系统性硬皮病患者自身抗体与皮损发生率及系统累及的相关性分析

姜永刚

辽宁省阜新矿业集团总医院皮肤科(阜新 123000)

系统性硬皮病患者自身抗体与皮损发生率及系统累及的相关性分析

姜永刚

辽宁省阜新矿业集团总医院皮肤科(阜新 123000)

目的：探究系统性硬皮病的皮肤表现，并进一步对皮损发生率、系统累及与性别比例以及对自身抗体相关性的探讨。方法：收集系统性硬皮病135例患者病例的资料，详细观察并按照系统性硬皮病分类标准进行分类并进行统计。结果：135例患者中男24例，女111例；年龄最小8岁，最大85岁，患者平均年龄(49.85±14.78)岁，病程1月至30年，平均(5.32±8.8)年，其弥漫型57例，占42.2%；局限型65例，占48.1%；重叠发生8例，占5.9%；未分化结缔组织病3例，占2.2%；sine型1例，占0.7%。135例的患者中，其中皮肤损害的发生率分别为皮肤硬化85.7%、皮肤肿胀65.9%、皮肤干燥55.6%、口唇变薄54.8%、皮肤异色症53.3%、毛细血管扩张48.9%、舌系带挛缩45.9%、口周放射性条纹45.9%、面具脸40.7%、甲小皮增生38.5%、张口困难35.6%、齿龈退缩34.8%、指尖凹陷25.2%、甲皱出血点23.7%、爪型手19.3%、指腹瘪缩19.1%、指末节缩短19.1%、指尖溃疡15.6%。结论：系统性硬皮病最常见的首发症状为雷诺现象,系统性硬皮病病率女性比男性高。女性的毛细血管扩张、口唇变薄、口周放射性条纹发生率对比男性相对较高。毛细血管扩张、张口困难、面具脸、皮肤肿胀或硬化、皮肤异色症、口周放射性条纹有助于Dcssc患者早期诊断。

硬皮病(Scleroderma, SSc)是一种以局限性或弥漫性皮肤或伴有内脏器官的纤维化为特征的结缔组织病,在我国结缔组织病中硬皮病的发病率仅次于类风湿关节炎、红斑狼疮。近年来，有文献报道使用松弛素、伊马替尼、CD20单抗、TGF-β抗体等多种新的治疗方法治疗皮肤硬化均取得不错疗效，但是目前尚未得到广泛推广使用，可以考虑用于难治性患者。临床上的皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期[1]。为了能够早期诊断，早期治疗系统性硬皮病，从而提高患者的确诊率，及早的控制病情发展，诊断标准将具备手指皮肤逐渐增厚并逐渐至掌指关节的患者就足以确诊为SSc患者，报告如下。

资料与方法

1 一般资料 选取2015年1月至2017年1月在本院接受治疗的系统性硬皮病135例患者病例的资料。本组总患者135例，其男性24例，女性111例；男∶女=1∶4.7；年龄最小8岁，最大85岁，患者平均年龄49.85±14.78；病程1月至30年，平均5.32±8.8年；其弥漫型57例，占42.2%；局限型65例，占48.1%；重叠发生8例，占5.9%；未分化结缔组织病3例，占2.2%；sine型1例，占0.7%。

2 方 法 按照预先设计的表格收集资料记录各项检测的内容，将135例患者的各类皮肤损害的发生率记录表格一当中，按照性别分组，患者自身皮肤表现与系统累及在性别中的比例记录在表格二当中，患者自身抗体记录在表格三当中。

结 果

1 首发症状 系统性硬皮病最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。本文135例的患者中125例(92.6%)首发症状为雷诺现象；以皮肤硬化为首发者115例(85.7%)；62例首发表现为毛细血管扩张、舌系带挛缩；以指腹瘪缩、指末节缩短为首发表现者各25例。

2 皮肤表现 135例系统性硬皮病皮损的发生率主要表现为皮肤硬化115例(85.7%)、皮肤肿胀85例( 65.9%)、皮肤干燥75例(55.6%)、口唇变薄74例(54.8%)、皮肤异色症72(53.3%)、毛细血管扩张66例(48.9%)、舌系带挛缩、口周放射性条纹62例(45.9%)、面具脸55例(40.7%)、甲小皮增生52例(38.5%)、张口困难48例(35.6%)、齿龈退缩(34.8%)、指尖凹陷(25.2%)、甲皱出血点(23.7%)、爪型手(19.3%)、指腹瘪缩、指末节缩短25例(19.1%)、指尖溃疡21例(15.6%)。

3 其他系统累及情况 食道系统：返流烧灼感36例(26.7%)、吞咽困难35例(25.9%)；心/肺系统：胸闷40例(29.6%)、咳嗽或咳簇11例(8.1%)；肝脏系统：黄疸2例(1.5%)、肝劝能异常9例(6.7%)；肾脏系统：肌酐升高2例(1.5%)、蛋白尿10例(7.4%)；关节系统：晨僵8例(5.9%)、关节酸痛49例(36.3%)、关节活动受限32例(23.7%)、关节畴形14例(10.4%)；肌肉系统：肌痛3例(2.2%)、肌无力5例(3.7%)。

4 135例各年龄组初发人数 其中15岁发病3例，占比2.5%；15～40岁发病29例，占比21.7%；41～59岁发病72例，占比53.3%；60～85岁发病31例，占比22.5%。

5 病 程 病程在1月至40年，平均(6.36±7.76)年，其中≤1年占20.7%，1～3年占28.0%，3～5年占16.6%，5～10年占19.0%，10～15年占5.7%，15～20年占4.0%，>20年占6.6%。

讨 论

SSc也称为系统性硬皮病[2]，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为表现的全身性自身免疫病。病变发生为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，从而导致皮肤硬化、血管缺血。SSc是一种慢性多疾病。初发症状总是非特异性的，其中包含雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状出现几周或几个月之后才出现其他症状。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手和手指[3]。随后出现多种多样的症状表现，主要在于皮肤、心脏、肺、消化道和肾脏。没有雷诺现象的病人中，肾脏受累的发病性增加。根据皮肤累及的程度，硬皮病可以分为几个类型：①局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚，躯干不受累及。CREST综合征有：钙质沉淀、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张，都是局限性硬皮病范畴。②弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端和近端或躯干皮肤增厚。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受侵害外，它也可影响内脏器官，本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见[4]。

目前系统性硬皮病尚无根治方法[5-6]，但随着医学不断的发展，系统性硬皮病的治疗方法已经有了很多种。并且也取得了很好的效果，有的病情可以不再重复，常被采用系统性硬皮病的治疗方法有下列几种：①一般系统性硬皮病对的治疗方法主要是治疗系统性硬皮病；应在医生的指导下选择药物进行和治疗，要医患配合，坚持治疗，勿急躁。要预防感冒及感染，去除感染病灶，感染有加重本病的可能，不利疾病的康复[7-8]。注意保暖和避免过度精神紧张，避免情绪不稳。②雷诺现象的治疗方法：血管扩张剂和钙通道阻滞剂。主要以扩张血管，减低血粘度，改善微循环。对雷诺现象有效。该病好发于女性，首发症状为雷诺现象。系统性硬皮病的形态多样，手指肿胀或硬化、毛细血管扩张、皮肤异色症、面具脸、指尖凹陷或溃疡、指腹瘪缩、张口困难、指末节缩短发生率高对SSc诊断具有重要意义、除皮肤硬化程度外，张口困难大小、皮肤异色症的改变有助于治疗结果的判断。毛细血管的扩张、指尖凹陷或溃疡、口周放射性条纹。口唇变薄提示预后效果不佳[9]。

综上所述，该病初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月之后才出现其他症状。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在于皮肤、心脏、肺、消化道和肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。

[1] 陈 曦, 张润田, 潘厚儒,等. 活血除痹汤对硬皮病模型小鼠皮损组织活性氧的影响[J]. 中医杂志, 2015, 56(17):1506-1508.

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[4] 陈 卫，杨蓉娅.硬皮病的治疗现状与展望[J].实用皮肤病学杂志，2015，18(5)：367-370.

[5] 樊俊威, 张丽娟. 临床少见的皮肤僵硬综合征[J]. 临床误诊误治, 2016, 29(3):34-36.

[6] 李 明. 弥漫性结缔组织病的早期诊断要点[J]. 皮肤病与性病, 2016, 38(6):408-411.

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[9] Orteu CH, Denton CP. Systemic Sclerosis (Systemic Scleroderma)[J]. Rook’s Textbook of Dermatology,2016,18(5):162-166.

系统性硬皮病 @皮损 自身抗体

R593

A

10.3969/j.issn.1000-7377.2017.12.052

(收稿：2017-11-08)