儿科学遗传病的教学改革与团队建设初探＊

张思瑾，张 磊，潘 薇，徐晓恒

儿科学遗传病的教学改革与团队建设初探＊

张思瑾，张 磊，潘 薇，徐晓恒

在高等医学教育体系中，儿科具有独立性强、抽象难懂、学生感性认识少的特点，导致部分医学院校的儿科学教学存在重理论、轻实践、病种少，教学方式简单，学生兴趣差等诸多问题。本文以本教研室的儿科遗传学教学组为例，在教学过程中增加代表性病种和关联知识，教学团队进行有效分工协作，运用多元化教学方法，提高学生对相关疾病的认知和兴趣的教学模式改革，不断完善教学团队探索。

儿科；遗传性疾病；教学方法；教学团队

一、儿科学遗传性疾病教学亟待改革

儿科遗传学是临床医学教育体系中的重要内容，因为绝大部分的遗传病出现症状是在儿童期，其致残率高、家族再发危险性大。近年来，随着分子生物学等技术的快速发展，此类疾病的诊断率已大大提高。早期识别，尽早治疗，可以大大降低患儿的致残率，对患儿、家庭乃至社会非常有益。由于遗传性疾病相对少见，部分医院的儿科医生对此类疾病的认识不足，常常导致漏诊。遗传性疾病与现代检测技术和治疗技术的结合非常密切，新的诊断和治疗方法日新月异，需要医生不断学习掌握。因此，提高临床医生和在校医学生对于儿科遗传性疾病的认知，掌握最新的诊断和治疗技术，对于提高儿科遗传学疾病的诊治水平具有重大的社会意义。

儿科常被称为“小儿科”，与成人的内科相比，儿科学似乎只是成人内科学的缩版，容易被轻视；教学过程中普遍存在着重理论、轻实践的现象。而儿科的遗传性疾病部分，在本科教学中仅有2-3个学时，实习约为20学时，由于其发病率低、课时少、内容复杂、学生理解难度大而备受忽略。因此，如何在医学本科教育中提高医学生对儿科学的学习兴趣，重视和掌握儿科遗传性疾病对提高教学和学习效果至关重要。

本教研室以儿科学中的遗传性疾病为切入点，运用多元化的教学方法，组织不同层次的教师和护理人员组成教学团队，探索如何从不同的角度引导学生认识和掌握此类疾病，提高其对整体儿科学的认知和掌握。

二、儿科学遗传性疾病的教学改革策略

（一）优化教学内容

1.优选遗传病种教学。五年制医学本科教学大纲设定遗传性疾病的讲解内容为21-三体综合征和苯丙酮尿症，二者为具有代表性和高发病率的染色体病和单基因病。近年来，遗传性疾病的数量和分类有了很大的变化，两种疾病的学习，难以全面概括遗传性疾病。所以结合我科已经收治病人的病例和影像学资料，总计占用5-10分钟简单讲述了染色体病-16号染色体微缺失、单基因遗传病-多种羧化酶缺乏病、多基因遗传病-先天免疫缺陷病，目的是丰富知识构架，突出遗传性疾病的共性，引导学生兴趣，建议其自行阅读相关的文献和教材，使他们对遗传性疾病有全面认识。在实习过程中，会强化这些疾病的临床表现及具体治疗方法，呼应理论教学。

2.增加遗传学基础知识。以往儿科遗传性疾病的讲授重点在于临床表现和诊断，学生学习遗传学是在大一，时隔3年，遗传学科知识有了巨大更新，包括当下迅猛发展的基因检测技术、染色体分析技术和干细胞移植技术，而基础医学的遗传学与临床遗传学又有对应用强化程度的不同。因此，在教学中除了复习相关的遗传学基础外，重点强化基因检测、染色体分析、遗传咨询和人文关怀等内容，缩减了部分讲授内容，代之以提出一些问题，让学生以作业的形式完成学习。例如，在降解苯丙酮尿症时，教师会讲述发病机制，由学生以作业的形式推导出苯丙酮尿症的患儿有什么样的临床表现。

（二）丰富教学模式

儿科学传统的理论大课教法单一，有些病和大内科常有重复，学生觉得枯燥无味；[1]遗传性疾病种类繁多，表现不一，涉及多个系统，学生理解有一定的难度。按照教学大纲要求，遗传性疾病仅有2个学时，仅要求介绍染色体病21-三体综合征和苯丙酮尿症，易使学生误认为此类病少，不重要，也建立不起来对疾病总的框架。因此理论教学流程是，从遗传性疾病的发病机制开始，继之介绍遗传性疾病的概况，使学生对此类疾病有了总的了解，然后结合机制讲授临床表现，提出问题，让他们回答基因检测技术、质谱分析技术对此类疾病的意义，最后示范干细胞移植技术的治疗作用，以及未来的展望。在21-三体综合征和苯丙酮尿症的讲授过程中，从病例入手，以问题为中心，引导学生主动思考，介绍诊断治疗思路，让他们自己总结此类疾病的共性所在，课后提供遗传病相关网站和专业数据库给学生参考。这样提高了学生的认知，提升了兴趣，开阔了视野，帮助其建立良好的临床思维，他们在大课后按照布置的思考题，以作业的形式上交，教师要综合评价学生的主动学习能力和知识掌握情况。

在实习期间，由教授辅助，讲师、主管护师承担问题式教学、讨论式教学和模拟实践操作。遗传性疾病病人大部分在门诊随诊，学生在实习中见到的机会不多，为了弥补这一缺陷，将留存的大量病历资料和影像资料制作成课件，供讨论式教学、问题式教学和模拟教学时使用；整理出染色体病21-三体综合征、16号染色体微缺失、22号染色体微缺失教学资料课件和单基因病苯丙酮尿症、多种羧化酶缺乏、甲基丙二酸血症、先天严重联合免疫缺陷病、吞噬细胞缺陷病、X连锁无丙球血症等教学课件；先后编辑了“吃米粉的婴儿”“我儿子的血小板怎么一直少”等问题式教学的脚本，供实习中应用。充分利用我院的技能培训中心的腰穿和骨穿操作，观摩实际操作。护理人员引导学生参加针对遗传病患儿进行的健康宣教。出于隐私考虑，这类孩子及家长不容易接触。护理人员要为学生介绍不同患儿不同的心理特点和护理特点、特食孩子喂养注意事项、与家长沟通时注意方式等，引导学生更多的人文关爱。在实习教学中，组织学生积极讨论，实习课后教师要对其参与状况进行点评。

（三）合理配置师资

本着理念相同、优势互补的原则，教学团队成员包括教授、讲师。很多患儿涉及饮食，心理及护理问题较多，所以成员中还有主管护师。

按照职称和教学经验的不同，每个教师都有各自的分工和重点任务。教授主讲理论课并负责总体安排设计、问题式教学的问题设计、讨论式教学病例选择。理论课在有限的学时里，按教学大纲要求加强遗传性疾病共同特点的讲述，对检测和治疗技术的应用作简述，为下一步教学作铺垫，提升学生的兴趣。讲师负责部分理论课和临床实习，主导讨论式教学、实践操作和问题式教学，着重相关拓展知识的介绍。主管护师负责实习中介绍护理和相关人文知识。

教学团队成员每学期至少进行2次全体教学准备会，开学共同备课，共同学习、具体分工协作，期末总结经验，提出问题，另外不定期召开碰头会修正教学方法。鼓励教师互相学习、外出进修开拓视野，提高对遗传性疾病的诊治水平及教学讲授水平。另外，组内不定期组织大家学习新进展，请生命科学学院的教师和基础医学院的教师做专题报告，如“二代测序的原理及应用”“染色体芯片技术在遗传性疾病的应用”“气相色谱/质谱检测在应用于代谢性疾病的优点和弊端”等。

三、儿科学遗传性疾病教学团队建设

良好的教学团队是先进教学理念的开拓者和执行者，所以，应对教学团队进行修整。

首先，一个整体的教学队伍需要基于共同的兴趣和志向，团队成员须拥有共同的认真的态度和对教学重要性的认同。[2]鉴于目前的教学工作要求，年轻教师上理论大课的机会少，带学生实习时又由于临床工作的忙碌而受限，参与教学和教改需要另外花费大量的业余时间，所以兴趣和志向相投是团队建设的基本保证。遗传病在儿科临床中没有单独的科室，没有专职的医生，参与遗传学教学的教师必须喜欢并关注遗传性疾病，具有相应的遗传学基础，能够紧跟近年来遗传学的新技术、新理论和新方法，同时乐于参与教学，并愿意花费较多的时间投身教学改革实践。因此，教学团队在建立之初即确立了明确的目标：参与教学改革，提高教学水平，积累教学经验，教学相长，以教促学，吸收喜爱并且愿意参与教学工作的人员加入。

在教学实践中，不断地改进教学方法，尝试不同的教学模式，并且将这些教学实践在教师内部交流，提高每位教师的教学能力。将这些珍贵的教学资料建档保存，成为教学团队的参考资料，为团队的成长和提高奠定基础。为了使儿科遗传病的教学工作变得更加有趣，提高学生的学习主动性和认知度及临床思维能力，教学组以教学改革为契机，整理出相关疾病病历资料和影像资料的课件，编辑问题教学的脚本，积累教学经验。提高每位教师的参与度和认同感，对教学效果进行反馈，在随堂的小测试中考查学生对于讲授内容的理解，要求他们出建议。从获得的反馈信息看，学生的自主思考程度有明显提高，建议中有1/3提到希望在其他科目的教学中也能运用这些教学方法。而这些反馈意见进一步激励了教学组成员的教学热情，使得大家积极参与，尝试不同的教学方法，在此过程中年轻医生的教学和临床思维也都有了进步。

此外，护理人员对遗传病的相关拓展知识比较欠缺，但他们接触患儿及家长更多，治疗理念的贯彻和人文关怀最为直接，他们有很好的基础，又乐于学习和参与，所以我们挑选符合条件的护理人员参与本科生的实习教学，丰富了本科生教学内容，又能提升护理人员的专业水平和积极性。参考文献：

[1]丁宗一.儿科医学教育的改革势在必行[J].中华儿科杂志，2004（3）.

[2]杨瑞青，肖镇，刘艳阳等.内科学教学团队建设与可持续发展[J].内蒙古医学院学报，2012(4).

责任编辑：何 言

R193.8

A

1671-6531（2017）10-0057-03

*吉林大学白求恩医学部教学改革项目（B2014B130）；吉林大学本科生教学改革研究项目（2015XYB123）

张思瑾/吉林大学第二医院儿科副主任，教授，主任医师，硕士（吉林长春130041）；张磊/吉林大学中日联谊医院神经内三科副主任医师，博士（吉林长春130031）；潘薇/吉林大学第二医院儿科主治医师，硕士（吉林长春130041）；徐晓恒/吉林大学第二医院儿科主治医师，博士（吉林长春130041）。