桥本脑病的临床及MRI表现(附2例报告)

2017-03-23李高阳

承德医学院学报 2017年6期

关键词：桥本脑病脑脊液

李高阳，张丹

（承德医学院附属医院放射科，河北承德 067000）

桥本脑病的临床及MRI表现(附2例报告)

李高阳，张丹△

（承德医学院附属医院放射科，河北承德 067000）

桥本脑病；抗甲状腺抗体；MRI

桥本脑病（HE）也称桥本甲状腺炎相关激素反应性脑病，是一种伴甲状腺自身抗体升高、临床表现为持续性或波动性神经和精神功能缺陷、对激素治疗有效的脑病综合征[1]。HE多发于40岁左右的女性，发病率约为2.1/10万人，常在少部分自身免疫性甲状腺疾病患者中发现，临床表现缺乏特异性，易被漏诊、误诊[2-3]。目前，国内对此病认识不足，周昭远等[4]于2007年报道了国内首例HE。我院于2016年发现两例HE，现将其诊断和治疗结果报告如下。

1 病例资料

[病例1]患者女性，65岁，于两天前晨起受凉后出现鼻塞、流涕两天，一天前出现呼吸困难、并伴手脚麻木，门诊以“呼吸困难待查”收入院。既往2型糖尿病、高血压及甲亢病史。

实验室检查结果：血清游离甲状腺素（FT4）23.83pmol/L、血清游离三碘甲状原氨酸（FT3）1.70pmol/L、血清甲状腺素（T4）89.28nmol/L、血清三碘甲状原氨酸（T3）0.98nmol/L、血清促甲状腺激素（TSH）0.144mIU/L、抗甲状腺球蛋白抗体（ATG）512.40IU/ml、抗甲状腺过氧化物酶抗体（ATPO）10.42IU/ml。生化检查、凝血功能检查均正常。脑脊液检查蛋白质0.68g/L，葡萄糖及免疫球蛋白均正常，氯化物轻度降低。

入院期间给予奥司他韦抗感染治疗、地西泮肌注镇静治疗等，患者症状无明显好转，并于入院后一天出现意识模糊，双眼向右侧凝视、对光反射迟钝、右侧口角低垂、右侧Babinski征阳性及咽反射消失等一系列神经系统症状。心率114次/分。次日头颅MRI平扫及增强检查结果显示：脑干、右侧小脑、双侧基底节区、丘脑、双侧侧脑室旁及双侧额、顶叶皮层下白质区多发点状及斑片状稍长及等T1长T2信号影，T2抑水/抑脂序列见病变呈高信号；增强扫描未见明显强化。MRI诊断：结合病史考虑脑炎，不除外HE。脑电图检查出现弥漫性慢波。超声检查，甲状腺双侧叶内多发结节。临床综合诊断为HE，予以甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗，一周后患者症状明显好转，意识清晰，神经系统症状大部消失，呼吸频率较前减慢，但仍存在吸气性呼吸困难。

[病例2]患者女性，43岁，头晕15小时伴视物旋转及复视，恶心、呕吐。体格检查：右眼轻微视物不清，水平眼震及左侧口角轻度下垂。头部CT平扫示：多发腔隙性脑梗死。急诊给予舒血宁、长春西汀、盐酸倍他司汀等溶栓活血治疗无效。以“头晕待查”入院。既往高血压病史10年，平时血压160/100mmHg。9年前曾行甲状腺结节剥除术。

实验室检查结果：抗甲状腺球蛋白抗体（ATG）338.70IU/ml、抗甲状腺过氧化物酶抗体（ATPO）565.70IU/ml。甲状腺功能五项正常。生化检查、凝血功能检查均正常。脑脊液检查蛋白质0.77g/L，葡萄糖正常，氯化物轻度降低，脑脊液免疫球蛋白G（CSF-IgG）轻度升高。

入院后初步考虑为后循环缺血，高血压。给予拜阿司匹林抗凝、阿托伐他汀钙调脂稳定钙化斑块及丁苯酞保护线粒体重构微循环。治疗一周后症状未见明显改善。头部MRI示：右侧桥小脑脚、双侧基底节区、左侧丘脑、双侧侧脑室旁、半卵圆中心及双侧额、顶叶皮层下白质区见多发点状及斑片状稍长T1长T2信号影，T2抑水/抑脂序列见部分病变呈高信号；DWI序列示右侧桥小脑脚、右侧顶叶病灶呈高信号，相应表观弥散系数（ADC）图呈低信号改变。MRI诊断：结合实验室检查考虑HE。超声检查显示：甲状腺实质弥漫性病变，考虑HE；甲状腺左叶低回声，考虑炎性结节可能。脑电图呈痫性放电表现。临床综合诊断为HE，应用甲强龙治疗三天及强的松治疗一周后，头晕症状明显好转，水平眼震消失，左侧口角轻度下垂。一月后复查头部MRI，示脑内多发异常信号，较前次检查病灶减少或变小。

2 讨论

目前，国内外关于桥本脑病（HE）的发病机制尚未完全统一，结合相关文献认为主要有以下三种可能：①免疫复合物沉积引起脑内脉管炎，导致脑血流灌注减低、血脑屏障破坏、微血管通透性增加等，使脑组织出现局灶性或弥漫性水肿改变，从而出现一系列的神经、精神症状[5-7]；②促甲状腺激素释放激素（TRH）的毒性作用[1-2，8]；③遗传因素[1-2]。

HE的临床表现复杂多样且不具特异性，并且，目前该病还没有相对明确的诊断标准[9]。本研究在综合相关文献后将HE的诊断方法归纳为以下几点：①具备自体免疫性甲状腺疾病的诊断标准，特别是高ATPO、ATG的存在[10]。②急性或亚急性起病，表现为卒中样发作、震颤、小脑性共济失调、癫痫、痴呆及精神障碍等[2]。③脑MRI正常或无法解释的异常[10]。HE时头颅MRI异常的比例报道不一[11]，国内外相关文献报道异常率为42%、33%、49%。④脑电图异常，异常率高达98%，多表现为弥漫性慢波或癫痫样异常波形[12]。⑤激素治疗效果明显，但激素治疗并非对全部病例有效[8]。⑥脑脊液蛋白质增高，所占比例为70.9%[13]。本研究认为，上述①②两点为诊断必须，后四点有辅助诊断的作用。本文中两例患者的病史、临床表现、影像学表现及实验室检查结果符合上述所有诊断标准，可确诊为HE。

HE的MRI图像异常改变呈弥漫性或局灶性分布，无特定的发病区域，一般表现为额、颞、顶、枕叶皮层和（或）皮层下及侧脑室周围深部白质T2/FLAIR上高信号[8]，病变区增强扫描常无强化。DWI上常表现为高信号，ADC图呈低信号，提示病变区域呈细胞毒性水肿性改变。病例2患者DWI上仅部分病变区域呈高信号，王晓瑞等[8]认为可能与HE的不同阶段或不同病理过程有关。此外，本文中2例患者脑脊液检查氯化物均轻度降低，齐悦如等[14]认为，其原因可能是在脑细胞缺血缺氧早期，由于葡萄糖和氧气的减少导致细胞膜去极化，进一步导致Na+大量内流，胞内Na+的增多加快了ATP的耗竭，引发Cl-的大量内流，从而使脑脊液中Cl-的含量降低。因此推测，脑脊液中氯化物的含量对HE的诊断具有一定的提示意义。本文中2例患者，血液检查均未发现抗α-烯醇化酶抗体，因此，导致脑细胞肿胀的原因尚待进一步探究。病例2患者激素治疗后复查头部MRI，显示颅内部分病灶异常信号减少或变小，进一步证实了诊断的准确性。

对于HE，及时诊断、及时治疗，大多预后较好[15]。当临床上遇到原因不明、反复发作的卒中样症状或持续进展的痴呆和精神症状时，应考虑HE的可能，及时行抗甲状腺抗体、头颅MRI、脑电图及脑脊液（蛋白质及氯化物）等相关检查，以实现早诊断、早治疗。

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