血友病患者家庭防护的重要性

申丽娟

【中图分类号】R473 【文献标识码】B 【文章编号】2095-6851（2017）02--01

血友病是一组因遗传性凝血酶生成障碍引起的出血性疾病，可分为血友病A，血友病B和遗传性因子FXI缺乏症，最常见为A型，遗传规律是隐形遗传，特点是家族中的男性发病，而女性是该病的传递者但不发病。其他两种血友病则男女病人都有。病因比较复杂，总之说来由于血友病球蛋白缺乏造成凝血因子不足引起出血，通过特殊检查才能确诊。典型表现是轻伤后出血不止，反复性关节出血也是该病的特点。由于该病病史长，所以家庭防护尤为重要。下面就6例患者出院时进行统一健康教育，1年后观察不同表现。

1.一般资料

6例男性A型血友病患者，29-35岁，均已婚，血友病史均在20年以上，住院期间均有不同程度出血，在出院时都做了健康指导，1年后通过调查探究家庭防护的重要意义。

2.健康宣教方法

患者经过专科系统治疗和护理，出血已基本控制，贫血也已改善，但是由于所患疾病是终身性的，每次发病都比较严重，为了预后及提高日常生活质量，家庭内的防护比较重要，通过以下5点做以指导。

2.1 家人及社会的支持：患者病史虽然很长时间了，但还得对此病有充分的思想认识，家人必须对患者给予足够的关心和爱护，并给予经济支持，增强患者的自信心。病情稳定后适当参加有益于身心的活动，使患者不要感到孤单。

2.2 家庭的防护：1）必须生活规律，保证充足的睡眠，不能过度劳累，不要去人太多的公共场所，尽量避免感冒，等到病情平稳，可以下床活动后也可以做些轻点的活。2）饮食方面，刚出院回家应该少量多餐，进食温软细的食物，由稀到稠，循序渐进，避免辛辣刺激性坚硬食物，刷牙用软毛牙刷，以免引起牙龈，胃肠道出血，等到自己下床活动，消化功能恢复后可以进食肉、鱼、蛋之类的，但不要啃骨头和带刺的东西，尽量多食新鲜蔬菜水果，一定保持大便通畅。3）家庭内做好安全防范，勤剪指趾甲以免抓挠引起外伤，尽量避免使用锐器，如：针、剪、刀等，休息的床要宽大舒适，床档不要用铁制品，衣着棉质宽松，尽量不要带拉链以免受到损伤。

2.3 关节腔出血的护理：关节已有变形僵硬的，平时一定注意安全，不要过多负重，一旦关节出血，必须卧床休息，限制活动，局部冷敷和用弹力绷带缠扎，但是，如果关节出血停止，肿疼消失后，就得加强关节的锻炼，防关节固定造成畸形和僵硬。

2.4 用药的注意事项，详细介绍用法及副作用，平时用药必须咨询大夫，不能随便乱用药，尤其解热镇痛药阿司匹林是抗凝的，还有消炎痛，对胃刺激性强，可能引起胃出血，一定不能服用。凝血因子粉剂必须放到冰箱，2℃—8℃保存。

2.5 对于病情，到何时何地都不能隐瞒，包括家人，外出出现意外情况，一定告诉周围人或大夫，这样能及时治疗，避免延误。

3.总结

通过6例血友病患者在医院系统治疗后再进行上述出院时健康教育，回家后坚持每周随访一次，半年后每月调查1次，1年后情况为：

4例患者及家属能够正视病情，家属给予足够的关怀，患者保持良好的心态，其中：1例患者回家2月时因外伤出血一次，但治疗及时，尽早输注凝血因子，出血后康复得很好，未造成贫血现象，能够坚持关节锻炼，未出现关节僵硬及畸形，也未出现各种并发症。3例患者因防有措，护有当，未出现局部出血或外伤引起的出血，提高了患者生活质量。减少了家里的经济负担，减轻了患者的痛苦。

2例患者及家属对疾病认识不够，存在错误的观念，认为血友病是终身性的，治疗与护理不重要，出血后得不到凝血因子治疗和没有尽早做康复运动，使得他们的肌肉挛缩，患者生活不能自理，出血后耽误治疗，增加了严重并发症的危险，造成反复住院治疗，加重经济负担，导致整个家庭生活质量下降。

通过多项调查证明实行家庭治疗及防护的患者，关节损坏减少30%还能降低残疾的发生。所以，血友病家庭防護及其重要。

参考文献：

[1]《现代养生B》2009.7 颜斌 傅雪玲 邱家瑞

[2]《齐鲁护理杂志》2013.8 陈燕辉 张瑞春