脑损伤后发作性自主神经不稳定伴肌张力障碍1例

刘 虹，陈 滟，佟建霞，黄 杰

(北京市中关村医院康复医学科,北京 100190;*通讯作者,E-mail:Jackie_batterfly@163.com)

脑损伤后发作性自主神经不稳定伴肌张力障碍1例

刘 虹*，陈 滟，佟建霞，黄 杰

(北京市中关村医院康复医学科,北京 100190;*通讯作者,E-mail:Jackie_batterfly@163.com)

发作性自主神经不稳定; 肌张力障碍; 脑损伤

脑损伤后发作性自主神经不稳定伴肌张力障碍(paroxysmal autonomic instability with dystonis after brain injury, PAID)是指任何原因造成严重脑损伤后出现的一种以发热、血压升高、心动过速、呼吸急促、出汗过多、去皮层或去脑强直、躁动、瞳孔放大等为临床特征的综合征[1]。由于该症临床上症状类似于癫痫等急症,常常导致误诊误治。因此提高对此综合征的认识有重要的临床意义。现将本科室收治的1例脑出血后自主神经不稳定伴肌张力障碍患者报告如下。

1 病例报告

患者,女性,55岁,因“脑出血后四肢运动障碍近5月”于2016年12月5日入院,患者于2016年7月22日工作中因情绪激动突然出现头痛、恶心、呕吐,随后出现意识丧失、大小便失禁,头颅CT示急性右侧基底节区脑出血、破入脑室、脑室铸型,急诊行双侧侧脑室穿刺置管外引流术,患者意识较前好转,可有指令性握手;后患者意识障碍加重,呼之不睁眼,行头颅CT示脑积水,于2016年9月5日行左侧脑室腹腔分流术,患者意识有所好转,可有自主睁眼。因患者反复肺部感染,痰多不易排出,给予行气管切开术。患者生命体征渐平稳,于2016年12月5日转入我科行康复治疗。入院查体:患者生命体征平稳,自主睁眼、不能言语,偶尔能遵嘱轻微移动右侧手指,头颈部偏向右侧,四肢肌张力Ashworth分级Ⅰ-Ⅱ级。住院期间患者无明显诱因突然出现呼吸急促、面色潮红、面部及胸部出汗、双眼惊恐状,查体:体温37.5 ℃,心率125次/min,呼吸36次/min,血压220/130 mmHg,双侧瞳孔对称散大,对光反射迟钝,四肢呈伸直状,四肢肌张力Ashworth分级Ⅲ-Ⅳ级,症状持续约40 min自行缓解;后症状反复发作,性质同前,持续约20余天,每天发作3-4次,持续时间数分钟至数十分钟,给予鲁米那后效果不佳。于外院行脑电图示:不除外癫痫?给予丙戊酸钠联合奥卡西平片口服,期间仍偶有发作,持续时间较短。

2 讨论

PAID首先由Panfield在1929年报道,一名41岁女性患第三脑室胆脂瘤,突发血压升高、心率增快、大汗、呼吸急促、瞳孔扩大、呃逆、流泪,诊断为间脑自主神经癫痫[2]。随后该症出现各种名称,如脑干发作、去脑强直和植物状态征、中枢性高热、高热伴持续性肌肉挛缩、下丘脑风暴、阵发性交感神经系统风暴、丘脑下部-中脑失调综合征等[3]。Blackman等[4]于2004年推荐使用PAID,并提出了诊断标准,即必须符合下列标准中的5个:严重的脑损伤后①体温≥38.5 ℃;②脉搏≥130次/min;③呼吸频率≥20次/min;④收缩压≥140 mmHg;⑤躁动;⑥多汗;⑦肌张力障碍,并在排除其他原因的情况下,上述症状每天发作1次,连续3 d以上。Rabinstein[5]认为该标准过于严格,漏诊的患者会因此得不到处理而可能延误治疗,提出以下PAID诊断标准:脑损伤后患者在排除其他原因的情况下,满足下列6项标准中的4项即可诊断,体温>38.3 ℃;心动过速(心率>120次/min或使用β受体阻滞剂的患者心率>100次/min);高血压(收缩压>160 mmHg或脉压>80 mmHg);呼吸急促(呼吸频率>30次/min);多汗和伸肌强直或严重肌张力障碍。Heffernan等[3]则基于以下标准进行诊断:严重脑损伤后,体温≥38.5 ℃,脉搏≥130 mmHg,呼吸频率≥20次/min,躁动、多汗及肌张力障碍(僵硬或去脑强直姿势)。该症可能的诱发因素包括疼痛、体位不适、膀胱刺激、便秘、吸痰、翻身、洗浴、脑积水、颅压升高等。

PAID的发病机制尚不明确。目前认为局部病灶压迫或广泛性神经损害病灶累及间脑的自主神经中枢或它们与皮质、皮质下和脑干间的联系纤维,导致自主神经功能紊乱。下丘脑是自主神经较高级中枢,与大脑皮质、脑干、脊髓有广泛的纤维联系,参与自主神经功能、神经内分泌及情绪反应的调节。皮质和皮质下连接下丘脑的抑制通路以及下丘脑与脑干自主神经中枢的联系出现功能障碍,使交感神经兴奋中枢失去抑制[6]。

PAID的治疗以药物对症治疗为主,常用的药物有吗啡、溴隐亭、心得安、可乐定及苯二氮类等,巴氯芬、丹曲林及右美托咪啶在控制PAID症状时亦有良好的效果。治疗靶点为减轻传入性或传出性刺激冲动,抑制交感神经过度活动。抗癫痫药对PAID无效。静脉内注射吗啡是终止PAID发作的有效方法,吗啡作用于阿片受体,具有镇痛、抑制呼吸、降心率、降低血压的作用,从而拮抗PAID发作时的各种体征[7]。溴隐亭可以降低体温阈值,减少出汗和降低血压,从小剂量开始,一般2.5 mg,每8 h一次,逐渐加量至每日30-40 mg[8]。β受体阻滞剂如普萘洛尔(非选择性β受体阻滞剂)或拉贝洛尔(非选择性β受体阻滞剂+α1受体阻滞剂)抑制交感活性,可以减缓PAID的一些临床体征[9]。可乐定是一种α2肾上腺受体激动剂,可以与普萘洛尔合用,具有稳定和镇静作用。苯二氮类如劳拉西泮具有抗焦虑、镇静、肌松的作用。丹曲洛林可以产生直接的肌松作用,同时可以抑制躯体交感脊髓反射,降低交感活性,对肌张力增高有效。巴氯芬是GABA-β激动剂,通过鞘内注射可以控制PAID发作,机制不清[10]。目前尚无明确的证据支持一种药物疗效优于另外一种,或者哪种药物对某些患者更有效,因为目前对PAID认识仍不足,故尚缺乏相关的大规模的临床研究[11]。

该例患者发作时出现血压升高、心率增快、呼吸急促、大汗、面色潮红、肌张力障碍,同时连续发作3 d以上,并排除了癫痫等病因,故符合以上诊断标准。该患者给予口服安定后,同时避免各种有害刺激,调整脑室压力后,其发作明显较少,亦可考虑作为PAID的诊断标准之一。

[1] Baguley IJ,Nicholls JL,Felmingham KL,etal.Dysautonomia after traumatic brain injury:a forgotten syndrome[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1999,67:39-43.

[2] Penfield W.Diencephalic autonomic epilepsy[J].Arch Neurol Psychiatry,1929,22:358-374.

[3] Heffernan DS,Inaba K,Arbabi S,etal. Sympathetic hyperactivity after traumatic brain injury and the role of beta-blocker therapy [J].J Trauma, 2010,69:1602-1609.

[4] Blackman JA, Patric PD,Buck ML,etal. Paroxysmal autonomic instability with dystonia after brain injury[J].Arch Neurol, 2004,61:321-328.

[5] Rabinstein AA. Paroxysmal sympathetic hyperactivity in the neurological intensive care unit[J].Neurol Res,2007,29(10):680-682.

[6] Lemke DM. Sympathetic storming after severe traumatic brain injury. [J].Crit Care Nurse,2007,27(3):19-20.

[7] Ko SB,Kim CK,Lee SH,etal. Morphine-sensitive paroxysmal sympathetic storm in pontine intracerebral hemorrhage[J].Neurologist,2010,16:384-385.

[8] Diamond AL, Callison RC, Shokri J,etal. Paroxysmal sympathetic storm.[J].Neurocrit care,2005,2:288-291.

[9] Do D, Sheen VL,Bromfield E. Treatment of paroxysmal sympathetic strom with labetalol.[J]. J Neurosurg Psychiatry, 2000,69:832-833.

[10] 沈咏慧.阵发性交感神经活动过度综合征的研究现状[J].中华神经科杂志,2013,46(4):269-272.

[11] Buerger KJ, Salazar Rl. Alternating hemidystonia following traumatic brain injury as an unusual presentation of paroxysmal autonomic instability with dystonia syndrome[J]. BMJ Case Rep, 2014,10:1136-1138.

R745.1

B

1007-6611(2017)09-0972-02

10.13753/j.issn.1007-6611.2017.09.027

刘虹,女,1979-09生,硕士,主治医师,E-mail:Jackie-batterfly@163.com

2017-05-31