脾囊性淋巴管瘤1例报告
2017-02-22刘守领张从贵周建鹏王广义
刘守领,张从贵,周建鹏,王广义
(吉林大学白求恩第一医院 肝胆胰外一科,长春 130021)
脾囊性淋巴管瘤1例报告
刘守领,张从贵,周建鹏,王广义
(吉林大学白求恩第一医院 肝胆胰外一科,长春 130021)
脾肿瘤; 淋巴管瘤,囊状; 病例报告
1 病例资料
患者男性,51岁,因上腹部不适半年于2016年9月17日入院。患者半年前开始出现上腹部不适,偶有腰背部疼痛,无明显腹痛、腹胀,无恶心、呕吐,无发热、腹泻。病程中,患者饮食睡眠尚可,大小便基本正常,体质量无明显减轻。既往史:自述10年前曾腰背部受伤(具体不详),未治疗。查体:未见明显阳性体征。肝胆胰CT平扫+增强:肝内见多个小圆形囊性低密度影,大小约0.2~0.6 cm,未见强化;动脉期肝右叶见结节状强化,静脉期及平衡期显示不清。脾脏不大,其内见类圆形囊性低密度影(图1),界清,边缘呈小分叶状改变,大小约4.2 cm×4.0 cm,未见强化(图2)。右侧肾上腺区见类圆形囊性低密度影,界清,边缘光滑,见多个钙化影,大小约4.9 cm×4.4 cm,边缘轻度强化,病灶与肝右叶及右肾紧邻。右肾下极见小圆形囊性低密度影,考虑为囊肿,大小约0.3 cm×0.2 cm,未见强化。影像学诊断:(1)肝脏多发囊肿;肝右叶结节状强化,考虑异常灌注可能;(2)脾脏囊性病变,考虑良性可能;(3)右侧肾上腺区囊性病变伴边缘多发钙化,与肝右叶及右肾紧邻;(4)右肾小囊肿。术前诊断:脾囊肿,肾上腺囊肿,肝囊肿。
患者在插管全麻下行拟行腹腔镜脾切除术、探查术。腹腔重度黏连,Trocar不能探进,遂决定中转开腹,取正中切口15 cm,分解黏连带,游离脾周韧带,离断脾脏动静脉,顺利切除脾脏。探查右侧肿物,肿物不能被探及,请泌尿科会诊,决定行腹腔镜探查术,留置引流管1根,关腹。左侧卧位,取三孔,腹腔镜下见后腹膜位腹腔肿物,位于右侧肾上腺与肝脏之间,大小约5 cm×3 cm×2 cm,遂行肿物切除术,术中顺利切除,可吸收夹夹闭血管。留置引流管1跟。标本类型及肉眼所见:(1)送检脾脏1个,质量104 g,体积9 cm×6 cm×3.2 cm,被膜完整。距被膜0.5 cm,距脾门1 cm,见一囊性肿物,体积2.5 cm×2.2 cm×2 cm,切面呈多房性,内壁光滑。(2)送检囊性肿物1枚,质量26 g,体积5 cm×4 cm×2 cm,囊壁厚0.2 cm,内壁灰白色,尚光滑,内容褐色胶冻样物。免疫组化结果显示:CD34阴性,D2-40阳性。病理诊断:脾囊性淋巴管瘤,肾上腺假性囊肿。
图1 肝胆胰CT平扫
图2 肝胆胰CT增强
2 讨论
脾淋巴管瘤是一种罕见的良性病变,由Fink于 1885年首先报道,目前多数学者认为是由多淋巴管先天发育不全、错构或继发淋巴管损伤致淋巴引流梗阻、管腔异常扩张或呈瘤样增大而形成的一种良性淋巴管畸形,是淋巴组织的一种错构畸形[1],也是肿瘤和畸形之间交界性病变。淋巴管瘤临床少见,95%的淋巴管瘤发生于颈部和腋窝,5%发生于腹膜后间隙,也可发生于骨、纵膈。脾囊性淋巴管瘤多发生于儿童,成人少见。根据淋巴管的形态和分布,淋巴管瘤可分为3种类型[2]:(1)单纯性淋巴管瘤。又称毛细淋巴管瘤,罕见,由许多密集微小的淋巴管组成,以皮肤、口腔黏膜多见;(2)海绵状淋巴管瘤。淋巴管扩张呈窦状,其内充满淋巴液,呈多房性囊腔,包膜不完整,难以完全切除,双上肢及腋部多见;(3)囊性淋巴管瘤。囊腔较大,可单房或多房,相互沟通,腔内有大量淋巴液,囊壁内衬正常内皮细胞,间质很少,好发于颈后三角区。脾脏囊性淋巴管瘤的主要临床表现为腹部胀痛不适、腹部肿块,也可无症状,常于B超、CT检查时偶然发现。CT扫描可见单发或多发形态不规则、界限较清楚的低密度区,增强CT扫描病灶边缘及间隔可有轻度强化,囊内容物无强化,囊腔内容物主要为淋巴液,表现为囊性低密度,病变呈继发出血、玻璃样变,因此病变密度多不均匀,CT值10~40 HU[2]。脾脏囊性淋巴管瘤B超、CT、MRI检查均无特征性改变,术前确诊困难,确诊仍需病理检查。
脾淋巴管瘤主要应与真性脾囊肿、囊性间皮瘤、陈旧性血肿、脾包虫病、囊性错构瘤、脾脓肿相鉴别。真性脾脏囊肿具有上皮边界,一般病灶边缘无强化表现。假性囊肿可以来源于脾脏血肿,与真性囊肿很难鉴别,但一般无分隔。脾脏血肿可在MRI信号上表现出血肿的特征,如果形成时间较长,囊壁可能会出现钙化。脾包虫病在形成的早期,可表现为单个、规则的囊性占位,但随着其生长,就表现为多发性、分隔的囊肿样病灶,这会很难同多发性囊性淋巴管瘤鉴别。因此,对于多发囊肿性脾脏占位的患者,应该做包虫病的血清学检测,以排除本病。脾囊性错构瘤则非常罕见,多见于儿童患者,并且多发生于肝脏。脾脓肿表现为囊壁有明显强化,并可伴有水肿,临床可有寒战、高热及白细胞升高[3]。脾脏淋巴管瘤需要手术治疗,预防外伤破裂和病理解剖异常[4]。脾脏淋巴管瘤行全脾切除即可获得治愈。脾脏淋巴管瘤尚未见恶变,由它引起的巨脾症经手术切除后即可治愈。
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(本文编辑:王 莹)
A case of splenic cystiform lymphangioma
LIUShouling,ZHANGConggui,ZHOUJianpeng,etal.
(FirstDepartmentofHepatopancreatobiliarySurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)
splenic tumour; lymphangioma,cystic; case reports
10.3969/j.issn.1001-5256.2017.02.032
2016-10-21;
2016-11-08。
刘守领(1991-),男,主要从事肝胆胰疾病方面的研究。
王广义,电子信箱:wgymd@sina.com。
R657.6
B
1001-5256(2017)02-0346-02