子宫颈血管肌纤维母细胞瘤1例并文献总结

胡叶敏，马丽君，陶福娟

（水电四局西宁中心医院，青海 西宁 810007）

·病例分析·

子宫颈血管肌纤维母细胞瘤1例并文献总结

胡叶敏，马丽君，陶福娟

（水电四局西宁中心医院，青海 西宁 810007）

目的 总结血管肌纤维母细胞瘤的临床症状、相关化验检查、病理特征和免疫组织化学表型。方法 通过我院1例子宫颈血管母细胞瘤的临床表现、相关化验检查、病理特征及免疫組化的观察，结合相关文献，总结血管肌纤维母细胞瘤的临床症状、相关化验检查、病理特征和免疫组织化学表型。结果 检索的文献中血管肌纤维母细胞瘤均以个案报道，主要为女性，发病部位大多位于外阴，其次为阴道、宫颈、腹股沟，也有男性阴囊的报告。临床症状不明显，手术前阳性检查结果少，确诊须病理学检查，免疫组织化学表型表达有其特征。结论 血管肌纤维母细胞瘤多为良性病变，彻底手术切除后无复发，但也有复发及恶变报道，应长期随访观察。

子宫颈；血管肌纤维母细胞瘤；文献总结

血管肌纤维母细胞瘤（angiom of ibroblastoma，AMF）发病率较低，1992年Flether等首次报道[1]了10例女性外阴AMF，1998年Laskin等[2]报道11例位于男性生殖AMF，目前国内报道的总数也不到100例[3]。其临床表现无特异性，术前化验检查结果及体查少有阳性结果，其病理表现与其他几种软组织肿瘤有相似之处，在临床工作中容易忽视、误诊和混淆。本文报道1例我院收治的子宫颈血管肌纤维母细胞瘤，并通过检索相关文献，总结AMF的临床表现、肿瘤好发部位、肿瘤大小、质地、病理检查及免疫组化，以引起临床注意。

1 临床资料

患者，女性，44岁，已婚。因“外院妇检发现宫颈赘生物3年”以“宫颈赘生物”于2015年1月收住入院。住院号28668。患者宫内节育器避孕3年。1-0-1-1，9年前足月剖宫产，10年前曾行人工流产术1次。平素月经规律，3年前外院放置节育器时发现宫颈赘生物，未行治疗。自发病以来，患者无腰腹疼痛，无阴道异常排液及出血，阴道分泌物量中，色白，无异味。入院查体：生命征平稳，腹部无阳性体征。妇科检查：宫颈光，6点至12点之间见1约4 cm×4 cm×2 cm大小赘生物，与宫颈无明显界限，质软，无触血，子宫附件无异常。彩色超声检查无异常。宫颈液基细胞学检查：炎症反应性细胞改变。高危人乳头瘤病毒检查：0.2，阴性。术前阴道擦洗准备3天，在鞍麻下行宫颈赘生物电刀切除术。切除组织10%福尔马林固定，石蜡包埋，HE染色，镜下描述：瘤细胞为梭形，核纤细，波浪形，染色质均匀稀疏，胞浆浅红色，境界不清，瘤细胞往往呈束状，平行波浪排列，间质疏松水肿，粘液样变，考虑神经纤维瘤，免疫組化染色采用SP法，所用抗体为vimentin（+）、desmin（+）、CD34（-）、CD57（-）、actin（+）、s-100脂肪细胞（+），修正诊断（宫颈）血管肌纤维母细胞瘤，病理号ZH150019。随访1年无复发。

2 讨 论

AMF是一类来源于间叶组织的特异性的软组织肿瘤，一般为良性肿瘤，发病隐匿，临床上除肿块外无特殊症状，病程从数月到数年，一般无疼痛，好发于女性，男性患者较少，目前文献报道此病患者男女比例大致为1∶6[4]。由于发病位置特殊加上症状不明显，临床上常将其诊断为前庭大腺囊肿、外阴囊肿或外阴肿物、中肾管残余囊肿、纤维瘤、外阴脂肪瘤等，术前较难诊断[5]。AMF的病理检验具有以下特点：1.镜下可见细胞呈簇状分布，大小不等，具有核多样化的特点；2.具有丰富的薄壁血管；3.肌纤维母细胞非均匀分布，密集区域围绕血管排列，但大小一致，胞核呈圆形或卵圆形，疏松区域分布较少，无典型特性。肌纤维母细胞瘤的组织学特征十分典型，该细胞能够进行多元分化，具有平滑肌细胞的特点也同时可分化为纤维组织，是一种特殊的细胞，在病理情况下，该细胞更倾向于向纤维组织转化，因此AMF可能是由于局部损伤或多因素刺激导致肌纤维母细胞的单一分化所致，在雌激素等刺激下异常增殖，最终形成具有特定形态的良性肿瘤[6]。AMF一般为良性肿瘤，一般单纯性切除不易复发。AMF可能来源于纤维母细胞，该肿瘤境界清楚，无包膜，直径一般小于5cm，肿瘤切面呈灰白或灰红褐色，质地中等，部分呈粘液冻状。免疫表型：desmin、vimentin弥漫阳性，部分表达SMA，不表达CD34、CK及s-100蛋白，女性病例常见ER、PR阳性表达。也有报道CD34和 s-100阳性[7]，有报道认为desmin的阳性结果是肌纤维母细胞分化的重要证据[8]。总结文献，与之相鉴别的肿瘤有：侵袭性血管黏液瘤（AA）、富于细胞的血管纤维瘤（CA）、纤维上皮性间质息肉（FSP）、上皮样平滑肌瘤、栅栏状肌纤维母细胞瘤等。

通过文献总结，目前一般认为血管肌纤维母细胞瘤是一种良性的软组织肿瘤，手术彻底切除后不复发，预后良好，但有报道术后复发及恶变的病例[8]，所以在临床上宜做长期随访。本例患者术后已随访1年，无复发。

[1] 王海燕,王 正,李 可,平国强.血管肌纤维母细胞瘤5例临床病理分析[J].诊断病理学杂志,2010,17(4):257-259.

[2] 张丽华,杨树东,洪建刚.血管肌纤维母细胞瘤病理诊断及鉴别诊断[J].南京医科大学学报(自然科学版),2013,33(7):999-1001.

[3] 秦晓平,曲知专,卓育敏.精索血管肌纤维母细胞瘤一例报告[J].中华泌尿外科杂志,2013,34(2):108.

[4] 刘春媚,张 莹,陈 伟,等.血管肌纤维母细胞瘤超声表现2例[J].中华超声影像学杂志,2013,22(6):469-474.

[5] Poljak NK, Kljaji Z, Petricevi J, et al. Polypoid angiomyofi broblastoma tumor of nasal cavity: case report[J].Coll Antropol, 2013,37(1):301-304.

[6] Seo JW, Lee KA, Yoon NR, et al. Angiomyofi broblastoma of the vulva[J].Obstet Gynecol Sci, 2013, 56( 5) : 349-351.

[7] Chang AJ, Richardson S, Grigsby PW, et al. Split- field helical tomotherapy with or without chemotherapy for defi nitive treatment of cervical cancer[J]. Int J Radiation Oncology Biol Phys, 2012, 82(1):263-269.

[8] Song S,Rudra S, Hasselle MD, et al. The effect of treatment time in locally advanced cervical cancer in the era of concurrent chemoradiotherapy[J]. Cancer, 2013,119(2):325-331.

本文编辑：刘帅帅

1 cases of uterine cervical vascular muscle fi broblast tumor and literature review

HU Ye-min, MA Li-jun, TAO Fu-juan
(Xining Central Hospital of four Bureau of hydropower,Qinghai Xining 810007,China)

Objective To summarize the clinical symptoms, laboratory tests, pathological features and immunohistochemical phenotype of the patients with vascular. Methods Through the clinical manifestations of our hospital 1 cases of cervical hemangioblastoma, laboratory examination and pathological features and immune group of observation, combined with related literature and summarize the vascular myofibroblastic tumor of the clinical symptoms, laboratory examination, pathological features and immunohistochemical phenotype.Results In the literature, it is reported that there are mainly female cases in the literature, mainly in the vulva, and the second is the vagina, cervix, groin, and the male scrotum. The clinical symptoms were not obvious, the positive examination results were few, the diagnosis was confirmed by pathological examination, and the expression of immunohistochemical phenotype was characterized. Conclusion Vascular myofibroblastic tumor is benign lesions, completely after surgical resection without recurrence, but there are recurrence and malignant transformation of reports should be long-term follow-up observation.

Cervix;Angiom of ibroblastoma,AMF;Literature summary

R392

B

ISSN.2095-8803.2017.05.026.02