伴嗜酸细胞增多的甲状腺硬化性黏液表皮样癌：一种独特实体肿瘤的临床病理和分子特征分析

伴嗜酸细胞增多的甲状腺硬化性黏液表皮样癌：一种独特实体肿瘤的临床病理和分子特征分析

Shah A A, La Fortune K, Miller C,etal. Thyroid sclerosing mucoepidermoid carcinoma with eosinophilia: a clinicopathologic and molecular analysis of a distinct entity. Mod Pathol, 2017, 30(3):329-339.

伴嗜酸细胞增多的甲状腺硬化性黏液表皮样癌是一种罕见的、发病机制不明的甲状腺肿瘤，类似于涎腺的黏液表皮样癌。为提高对该肿瘤的认识，作者回顾性分析9例患者的临床病理资料，应用二代测序及荧光原位杂交技术分析其分子特征，并复习相关文献。

9例患者中男性3例，女性6例，年龄30～77岁，中位年龄59岁，其中5例临床表现为甲状腺无痛性肿块，2例伴甲状腺乳头状癌，1例有乳头状癌病史。肿瘤大体呈灰白或黄色，实性，质硬，部分可伴囊性变，平均直径4.1 cm。2例出现神经周、脉管侵犯和淋巴结转移，3例浸润甲状腺外组织。组织学特征为具有鳞状和腺样分化的肿瘤细胞排列成巢状或条索状，埋入纤维玻璃样间质中，伴大量嗜酸性粒细胞和淋巴浆细胞浸润，未受累组织呈慢性淋巴细胞性甲状腺炎背景。免疫表型：所有病例均表达p63，不表达TG，IgG4阳性的浆细胞数量未见显著增加，有7例不同程度表达TTF-1。所有病例均未检测黏液表皮样癌常见的MAML2基因重排。5例显示NTRK1过表达，但未发现与甲状腺癌相关的基因突变及易位，也未检测到实体肿瘤已知的169种基因融合。预后：1例组织形态为高级别并侵犯甲状腺周围组织，确诊1年后死亡，1例随访4年后局部复发，另有3例随访5～11年无瘤生存。

综上所述，作者认为与滤泡或C细胞来源的甲状腺肿瘤、涎腺的黏液表皮样癌相比，伴嗜酸细胞增多的甲状腺硬化性黏液表皮样癌具有独特的形态学及分子特征。该肿瘤通常为低级别，但其潜在的侵袭性行为可能被低估。

(陈佳菁1，林 慧1摘译，余英豪2审校/1解放军第180医院病理科，泉州 362000；2福州总医院病理科，福州 350025)