快速MRI技术在胎儿Dandy—Walker综合征中的诊断价值研究

张宗根

【摘要】 目的：对快速MRI技术应用于诊断胎儿Dandy-Walker综合征进行分析研究。方法：对2013年6月-2015年6月笔者所在医院12例经尸检或随访证实为胎儿Dandy-Walker综合征的临床资料进行回顾性分析。结果：以尸检或随访证实为金标准，MRI正确诊断DWS11例，可疑1例，正确诊断其它中枢神经系统畸形6例；超声正确诊断DWS 7例，可疑2例，漏诊3例，正确诊断合并畸形3例，可疑1例，漏诊2例。MRI主要影像：小脑延髓池与第4脑室彼此相通，且空间相对增大，小脑半球分离、后颅窝明显增大，幕上脑积水等。结论：快速MRI技术诊断胎儿Dandy-Walker综合征效果优于超声，其应用对提高DWS检出率具有重要意义。

【关键词】 MRI； DWS； 诊断

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2017.7.026 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2017）07-0052-02

脑室孔闭塞综合征（Dandy-Walker，DWS）是先天性中枢神经系统畸形，临床较为少见，患儿主要表现为后颅窝池增宽和小脑蚓部发育异常。由于胎儿小脑体积小，形状不规则，毗邻组织结构复雜，因而准确评估胎儿小脑发育是产前超声难点问题。临床常通过超声检查诊断此病，受胎位、颅骨声衰减等因素影响，常规超声评估疾病的准确性受到限制[1]。磁共振成像（MRI）利用磁共振现象从人体中获得电磁信号，可以对人体信息进行重建。近年来，MRI技术逐渐成熟并广泛应用于临床多项疾病检查并得到了临床肯定，其在胎儿中枢神经系统，尤其是颅内结构观察、测量等方面也得到广泛关注[2]。本文对快速MRI技术应用于诊断胎儿Dandy-Walker综合征进行分析研究，现做如下分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2013年6月-2015年6月在笔者所在医院12例经尸检或随访证实为胎儿Dandy-Walker综合征的临床资料，均为单胎产妇。其中初产妇9例，经产妇3例；年龄20～32岁，平均（26.3±4.8）岁；孕周21～37周，平均（27.2±4.3）周。

1.2 方法

所有孕妇均于超声检查后72 h内行MRI检查。检查所得图像由两名医师共同阅片，其中至少包括一位主任医师。

超声检查：Logi超声诊断仪（美国GE公司），探头频率3.0～7.0 MHz。孕妇取仰卧位，经腹容积探头扫查胎头，观察胎儿小脑头颅横切面，重点检查颅内结构，测量后颅窝池宽度及小脑横径，横切面观察第4脑室的后颅窝池内的囊性结构以及相通情况。启动容积扫查功能扫查整个后颅窝，得到多维容积模型，并将相关数据存储在诊断仪内。

MRI检查：GE1.5 TMR扫描仪，相控阵线圈。孕妇取仰卧位，将身体放平，首先将环形软线圈套在腹部，线圈中心位置固定于人体中线处，先行中下腹部横轴面、冠状面及矢状面T2WI扫描，扫描参数：TR 400～445 mms、TE 14～17 mms、FOV 160～200 mm、层厚3.0～4.0 mm。根据患者具体情况确定层数；明确胎儿的体位后行胎儿颅脑横轴面、冠状面及矢状面T2WI扫描，扫描参数：TR 2980～3000 mms、TE 99～110 mms、FOV 180～200 mm、层厚3.0～4.0 mm，根据患者具体情况确定层数。为确保检查结果准确，检查重复操作2次。

1.3 观察指标

（1）以尸检或随访证实为金标准，观察超声检查、MRI检查诊断DWS及其它中枢神经系统畸形的情况。（2）患儿主要MRI征象。

1.4 统计学处理

采用SPSS 21.0软件对所得数据进行统计分析，计量资料以（x±s）表示，采用t检验；计数资料以率（%）表示，采用字2检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 超声检查、MRI检查诊断DWS比较

MRI检查诊断DWS及合并其他中枢神经系统畸形明显优于超声检查，差异有统计学意义（P<0.05），见表1。

2.2 患儿主要MRI征象

12例患儿中小脑蚓部发育不良10例、完全缺如2例，MRI可见：小脑半球分离，小脑延髓池与第四脑室相通，小脑延髓池及第四脑室空间相对增大，小脑半球分离、后颅窝扩大，及天幕及窦汇抬高，幕上脑积水。

3 讨论

DWS综合征致病因素多且较为复杂，包括隐性遗传综合征、染色体异常、18-三体综合征等，也包括酒精、糖尿病、风疹病毒等致畸因素。DWS可单独存在或伴发于多种遗传综合征，常伴有染色体异常或其它畸形，且患儿预后差，有研究证实，患儿预后与畸形的严重程度显具有明显的相关性[3]。产前检查对提高出生人口素质具有重要意义。典型DWS畸形产后具有较高的死亡率，患儿通常在1岁内出现脑积水或其它神经症，大多数患儿表现为智力和神经系统发育障碍，因DWS治疗效果不好，一旦于分娩前检出，多建议终止妊娠[4]。

小脑蚓部的缺如情况可客观反应出胎儿出生后神经系统发育情况[5]，由此可见，准确判断小脑蚓部缺如情况是评估产后胎儿预后的重要指征。超声检查因患儿孕周较小，或因检查者的手法及产妇胎位等原因难以获得标准切面，因而在检查的过程中较小缺如容易遗漏。而快速MRI技术可以多平面成像，具有较高的组织分辨率及空间分辨率，可获得满意的小脑蚓部图像，从而提高了临床诊断准确性[6-7]。对胎儿检查，临床多考虑其对胎儿是否有致畸作用、听力损害及热效应。直至今日，国内相关研究外均尚无确切证据证明短时间内暴露于电磁场内对胎儿有损害，也无临床报道提出MRI检查后胎儿产生相关不良反应。结合经验，笔者建议妊娠前3个月尽量避免使用MRI检查[8]。牛宗保等[9]研究中对产前超声检查与磁共振成像在Dandy-Walker综合征诊断效果上进行的对比研究，抽取采用超声疑诊胎儿后颅窝结构异常的患者作为研究对象，患者超声声像图显示小脑蚓部缺失，第4脑室和后颅窝池相同并扩张，此研究中还发现，患儿的小脑蚓部超声各测量值随孕周的增加而增加，且与孕周呈正相关，MRI声像图显示，患儿小脑延髓池与第4脑室彼此相通及空间相对增大，小脑半球分离，后颅窝明显扩大，幕上脑积水。经与尸检及随访诊断比较，超声和MRI技术在Dandy-Walker综合征的检出率方面无明显差异。

本组研究对12例经尸检或随访证实为胎儿Dandy-Walker综合征的临床资料进行回顾性分析，所有孕妇均于超声检查后72 h内行MRI检查。检查中所用仪器为GE1.5TMR扫描仪，结合多年经验，笔者认为选择合适的FOV对于检查的诊断率具有重要意义，应在正交的三个方向上同时进行。在患者检查时，先水平横轴位定位，然后在此基础上对斜冠状面、斜失状面进行定位。检查结果显示，12例患儿中，MRI正确诊断DWS12例，超声正确诊断DWS 7例，可疑2例，漏诊3例，分析漏诊原因，超声检查诊断胎头侧冠状切面的显示率显著弱于横切面、丘脑平面，只能观察到患儿小脑第4脑室扩张和延髓池扩张。本组患儿MRI：患儿小脑半球分离，延髓池、第四脑室空间相对增大，且二者相通；患儿小脑半球分离、后颅窝扩大，天幕及窦汇抬高，幕上脑积水。与上述研究中所见基本吻合，由此可见，快速MRI技术诊断胎儿Dandy-Walker综合征效果优于超声，说明在超声检查的基础上对胎儿进行MRI 检查，有助于弥补超声的不足，进一步明确诊断，其应用对提高DWS检出率具有重要意义。

此外，DWS可伴发多种中枢神经系统畸形，如前脑无裂畸形、灰质异位及神经管缺陷等，可导致胎儿智力发育迟滞等[10-15]。本研究中，快速 MRI技术序列对6例合并畸形均做出了正确诊断，超声正确诊断合并畸形3例，可疑1例，漏诊2例。MRI诊断符合率100%，明显高于常规产前超声（50%）。分析超声漏诊原因，与胎儿孕周短、羊水过少、操作及探头切面等因素有关。研究中3例超声漏诊DWS患儿，其中有2例漏诊合并畸形患儿均为孕周小。1例患儿为羊水过少。MRI具有较高的软组织对比度，不会受到孕周和羊水因素的影响，在小孕周时可得到更好的解剖图像，其还有具有大视野、多方位、多参数成像等优点，但MRI不能实时成像、且检查花费较大，因而不能成为首选的产前筛查手段，可作为产前超声诊断的补充方法。

综合上述，笔者主张对超声检查疑诊有DWS的胎儿要采取动态超声监测，当产前超声不能确诊时，有必要进行MRI 检查。从而综合评估胎儿预后，从而做到早期诊断、早期决定是否终止妊娠。

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（收稿日期：2016-11-26）