纤维蛋白相关性EBV阳性大B细胞淋巴瘤：一种不同于慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤而特征明显的惰性肿瘤

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纤维蛋白相关性EBV阳性大B细胞淋巴瘤：一种不同于慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤而特征明显的惰性肿瘤

Boyer D F, McKelvie P A, de Leval L,etal. Fibrin-associated EBV-positive large B-cell lymphoma: an indolent neoplasm with features distinct from diffuse large B-cell lymphoma associated with chronic inflammation. Am J Surg Pathol,2017,41(3):299-312.

目前，罕见部位局限性纤维蛋白相关性EB病毒(EBV)阳性大B细胞增生淋巴瘤已有报道。本组12例患者中位年龄55.5岁，男女比为3 ∶1。12例纤维蛋白相关性EBV阳性大B细胞增生淋巴瘤中，镜下见淋巴瘤为偶发，包含3例心房黏液瘤，3例血管内移植物相关性血栓，2 例慢性血肿和4例假性囊肿。病变均为非生发中心B细胞来源，Ⅲ型EBV潜伏期，FISH检测MYC重排和端粒交替延长均阴性。多数病例CD30, Ki-67和PD-L1均高表达，而MYC和p53均低～中表达。11例患者获得随访，6 例行外科切除，3 例心脏或血管病变在血管内有持续性或复发性疾病，4 例死于与淋巴瘤无直接相关的疾病。已发表的相关纤维蛋白病例报道特征相似，而传统的有肿块的慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤病变具有明显较高的淋巴瘤相关性病死率。

纤维蛋白相关性EBV阳性大B细胞淋巴瘤临床病理特征明显与慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤不同，需进行单独分类。多数与假性囊肿相关性病例表现惰性，仅单行外科切除即可治愈，可能是EBV阳性的淋巴细胞增殖性疾病的一种形式，而不是淋巴瘤。患者如行全身化疗，原发性心脏或血管病变可能有较高的复发风险。

(解建军1摘译，张仁亚2审校/1青岛市城阳区人民医院病理科，城阳 266109；2济宁医学院附属医院病理科，济宁 272029)