肝胆管腺纤维瘤：6例形态学、肿瘤遗传学和预后分析

肝胆管腺纤维瘤：6例形态学、肿瘤遗传学和预后分析

Arnason T, Borger D R, Corless C,etal. Biliary adenofibroma of liver: morphology, tumor genetics, and outcomes in 6 cases. Am J Surg Pathol, 2017,41(4):499-505.

胆管腺纤维瘤是一种罕见的原发性肝肿瘤，至今仅有14例报道。作者对6例胆管腺纤维瘤患者的临床病史和形态学进行复习，并采用多重PCR分析肿瘤DNA的点突变和阵列比较基因组杂交技术行拷贝数异常检测。本组女性4例，男性2例，年龄46～83岁，肿瘤直径7～16 cm。肿瘤形态学特点相似，由衬覆轻度非典型立方上皮的管状、囊状结构嵌入纤维间质中。采用多重PCR检测4例肿瘤均未显示有点突变。应用阵列比较基因组杂交检测3例肿瘤显示有染色体拷贝数异常，其中1 例伴CCND1和ERBB2扩增。接受手术切除治疗的3例患者随访21、20和3年均未有肿瘤复发。1例未接受手术切除治疗的患者已存活14个月。2例切缘阳性患者在术后分别在1、6年出现局部复发。所有患者均未出现远处转移。

作者指出，胆管腺纤维瘤独特的形态学特点和多克隆细胞遗传学改变表明这些病变属于肿瘤性病变。CCND1和 ERBB2的扩增提示其不属于典型的良性肿瘤，表明这些肿瘤可能具有侵袭性生物学行为。此外，患者的临床预后表明肿瘤进展缓慢。

(康锶鹏1摘译，余英豪2审校/1解放军第180医院病理科，泉州 362000；2解放军福州总医院病理科，福州 350025)