鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤误诊蜂窝织炎5例

孙铭钏，董桂芝，陈建端

个案与短篇

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤误诊蜂窝织炎5例

孙铭钏，董桂芝，陈建端

NK/T细胞淋巴瘤；蜂窝织炎；免疫组织化学检查

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤是中国常见的非霍奇金淋巴瘤［1］，多累及鼻腔并向面部中线侵犯，引起受侵组织溃疡坏死，具有恶性程度高、发展迅猛、破坏性大，诊断治疗难等特点。皮肤也是其常见的侵犯部位，由于面部皮肤皮下组织疏松，瘤细胞侵犯后，局部表现高度充血、肿胀、疼痛，部分伴有高热，症状极为类似炎性表现，引起误诊、漏诊。现将就诊于笔者所在科的5例误诊病例报告如下。

1 病例资料

1.1 一般资料本组5例。男2例，女3例；年龄34～69岁。位于左眼眶外侧1例，左鼻翼外侧1例，上唇两侧1例，右颧弓下方1例，口角右侧1例。5例患者都表现为面部局部皮肤高度肿胀疼痛，4例伴反复高热，1例伴左颌下淋巴结肿大，1例伴左颈部淋巴结肿大。5例患者均在外院诊断为面部蜂窝织炎，其中1例曾行颈部淋巴结穿刺活检提示为坏死性淋巴结炎，分别经抗感染治疗1～2周无效。

1.2 检查方法5例患者行CT及MRI检查提示为局部组织肿胀明显，除1例肿胀组织下发现类圆形软组织影外，均无实性占位。1例穿刺液细菌培养为铜绿假单胞菌。2例血白细胞、1例血红蛋白低于正常。5例血沉均加快。初步考虑为局部炎症，调整抗生素后继续给予3～7 d抗感染、对症治疗，病情仍无改善。高度怀疑为恶性淋巴瘤，在彩超引导下对肿胀组织穿刺活检，进行病理学及免疫组织化学检查。

1.3 检查结果5例组织病理报告均为鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤，伴有组织明显坏死（其中，1例穿刺活检两次均诊断为炎性坏死组织，第三次活检得以确诊；1例第一次活检为坏死性淋巴结炎，第二次活检确诊）。免疫组织化学检查：T细胞表型CD43（+）4例，CD36（+）3例，NK细胞表型CD2（+）5例，CD56（+）5例，CD3（+）4例，表达B细胞的CD20均阴性。另外，GranznzymeB、Ki-67均为阳性。全身检查，3例患者全身状况良好，未发现淋巴瘤其他部位浸润。1例发现左颌下淋巴结侵犯；1例左颈部淋巴结侵犯，并发现肝内多发占位，肝脾体积增大，考虑淋巴瘤肝脾浸润。5例均采取放射治疗，1例采用CHOP方案化学治疗。

2 讨论

NK/T细胞淋巴瘤多位于鼻腔，约占鼻腔淋巴瘤的50%，也是鼻腔较常见的恶性肿瘤之一。发病率呈逐年升高趋势［2］。男性发病率高于女性。该病恶性程度高，破坏力强，病情凶险，预后差。NK/T细胞淋巴瘤命名很多，以往将其称为坏死性肉芽肿、中线恶性网织细胞增生症等。近来WHO淋巴组织肿瘤分类和REAL分类认为是非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一个独立病种。发生于鼻腔以外的则称为鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤。鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤对放射治疗敏感。

NK/T细胞淋巴瘤临床症状各异，其影像学表现无明确特异性。高分辨CT对于观察鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的骨质破坏情况有独特的优势［3］，而MRI更多的是反映肿瘤的范围，组织影密度较均匀。早期淋巴瘤骨质破坏不明显，无论是CT还是MRI仅仅表现为局部软组织肿胀，根本无法判断肿瘤的性质，极易发生误诊、漏诊。

5例患者误诊的主要原因有：（1）由于该病发病较少，部分医师对本病的认识不足。5例患者共同之处是以鼻面部局部高度肿胀、疼痛、发热为首要症状，而鼻腔无症状。CT和MRI表现为组织肿胀，仅凭症状就轻易判断为局部组织炎症。（2）标本取材不当。由于病变呈中心性或破坏血管的生长方式［4］，血管受淋巴细胞阻塞及化学因子、细胞因子影响，病变周围多伴有炎症和坏死组织。无论是咬切活检还是穿刺活检，取材过程中很容易将病变组织错过。5例中有2例经多次活检才得以确诊。有研究认为18氟脱氧葡萄糖正电子发射体层成像（18F-FDG PET/CT）能更好地区分炎症与肿块［5］。将18F-FDG PET/CT与组织活检结合起来更具有诊断价值［6］。

针对误诊的原因，应加强对本病的认识，牢牢把握本病的临床特点及诊断手段。主要做到以下几点：（1）当鼻部症状不典型，同时出现以下几种情况时需要进行组织活检：①鼻面部局部高度肿胀疼痛；②伴有反复高热，经对症处理无效；③白细胞计数和中性粒细胞计数不高，甚至偏低，而血沉加快；④经敏感抗生素抗感染治疗3～7 d病情无改善，甚至渐进性加重的。（2）当高度怀疑为淋巴瘤而病理却是坏死组织或炎症时，可以反复多次取材，选择不同的部位咬切、不同的角度穿刺活检。（3）排除癌性病变，癌往往早期就可引起骨质破坏，呈虫食样改变，CT和MRI表现密度多不均匀，多不伴有发热。借助组织病理不难排除。（4）对发生于鼻腔以外的NK/T细胞淋巴瘤，应当行鼻腔及全身检查排除可能存在的原发灶及远处侵犯。（5）病理医师要不断提高病理诊断的水平和经验。病理学检查和免疫组织化学检查是NK/T细胞淋巴瘤诊断的金标准。这就要求病理医师熟悉掌握淋巴瘤的形态学特征、免疫表型和分子表型。加强同临床医师的沟通，不能因坏死组织或炎症误导而遗漏。

综上所述，鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤诊断的主要依据是临床表现、病理组织学及免疫表型［7］。无论是临床医师还是病理医师，都应提高对本病的认识，牢牢把握NK/T细胞淋巴瘤的特点。遇到类似病例时，考虑全面，对其局部表现、MRI和CT影像学表现、全身症状综合分析，借助组织病理及免疫组化检查明确诊断。

［1］王景文，魏立强.鼻型结外NK∕T细胞淋巴瘤的诊治策略［J］.白血病·淋巴瘤，2012，21（11）：643-645.

［2］黄金忠，李朝，孔令平.头颈部结外淋巴瘤38例的临床研究［J］.中国医学创新，2013，31（11）：122-124.

［3］程慧娟，赵玉林.鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤诊治进展［J］.国际耳鼻喉头颈外科杂志，2014，38（3）：163-164.

［4］陈定宝，王颖.结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤28例临床病理分析［J］.临床与实验病理学杂志，2015，31（4）：404-408.

［5］程慧娟，赵玉林.鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤诊治进展［J］.国际耳鼻喉头颈外科杂志，2014，38（3）：163-164.

［6］Tempescul A，Querellou S，Ianotto JC，et al.18F-FDG PET/CT in primary non-Hodgkin’s lymphoma of the sinonasal tract［J］. Ann Hematol，2010，89（6）：635-637.

［7］万军.结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的研究进展［J］.中国医药指南，2013，11（10）：60-62.

［2016－08－19收稿，2016－09－17修回］［本文编辑：张鸿瑫］

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10.14172/j.issn1671-4008.2017.03.037

264200山东威海，解放军404医院耳鼻咽喉头颈外科（孙铭钏，陈建端），放疗科（董桂芝）