儿童ANCA相关性血管炎1例

彭姝婷，杨 方

（1.暨南大学第一临床学院，广东 广州 510000；2.暨南大学附属第一医院，广东 广州 510000）

·病例报告·

儿童ANCA相关性血管炎1例

彭姝婷1，杨 方2*

（1.暨南大学第一临床学院，广东 广州 510000；2.暨南大学附属第一医院，广东 广州 510000）

1 病例分析

患儿女，12岁，因“头晕、面色苍白2月余，加重1周”于2016年3月入院。患者2月前出现头晕、面色苍白，无发热，无胸闷胸痛，无牙龈出血及鼻衄，到外院就诊，查HGB 97 g/L，未治疗。1周前头晕、面色苍白加重，出现浮肿，小便量少，来我院就诊，门诊查血常规：HGB 81.8 g/L；尿常规：潜血（ERY）250 RBC/ul，尿蛋白（PRO）1.50 g/L，红细胞683.00 /u后收入院。

入院后查血常规：HGB：78.7 g/L、PLT：209.1×109/L、WBC：6.851x109/L。尿常规：潜血：250 RBC/ul、尿蛋白：0.75 g/L、红细胞：233.70/uL。肾功能：BUN：24.34 mmol/L、肌酐：534 umol/L。ANCA检查：p-ANCA（+），c-ANCA（-），GBM（-）。血管炎两项：PR3-AB（-），MPO-Ab（+）。肾活检病理诊断：符合ANCA相关性血管炎肾损伤后期改变。

给予甲强龙联合环磷酰胺冲击治疗，冲击前后予强的松并骁悉口服治疗，肾功能未能逆转，之后进入终末期肾功能衰竭，给予规律血液透析治疗。2016年11月患儿行肾脏移植术失败。目前患儿规律血液透析治疗。

2 讨 论

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性血管炎（GPA）、嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA），因病理改变及临床特点相似，且血清ANCA阳性，将这3种血管炎合称为AAV。儿童AAV发病以女性多见，发病率约占87%，目前认为，AAV的发病机制主要是ANCA激活表达ANCA靶抗原成分的中性粒细胞及单核细胞而导致的节段性坏死性炎症，但也有报道补体途径的激活亦参与AAV的发病[1]。AAV的病因尚不明确，有研究表明[2]，AAV发病的原因有遗传、空气污染、药物、感染等。现对于AAV遗传性研究逐渐增多，Lyons PA等人研究欧洲高加索人GPA与MPA遗传学存在差异，GPA与HLA-DP、SERPINA1、PRTN3相关，而MPA与HLA-DQ相关；另外Tsuchiya N的研究表明，AAV的发病中欧洲人与亚洲人不同，欧洲人GPA的发病率高，而亚洲人MPA的发病率更高；在日本的AAV中，HLA-DRB1*09:01与MPA相关。

AAV临床表现无明显特异性，可累及多个器官，肾脏常受累可高达80%，可表现为急进性肾炎、肾炎综合征等。AAV主要临床表现有：乏力、皮疹、咯血、关节痛、浮肿、血尿、蛋白尿、管型尿、少尿或无尿等。 肾脏病理镜下可见为寡或无免疫复合物沉积的坏死血管炎病变伴新月体形成，其中在肾脏病理表现为慢性肾脏病变者，主要可见纤维新月体、球形硬化、间质纤维化、小动脉增厚、玻璃样病变等，其肾功能损害严重，往往不可逆，最终将发展为终末期肾衰竭。诊断主要是依据ANCA及肾脏穿刺活检术。其中P-ANCA合并抗MPO抗体阳性诊断特异性可达99%，C-ANCA合并抗PR3抗体阳性诊断特异性达80%～90%。MPO主要见于MPA，PR3常见于GPA。糖皮质激素联合环磷酰胺是AAV的主要治疗方案。近年来也有报道激素联合霉酚酸酯对AAV的治疗。除了药物治疗，血浆置换在AAV的治疗中也起重要作用。

本文病例为女性，发病年龄为12岁，临床以贫血为首发症状，曾在当地医院以“贫血”诊治，而错失早期诊治时机，且该病例肾损害进展快，短时间便出现肾功能衰竭。ANCA组合检查结果示：p-ANCA（+），MPO（+）；符合Tsuchiya N的研究亚洲人MPA的发病率更高的特点。肾脏穿刺活检病理结果示肾小球硬化慢性病变，在给予甲强龙及环磷酰胺冲击以及加用骁悉口服治疗后，患儿疗效不佳，肾功能未能逆转，提示肾小球慢性病变者预后差。

在临床工作中，医务工作者应提高对AAV的认识。当就诊患儿为女性，并出现乏力、贫血等症状时应考虑到AAV的可能，并积极完善尿常规、肾功能、ANCA等检查，避免漏诊、误诊而延误患儿的最佳治疗时间，以致肾功能不能逆转。儿童AAV肾损伤进展迅速，尤其在病理提示为肾小球硬化慢性病变时，其预后更差，故早期诊断与治疗对患儿预后起重要作用。

[1] Guang-qun Xing,Min Chen,et al.Complement Activation Is Involved in Renal Damage in Human Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibody Associated Pauci-Immune Vasculitis[J].Journal of Clinical Immunology.2009 May;29(3):282-291.

[2] 隋燕霞,张冠军,王鸿雁,等.ANCA相关性系统性血管炎伴肾损伤的临床病理学研究[J].诊断病理学杂志,2014,(01):43-46.

本文编辑：吴 卫

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ISSN.2095-8242.2017.21.4136.01

杨方