腹痛、头痛1月余，口眼歪斜、复视20天

申卫东 杨开炎 张欣欣 韩维举 戴扑 韩东一 杨仕明

解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科

【简要病史】

患者杜某，男性，6岁，小学生。主因“间断腹痛、呕吐40余天，头痛30余天，口眼歪斜20天”之主诉入院。

患儿于2010年11月14日无明显诱因出现腹痛，肚脐周围显著，按揉后稍缓解，伴恶心、呕吐，吐后缓解，每日2-3次，当地医院诊断“胃肠型感冒”，给予“酚麻美敏”治疗，3日后好转。2周后再次出现腹痛及恶心、呕吐，并出现头痛，以出现左额部头痛，疼痛剧烈难忍，每次持续数分钟，没有时间规律。12月12日家长发现左侧口角歪斜，眼歪，并出现视物重影。就诊于山西省儿童医院，诊断为“脑炎？”，给予抗病毒、抗炎、脱水等治疗2周，症状无改善。为进一步诊治，转入我院神经内科，诊断为“脑静脉窦栓塞、左侧面瘫、左侧乳突炎”，继续给予抗生素、甘露醇等治疗，患儿头痛、腹痛、恶心、呕吐等症状缓解，但面瘫无改善，住院期间检查颞骨CT发现“左侧颞骨占位？”，遂转入我科。病程中患儿无昏迷、抽搐、耳流脓等症状。发病以来食欲差，睡眠一般，精神差。患儿生于山西省，G1P1，足月，剖宫产（胎位不正），生后无异常。专科检查情况：左侧鼓膜完整，向外膨隆，表面血管扩张，有搏动。乳突无红肿、压痛。粗测视力正常，左侧上睑下垂，双侧眼裂不等大，左侧眼球外展受限。左侧面部痛温觉、触觉减弱，结膜反射减弱。皱眉时左侧额纹消失，左眼裂闭合不全，左侧鼻唇沟变浅，示齿口角右侧偏斜，鼓腮左侧漏气，伸舌时无偏移。

【初步诊断】

左侧颞骨占位性质待定？左侧乳突炎、左侧周围性面神经麻痹

【实验室检查及解读】（血常规及脑脊液常规、生化、培养和涂片检查）

血常规：中性粒细胞0.766，淋巴细胞0.132，单核细胞0.062，嗜酸性粒细胞0.032，嗜碱性粒细胞0.008，白细胞计数6.30x109/L。

脑脊液（2010.12.16，山西省儿童医院）：无色透明，细胞总数6X106/L，蛋白0.22g/L，葡萄糖3.90mmol/L，氯化物128.8mmol/L。

尿便常规：正常。

脑脊液常规（2010.12.27，解放军总医院）：无色透明、细胞总数15X106/L，白细胞总数3X106/L，蛋白定性（-）。

脑脊液生化（2010.12.27，解放军总医院）：葡萄糖3.3mmol/L，蛋白252mg/L，氯化物127 mmol/L。

脑脊液细菌培养（2010.12.27，解放军总医院）：普通培养无细菌生长。

脑脊液涂片（2010.12.27，解放军总医院）：无细菌、真菌、抗酸杆菌、新型隐球菌。

【影像学及其它检查的解读】（耳镜、外观像、听力学、颞骨CT、颅脑MR和MRA、MRV）

图14 -1.耳镜、外观及影像学检查结果：14-1a.鼓膜像示左侧鼓室内肿物，鼓膜膨隆；14-1b.周围性面瘫(H-B IV级）；14-1c.纯音测听示左耳全聋；14-1d.颞骨轴位CT示左侧岩部、中耳、乳突软组织影，伴骨质破坏；14-1e-f.颅脑MR显示肿瘤累及左侧颞骨、岩尖、鞍旁，强化明显。

腹部B超（2010-10-25，解放军总医院）：肝胆胰脾、腹膜后超声未见明确异常。

颈部B超（2010-10-25，解放军总医院）：双侧颈部及锁骨上窝未见异常淋巴结。

头颅血管MRV（2010-12-22，清华大学玉泉医院）：左侧乙状窦、横窦略显变细。

STD（2010-12-22，解放军总医院）：双侧大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉、椎动脉及基底动脉流速均在正常范围，频谱形态及结构均正常。

脑电图（2010-12-22，解放军总医院）：正常范围脑电图。

颞骨CT扫描（2010-12-30，解放军总医院）：双侧外耳道壁骨质未见明显异常。双侧乳突气化尚可，左侧乳突、中耳腔及鼓窦内可见软组织样密度影，听小骨及内耳道未见明显异常。耳蜗、前庭、前庭导水管、半规管未见异常。左侧颞骨岩尖部见不规则形骨质破坏区，累及左侧颈动脉管，左侧圆孔后、枕骨斜坡左侧及左侧内听道前壁受累。[印象]左侧中耳乳突炎。左颞骨岩尖部骨质破坏，建议进一步检查（图14-1d）。

颅脑MRI增强扫描（2010-12-30，解放军总医院）：左侧颞骨及蝶骨大翼处可见实性占位性病变，大小约为2.7cmx3.1cmx3.7cm，增强扫描病变明显均匀强化，左侧颈内动脉水平段被包绕，邻近颞叶受压推移，邻近脑膜增厚强化，脑膜尾征可见。余脑实质及所见颈部间隙未见异常强化。[印象]：左侧颞骨及蝶骨大翼处占位性病变，考虑良性肿瘤或肿瘤样病变，嗜酸性肉芽肿可能性大（图14-1e-f）。

表14 -1儿童颞骨肿物的鉴别诊断

【诊断与鉴别诊断】

病历特点：（1）男性儿童，病情进展较快；（2）主要症状为头痛、腹痛伴持续发热，午后较重，最高39.5℃；（3）主要阳性体征：左侧眼球外展受限，皱眉时左侧额纹消失，左眼露白明显，左侧鼻唇沟稍变浅，鼓腮左侧漏气，伸舌时无偏移。（4）影像学提示：颅脑CT和MRI检查均发现左侧颞骨及蝶骨大翼处可见实性占位性病变，均匀强化。

发病以来，患儿先后按“胃肠型感冒”、“脑炎？”、“癫痫”、“脑静脉窦栓塞、左侧面瘫、左侧乳突炎”等诊断就诊于多家医院，给予抗感染、脱水、对症等治疗，虽然其它症状有所改善，但头痛无法缓解，脑脊液常规和生化检查、颅脑MR检查不支持脑炎的诊断。最后根据影像学检查提示颞骨占位，诊治过程才出现转折。

根据患者的病史特点和影像学资料，罹患颞骨恶性肿瘤可能性大。该部位原发性恶性肿瘤包括横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、软骨肉瘤、朗格罕细胞组织细胞增生症等，但这些病变缺乏特异性的表现，很难从影像学进行鉴别，确诊还需要病理学证据。另外白血病、淋巴瘤等也可以转移到颞骨，加之患儿伴有腹痛病史，故需要进行血液系统、颈部淋巴结、腹部B超等检查，以排除转移性肿瘤的可能。

虽然颞骨肿物可以解释面瘫、复视、头痛等相关症状，但患儿始发的腹痛和发热等症状仍然无法解释。MRV上显示的左侧横窦、乙状窦变细可能是变异的表现。

表14-1列出了儿童颞骨常见肿物的鉴别诊断疾病。根据本例的特点，拟初步诊断：1.颞骨肿瘤，横纹肌肉瘤？2.周围性面瘫（H-B1级）；3、腹痛待查？

【治疗】（手术、同步放化疗及围手术期处理）

本例病变原发于颞骨，但病变广泛，侵及脑膜、颈内动脉和海绵窦，很难彻底手术切除。该病例的诊治过程中，首先应该明确诊断、确定病理类型，为进一步的治疗提供依据。根据查体和影像学检查，病变累及乳突和中耳，故可经乳突活检，这样伤口愈合后不会影响到后续的放化疗。

患者于2011-01-17在全麻下行左侧乳突开放、颞骨肿瘤活检术。术中见乳突腔内充满暗红色鱼肉状肿物，易出血，破坏乳突、中耳结构，侵及脑膜。手术顺利，术中冰冻切片提示“小圆细胞恶性肿瘤”。术后病理组织学检查（2011-1-17）报告：上皮下见呈巢状的小细胞恶性肿瘤，免疫组化显示：muscle(+)，CD56(+)，Ki-67(+50-70%)，Vimen⁃tin(+)，CK(-)，myOD1(-)，Syn(-)，Myoglobin(-)，符合胚胎性横纹肌肉瘤。

患儿术后一周伤口愈合拆线后开始同步放、化疗，方案如下：

2011-01-24开始行化疗，方案：长春新碱+依托泊甘+异环磷酰胺，每隔21天行1次化疗。2011-02-07开始放疗，使用Elekta Synergy放射治疗系统，放疗总量60Gy，分30次完成(PTV=60Gy/30F)。计划设计方案见图2。该系统具有调强放射治疗和影像引导方式治疗（Image Guided Radia⁃tion Therapy,IGRT)功能的直线加速器。

患儿放疗过程中出现全身性水疱、局部色素沉着，水疱经局部治疗后好转。但无其它严重并发症发生，坚持全程放、化疗。

图14 -2.左侧颞骨肿瘤的适形、调强放疗计划设计方案

【最后诊断】

1、左侧颞骨横纹肌肉瘤，侵犯脑膜、海绵窦、颈内动脉（T2bN0M0）；2、左侧周围性面瘫。

【预后和随访】（术后及放化疗后随访及病情变化）

2011-03月复查（化疗第3个疗程，放疗20次时）：头痛明显缓解，左侧上睑可活动，左侧眼球外展仍受限，但无复视。左侧面部痛温觉、触觉稍有改善，结膜反射减弱。皱眉时左侧额纹消失，左眼裂露白明显减小，约0.3毫米，左侧鼻唇沟变浅，示齿口角右侧偏斜，鼓腮左侧漏气，伸舌时无偏移。

2011-05月复查（化疗第5个疗程，放疗已结束）查体：左侧眼裂较右侧稍小，仍有外展受限。左侧面部痛温觉、触觉有改善，结膜反射减弱。皱眉时左侧额纹消失，左眼裂露白明显减小，露白约0.2毫米，左侧鼻唇沟变浅，示齿口角右侧偏斜，鼓腮左侧漏气。

图14 -3.放化疗前后病变的影像学对照。14-3 a,b（同图14-1e、f）为治疗前强化的轴位和冠状位MR图像；14-3c,d为治疗后复查的结果，可见治疗后肿瘤明显缩小，描述详见正文

放化疗结束后复查颅脑MRI（2011-5-1，解放军总医院）：左侧颞骨可见等T1长T2信号，增强扫描病变呈轻度对比强化，左侧颞部硬膜略增厚并轻度强化。脑实质内未见明确异常信号或异常强化。脑室系统及脑沟、裂、池未见扩大或闭塞，未见明确复发征象。

针对本例患者，术后近期应该密切观察体温的变化，观察有无术腔和颅内感染的迹象及有无脑脊液漏的发生，远期应该定期进行颅脑MR（强化）扫描随访，观察有无局部复发。另外尚需观察面神经和外展神经功能的恢复。

【该病例的诊疗上的经验教训、启示】

本例最终经病理证实为“颞骨胚胎性横纹肌肉瘤”，但发病初期出现腹痛、呕吐、剧烈头痛等不典型症状，先后在当地儿童医院和我院神经内科就诊，曾怀疑为“胃肠型感冒”、“脑炎”、“癫痫”、“颅内脑静脉窦栓塞”等进行了相应的检查和治疗，直到影像学检查提示“颞骨肿物”转至耳鼻喉科才得到确诊。事实上这些症状都是“癌性脑膜炎”（neo⁃plastic meningitis）的表现[1]。

但患儿在病程中出现了面瘫伴耳痛、外耳道血性溢液或有息肉样肿物，不能用中耳炎来解释，应及早请耳科医生会诊，行CT甚至MRI检查来明确诊治。因颞骨RMS可继发炎性肉芽、息肉，即使外耳道内活检为阴性，亦不能除外RMS及其它恶性肿瘤。在儿童颞骨RMS的治疗中，如果发生硬脑膜、脑实质或颈内动脉受累或远隔转移，如发生在脑膜旁区域的肿瘤，应采取放化疗为主、姑息性切除为辅的治疗方案，手术仅限于活检、明确诊断，盲目扩大切除范围无助于提高生存率，而且会降低患儿的生存质量。

本例患儿病变广泛，侵犯脑膜、海绵窦、颈内动脉及面神经，无法彻底切除，经手术活检明确诊断后转耳内科进行同步放化疗，经过5个疗程、总量60Gy调强放射治疗，肿瘤得到了完全的缓解，且未出现明显的并发症。

【相关知识及文献总结】

横纹肌肉瘤来源于具有分化为骨骼肌潜能的原始间质的高度恶性肿瘤[2]，本病罕见，好发于儿童，占儿童恶性肿瘤的4-8%，占儿童软组织肉瘤的50-60%。

胚胎型横纹肌肉瘤常见于头颈部(尤其是眼眶、鼻咽、中耳和口腔)，腹膜后，胆道和泌尿生殖道，少部分发生于四肢，且伴有高复发率和低生存率。此瘤绝大多数发生于3～12岁的儿童。早期即可沿血管、淋巴引起广泛转移。源于颞骨者约占全身横纹肌肉瘤的7%。表14-2列出了原发性横纹肌肉瘤按发病部位统计的发病率[3]，可以看出近40%的新发病例发生在头颈部（包括眼眶、脑膜旁区域和头颈部其它区域），其中发生在脑膜旁区域（Parameningeal）（包括起自鼻腔、鼻窦、颞下窝、鼻咽或中耳-乳突）的横纹肌肉瘤(parameningeal rhabdomyosarcoma,PM-RMS)约占所有病例的16%，而这些部位的肿瘤被认为是“不利的”（unfa⁃vorable），往往早期复发和预后不佳。

表14 -2原发RMS按部位的发病率（%）

横纹肌肉瘤也是颞骨最常见的原发性恶性肿瘤。颞骨的横纹肌肉瘤通常表现耳周不断增大的包块，外耳道肉芽、外耳道流脓或出血、耳痛、中耳炎、听力下降、颈淋巴结肿大或面瘫。

以面瘫为首发症状的颞骨/中耳横纹肌肉瘤往往被诊断为Bell面瘫而延误治疗，Grundfast等报道了在8年期间因为面瘫而住院检查的25个患儿中，有1例最终诊断为颞骨横纹肌肉瘤[4]。Durve的一组病例中，14例中耳和颞骨横纹肌肉瘤患儿中，9（64%）例出现面瘫，从出现症状到诊断的时间为21周（4-78周）。本例患者早期即出现面瘫，而面瘫在治疗后有所恢复[5]。

表1列出了儿童颞骨常见病变，在临床诊断中需要仔细甄别，详细的影像学评估有助于横纹肌肉瘤诊断的建立，但确诊往往需要组织病理学证据。横纹肌肉瘤的病理学分型

横纹肌肉瘤是由一组与骨骼肌（skeletal mus⁃cle lineage）有关的多个肿瘤家族组成，其分类在不断的改进。目前使用较多的国际分类（Internation⁃al Classification for Rhabdomyosarcoma）方法可以反映患者的预后[6]。

胚胎型横纹肌肉瘤往往需要与其它恶性小圆细胞肿瘤（Malignant Small Round Cell Tumor，MS⁃RCT）如细胞黏液样脂肪肉瘤、婴幼儿色素性神经外胚层瘤、间叶性软骨肉瘤、神经母细胞癌、小细胞性骨肉瘤、淋巴瘤等进行鉴别，免疫组织化学染色通常可以帮助鉴定。几乎所有病例、不同类型的横纹肌肉瘤Desmin染色多为阳性[7]，故可以作为一种有效的筛选手段，但其它平滑肌来源的肿瘤也可呈阳性，更特异的是myogenin和MyoD1[8]。

横纹肌肉瘤的分子生物学

70%～80%的ARMS患者中可以检测到位于13号染色的FOXO1基因与2号染色体上PAX3基因易位(t(2;13)(q35;q14))（60%），或与1号染色体的PAX7基因易位(t(1;13)(p36;q14))（20%），分别形成PAX3-FOXO1和PAX7-FOXO1融合基因。与PAX7基因有关的腺泡型横纹肌肉瘤多发生在年龄较小的患者，并且与更长的无病生存率相关联，往往预后较好；而与PAX3相关的患者往往年龄较大且更具侵袭性。根据这些研究结果有作者提出了“腺泡型横纹肌肉瘤是由单一染色体重排引起”的假说。

胚胎型RMS缺乏特异性的遗传学改变，胚胎型RMS的染色体分析发现约36%的患者存在11号染色体短臂的缺失（11p15），提示该区域可能编码抑癌基因。文献报道的基因改变还包括MYCN、MDM2、CDK4、IGF-R1基因表达的上调等。另外胚胎型肿瘤患者，与RAS通路有关的基因如NRAS、KRAS和HRAS基因出现突变。但在腺泡型横纹肌肉瘤中没有发现RAS通路突变。

这些分子生物学的发现提示胚胎型和腺泡型RMS之间存在显著的不同，可能具有不同的细胞来源。分子诊断为横纹肌肉瘤的分类、临床治疗和预后评估提供了分子生物学标记。

横纹肌肉瘤的临床分期（Staging）和临床危险性分组（Clinical Risk Groups）

因与胆脂瘤中耳炎表现极为相似而易误诊。CT和MRI有助于早期确诊、分期和制定治疗方案。以往治疗Ⅲ、Ⅳ期患者5年生存率仅为7.6%，目前治疗Ⅲ、Ⅳ期患者5年生存率大于80%。Ⅰ、Ⅱ期的5年生存率明显高于Ⅲ、Ⅳ期，故早期诊断和综合性治疗对预后至关重要。

表14 -3国际横纹肌肉瘤协作组制定的RMS的病理分期

表14 -4 RMS的病理学亚型（Newton et al.1995）

鉴于TNM分期主要是基于临床和影像学资料，不能完全反映横纹肌肉瘤的危险因素和预后，国际横纹肌肉瘤协作组（Intergroup Rhabdomyosar⁃coma Group，IRSG)根据肿瘤的手术情况和病理学证据、肿瘤的预后因素和疾病危险分期（Rhabdo⁃myosarcoma Risk Group），把横纹肌肉瘤患者分为四组（group），表14-5是前三届国际横纹肌肉瘤协作研究组使用的临床病理学分组方法，该系统主要依据的是初次手术切除的范围和切缘情况，能够反映肿瘤的预后[9]。

表14 -5新发RMS病例手术-病理学临床分组系统

2000年之后，IRS与其它儿科肿瘤研究小组合并成儿童肿瘤协作组（the Children's Oncology Group，COG），为便于比较，在此列出了COG对横纹肌肉瘤的临床危险性进行的分层分组的办法（表11-6），该系统是确定横纹肌肉瘤放疗剂量的依据，详见儿童横纹肌肉瘤的治疗部分的表11-7。

儿童横纹肌肉瘤的治疗

儿童横纹肌肉瘤的治疗以化疗为主，另外根据肿瘤的部位和大小，往往需要联合手术和放疗。对怀疑为脑膜旁部位如颞骨横纹肌肉瘤的患儿，最紧要的不是立即手术，而是详细的影像学评估，选择合适的入路进行活检以便确诊病变并为综合治疗提供依据。

活检术可以经皮下穿刺、切开活检和肿瘤切除活检三种方式。对颞骨肿瘤而言，如果经外耳道取材，往往送检的是肉芽组织而难以定性。鼓膜完整时，通过鼓膜穿刺还会导致术后外耳道流水不止。推荐的办法是经耳后切口、乳突切除的方法，切除大部分肿瘤并送检，伤口愈合后也不会影响随后的辅助放疗。

局部控制肿瘤可以通过手术，也可以选择放疗。如果可能，应该首选手术切除肿瘤，但前提是切除后不会引起严重的功能障碍或导致毁容。

横纹肌肉瘤治疗失败的主要原因是局部复发，应该认识到外科手术在横纹肌肉瘤治疗中的作用有限，单靠手术无法治愈儿童脑膜旁部位横纹肌肉瘤。应避免冒险扩大手术，以免引起术后脑脊液漏、术腔感染等并发症，影响患儿的生活质量。没有证据显示与活检相比，肿瘤挖出（debulking sur⁃gery）会改善预后。初次手术术后镜下切缘残留，在化疗前再次手术如果能达到肿瘤全切，则有可能改善预后。

有研究表明只有15%的Group I患者能够做到肿瘤全切，故大部分病例都需要术后辅助性的放疗。对于镜下/肉眼残留、手术初治后，或者化疗后的病例，放疗都是局部控制的有效手段。完整切除的胚胎型横纹肌肉瘤不做放疗效果也很好。50%Group II的患者局部复发是因为没有遵从指南或错过放疗。

国际横纹肌肉瘤协作研究组的早期病例中，绝大多数横纹肌肉瘤的患儿能够接受高达6000Gy剂量的放疗，虽然肿瘤局部控制率达到85%～90%，但大剂量放疗不可避免的导致骨骼生长抑制、内分泌紊乱及继发性肿瘤等并发症的发生，严重影响儿童的生活质量。对于进展期病例，尤其是原发肿瘤不能扩大切除者，放疗是降低肿瘤局部复发的重要手段。

表14 -4 新发RMS病人根据发病部位改良的TNM临床分期系统

和其它组一样，但放疗要包括所有的转移灶（肺转移，年龄在6岁及以上，15 Gy；6岁以下12 Gy）

对儿童患者，应该使用三维治疗计划系统如适形放疗(conformal radiation therapy)、调强放疗（inten⁃sity-modulated radiation therapy，IMRT）、质子束治疗等技术，以减少正常组织的损伤。表14-7列出了横纹肌肉瘤患儿标准的放疗方案。放疗一般安排在化疗后的1-3月，并且在5-6周内完成（1.8 Gy每天）。

对于脑膜旁区域的横纹肌肉瘤，术前应该进行强化的颅脑MR检查，了解有无脑膜浸润、颅底骨质的破坏。由于部位的原因，这些区域的肿瘤无法完整切除，手术的作用仅限于活检、帮助明确诊断。另外由于放疗的并发症，对3岁以下婴幼儿的治疗仍然面临挑战。对于不能接受手术的婴儿，较高剂量的放疗仍然是合适的，但要采用适形放疗和调强技术，以减少正常组织的损伤。

化疗是阻止横纹肌肉瘤进一步扩展的基本治疗，所有的横纹肌肉瘤患儿都应该接受化疗，化疗的强度和时程根据危险性分组（表14-6）来定。化疗常用的药物包括氮烯咪胺（Dacarbazine）、阿霉素（Doxorubicin）、表阿霉素（Epirubicin）、吉西他滨（Gemcitabine）、异环磷酰胺（fosfamide）等。另外分子靶向药物如甲磺酸伊马替尼也被用来治疗RMS，但疗效有待进一步评估。

目前横纹肌肉瘤治疗的重点是同步放化疗，通过增加化疗强度而降低放疗剂量，同时采用新的、更为精确的放疗手段，既能取得良好的肿瘤局部控制，又能减少放疗副作用。

横纹肌肉瘤的预后

横纹肌肉瘤对治疗的反应和预后差异很大，决定于组织的类型、发病的部位和肿瘤的范围。脑膜旁横纹肌肉瘤诊断时颅内扩散（intracranial exten⁃sion,ICE）和脑神经受累是预后不良的高危因素。其它与预后不良相关的因素包括腺泡状型和淋巴结转移。采用手术、放化疗联合治疗的进步使局限性的肿瘤总的5年生存率达到80%，但进展期的肿瘤，治疗的效果没有大的改观，5年的无瘤生存率仍低于30%[10]。

表14 -6 COG临床危险性分组（Clinical Risk Group）

表14 -7 COG根据横纹肌肉瘤协作研究组、组织学和病变部位推荐的放疗剂量

【问 题】

1.横纹肌肉瘤的基本病理类型有哪些？（）

A.胚胎型；

B.腺泡状；

C.葡萄状；

D.未分化型；

E.多形性。

2.脑膜旁区域是指：（）

A.鼻腔、鼻窦；

B.鞍旁；

C.颞下窝；

D.鼻咽；

E.中耳-乳突。

3.需要与颞骨横纹肌肉瘤鉴别的其它肿瘤包括：（）

A.嗜酸性肉芽肿；

B.朗格罕细胞组织细胞增生症；

C.恶性外耳道炎；

D.淋巴瘤；

E.胆脂瘤。

4.与腺泡型横纹肌肉瘤相关的基因突变是（）

A.FOXO1与PAX3基因易位；

B.11p15的缺失；

C.FOXO1与PAX7基因易位；

D.IGF2转录活性增加。

5.手术在脑膜旁部位横纹肌肉瘤诊治中的作用是：（）

A.肿瘤的局部控制；

B.活检、明确诊断；

C.为完整切除肿瘤，切除受累的脑膜等组织；

D.对于无法完整切除的肿瘤，应该尽量挖出肿瘤、减少肿瘤体积，以提高放疗效果。

6.横纹肌肉瘤在组织学上要和下列哪些肿瘤进行鉴别：（ ）

A.细胞黏液样脂肪肉瘤

B.婴幼儿色素性神经外胚层瘤

C.间叶性软骨肉瘤

D.神经母细胞癌

E.小细胞性骨肉瘤

F.淋巴瘤

1 Gleissner B,Chamberlain MC.Neoplastic meningitis.Lancet Neu⁃rol.2006;5:443–452.

2 Rubin E,Farber EL,eds.Pathology.Vol 1.Philadelphia:.J.B.Lip⁃pincott Company.1994:1343-4.

3 Maurer HM,Beltangady M,Gehan EA,Crist W,Hammond D,Hays DM,et al.The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study I:a fi⁃nal report.Cancer 1988;61:209-20.

4 Grundfast KM,Guarisco JL,Thomsen JR,et al.Diverse etiology of facial paralysis in children.Int J Pediatr Otorhinolaryngol.1990;19:223–239.

5 Durve DV,Kanegaonkar RG,Albert D,et al.Paediatric rhabdo⁃myosarcoma of the ear and temporal bone.Clin Otolaryngol.2004;29:32–37.

6 Newton WA Jr,Gehan EA et al.Classification of rhabdomyosarco⁃mas and related sarcomas.Pathologic aspects and proposal for a new classification–an Intergroup Rhabdomyosarcoma Study.Cancer.1995;76(6):1073–1085.

7 Qualman SJ,Coffin CM et al.Intergroup Rhabdomyosarcoma Study:update for pathologists.Pediatr Dev Pathol.1998;1(6):550-561.

8 Sebire NJ,Malone M.Myogenin and MyoD1 expression in paediat⁃ric rhabdomyosarcomas.J Clin Pathol 2003;56(6):412–416.

9 Donaldson SS,Mesa J,Breneman JC,et al.Results from the IRS-IV randomized trial of hyperfractionated radiotherapy in chil⁃dren with rhabdomyosarcoma--a report from the IRSG Int J Radi⁃at Oncol Biol Phys.2001;1;51(3):718-28.

10 Wharam MD Jr.Rhabdomyosarcoma of Parameningeal Sites.Semin Radiat Oncol.1997;7(3):212-216.