软组织平滑肌脂肪瘤34例临床病理分析

软组织平滑肌脂肪瘤34例临床病理分析

Fukushima M, Schaefer I M, Fletcher C D,etal. Myolipoma of soft tissue: clinicopathloogic analysis of 34 case. Am J Surg Pathol, 2017 41(2): 153-160.

软组织平滑肌脂肪瘤是一种罕见的良性肿瘤，由成熟脂肪细胞及分化良好的平滑肌细胞混合而成。近期文献报道2例平滑肌脂肪瘤存在HMGA2基因细胞遗传学改变，作者回顾性分析34例软组织平滑肌脂肪瘤的临床病理特点，采用免疫组化法观察HMGA2在肿瘤中的表达，并复习相关文献。

34例中女性32例，男性2例，年龄35～94岁(中位年龄55岁)。最常见部位为腹膜后(47%)，其余位于盆腔(15%)、腹壁(12%)及腹内(9%)等。17例患者有随访信息，随访时间1～202个月(平均41个月)，均无局部复发或转移。眼观：肿瘤境界清楚，切面见淡黄色脂肪组织与灰白、灰褐色结节相间。肿瘤直径2.4～60 cm(中位直径10.5 cm)。镜检：肿瘤由成熟脂肪细胞及形态温和的梭形平滑肌细胞混合而成，平滑肌细胞呈束状排列，胞质呈强嗜酸性。一些病例局部具有以下形态特点：束状富于细胞、退行性核非典型性、圆形细胞形态、含铁血黄素沉积、软骨化生、骨化生、嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化：梭形细胞弥漫强表达desmin(26/26)、SMA(20/21)、ER(13/15)。60%(15/25)病例梭形细胞及脂肪细胞均表达HMGA2，呈细胞核阳性。MDM2(1/15)和CDK4(1/9)多为阴性。

作者认为，软组织平滑肌瘤属于形态特殊的良性肿瘤，由成熟脂肪细胞和平滑肌细胞组成，好发于中年女性深部软组织。本组免疫组化显示60%的病例细胞核表达HMGA2，提示该肿瘤可能存在HMGA2基因异常改变，如同其他部位发生的平滑肌瘤及脂肪瘤。

(张冲冲1摘译，余英豪2审校/1解放军第180医院病理科，泉州 362000；2解放军福州总医院病理科，福州 350025)