障碍是髂内动脉结扎或栓塞后发生的一种并发症，虽然不危及生命，但可能严重影响病人及其配偶的生活质量，特别是年纪较轻的病人。其发生原因和处理原则与以上情况相似，故在此就不再介绍。

3.下肢缺血 IIAA手术常常需要使用人工血管重建髂总动脉或髂外动脉，由于不熟练的血管吻合技术或手术中血栓或斑块的脱落，有可能导致下肢缺血。严重的缺血常常需要再次手术重建血管。

4.瘤体破裂出血 仅发生于瘤体近远端结扎，人工血管旁路搭桥时。结扎瘤体近远端后，未切开瘤体进一步探查，有时因为瘤体近远端的结扎并不确切或瘤体腔还有小的分支血管开口，瘤腔内仍然存在血流，其压力仍有可能导致瘤体破裂出血。防止此并发症的方法为：近远端结扎后，切开瘤体探查，通过瘤腔内确切缝合止血。

5.肾积水、输尿管损伤 IIAA不但在处理前可导致肾积水，在手术后也可能出现输尿管损伤或肾积水。开放手术损伤或误扎输尿管可导致尿瘘和肾积水，腔内置入髂动脉的支架有可能使血管壁扩张，并使血管壁失去弹性而对输尿管产生推挤作用，从而导致输尿管受压梗阻而发生肾积水。在传统开放手术时，术前在患侧输尿管内置入输尿管导管或双J管，以便在术中识别输尿管是防止损伤和误扎的有效手段。一旦发生损伤尿瘘或肾积水，需使用双J管置入来解除尿瘘和梗阻，必要时可再次手术探查。

6.内漏 内漏为所有动脉瘤腔内修复技术中常见而特有的并发症，是指覆膜支架置入后在支架腔外、被旷置的瘤体及邻近血管腔内出现活动性血流。按照漏血来源和方式可将内漏分为4型：Ⅰ型内漏，支架与病人动脉血管无法紧密贴合而形成的漏血，包括近端和远端锚定区。Ⅰ型内漏的常见原因包括血管成角、瘤颈过短、瘤颈血管形态不规则、血管钙化、支架的口径选择不合适等。Ⅱ型内漏，漏血来自髂内动脉或其他分支的反流。它发生的原因为未栓塞髂内动脉或(和)分支，栓塞不全或栓塞后再通也是发生Ⅱ型内漏的主要原因。Ⅲ型内漏，因两支架间的接口无法紧密结合或支架破裂而形成内漏，其发生的原因与接口的重叠长度不够、移植物结构及成角有关。Ⅳ型内漏，经支架的人造血管编织缝隙形成的渗漏，多与移植物的质量缺陷有关。

确诊内漏的最直接手段是术中DSA，发现造影剂进入支架外瘤腔内即可诊断为内漏。但对内漏进行分型有时候有一定困难，可采用多角度DSA观察、对远端接口进行逆行造影、对可能发生漏血的部位进行造影等方式确认。

内漏的防治是从术前评估开始的，严格的手术适应证和手术方法选择以及充分的器材准备是预防内漏的重要方法。Ⅰ型内漏和Ⅲ型内漏是最常发生的内漏，是术中处理的重点。随着操作技术和使用器材的不断进步，发生Ⅰ型和Ⅲ型内漏的可能性已经大大降低。此两型内漏的处理：如果漏量不大，内漏可能自行封闭，此类情况可以暂时不做处理，术后密切随访即可；如果内漏的血流量过大，可使用球囊再次扩张，增加支架的支撑力，或附加一个支架来增加支架与动脉血管和(或)接口的接触面积。Ⅱ型内漏时出现少量内漏可暂不处理，以后自愈的可能性较大。Ⅳ型内漏发生的机会极少。由于使用球囊扩张和附加支架是常用的治疗内漏的技术，但有些病人情况并不允许附加覆膜支架，那就需要经腹膜外途径行髂动脉环缩术来封闭内漏。

发生在随访过程中的新出现的内漏，称之为继发性内漏。如果瘤体在随访中被发现有进一步扩张，可称为高张力性状况，此时无论有没有发现内漏，均应积极治疗。可进一步进行腔内治疗，必要时可开腹手术。

腔内修复术治疗IIAA已被越来越多的医生所接受。虽然近年来腔内治疗技术发展迅速，新产品层出不穷，但仍然有很多问题尚未解决。由于腔内技术应用于IIAA的治疗历史短，所以远期疗效尚不明确。另外，对于年龄较小的病人，考虑到发育等原因，应慎重采用腔内修复技术。

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A

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430022 武汉，华中科技大学同济医学院附属协和医院血管外科

金毕，Email：jinbi52@163.com

2017-10-09)