成人still病老年患者的临床特点

何 平 高 旗 马 宁 姜振宇

(长春医学高等专科学校临床医学部内科教研室，吉林 长春 130031)

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成人still病老年患者的临床特点

何 平 高 旗1马 宁1姜振宇1

(长春医学高等专科学校临床医学部内科教研室，吉林 长春 130031)

目的 探讨成人still病老年患者的临床表现、实验室特点、治疗及预后情况。方法 回顾性分析吉林大学第一医院2014年1月1日至2016年5月31日所有住院诊治的成人still病患者53例。搜集患者临床数据及实验室数据，并对其进行统计学分析。结果 老年组患者除常见的发热、皮疹症状外，更易发生咽痛(P=0.013)；白细胞、中性粒细胞百分比、门冬氨酸转移酶、丙氨酸氨基转移酶、铁蛋白、胆固醇、纤维蛋白原与青年组相比有明显差异(P<0.05)。结论 当老年患者出现不明原因的发热、皮疹、咽痛、胆固醇升高、纤维蛋白原升高时应警惕成人still病。

成人still病

成人still病(AOSD)是一种以发热、皮疹、咽痛、黄疸、关节痛、淋巴结肿大、肝脾大为临床表现，实验室检查以白细胞升高、贫血、肝功异常、铁蛋白升高等为特点的排他性的系统性的自身免疫性疾病〔1〕。该病主要发病人群为青年女性，老年人发病较少见，因此老年ADSD更易误诊和漏诊。本研究旨在探索老年AOSD患者的临床、实验室、治疗特点，为临床早期识别与治疗提供新思路。

1 资料和方法

1.1 对象 回顾分析了吉林大学第一医院2014年1月1日至2016年5月31日所有住院诊治的成人still病患者53例，全部患者均符合1992年日本AOSD研究委员会提出的Yamaguchi分类标准〔2〕。按照年龄分为老年组(n=8)和青中年组(n=45)。

1.2 研究方法 搜集以下临床数据：性别、皮疹、关节肿痛、肝脾淋巴结肿大及治疗和预后情况，实验室数据：白细胞(WBC)、中性粒细胞百分比(NE%)、红细胞(RBC)、血红蛋白(HB)、血小板(PLT)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、谷氨酰转肽酶(GGT)、铁蛋白(SF)、纤维蛋白原(FBG)、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)。

1.3 统计学方法 应用SPSS20.0软件，组间比较进行t、χ2检验。

2 结 果

2.1 两组临床数据比较 两组患者性别、皮疹、关节痛、淋巴结肿大、肝脾大、复发率、死亡率对照无明显差异(P>0.05)，老年组患者咽痛发生率高于青中年组(P=0.013)。老年组中1例患者单纯应用非甾体类抗炎药治疗后好转，未应用激素；7例应用激素，其中2例联合免疫抑制剂。治疗后患者临床症状均好转，但皮疹不易消退。2例患者在治疗过程中出现重症感染，分别血培养出大肠埃希菌，尿培养出藤黄微球菌；2例复发，无死亡患者。见表1。

2.2 两组实验室数据比较 老年组WBC、NE%、AST、ALT、SF水平高于正常值，但升高程度低于青中年组；TC、FBG高于青中年组(均P<0.05)；RBC、HB、PLT、GGT、ESR、CRP、TG两组之间无统计学差异(P>0.05)。治疗后患者实验室指标较前好转。见表2，表3。

表1 老年组与青中年组临床指标比较〔n(%)〕

临床数据老年组(n=8)青中年组(n=45)P值性别 男3(37.5)8(17.8)0.427 女5(62.5)37(82.2)皮疹6(75.0)37(82.2)1咽痛7(87.5)15(33.3)0.013关节痛5(62.5)26(57.8)1淋巴结肿大0(0)16(35.6)0.109肝大0(0)2(4.4)1脾大0(0)9(20.0)0.380复发2(25.0)11(24.4)1死亡0(0)4(8.9)1

实验室数据老年组(n=8)青中年组(n=45)P值WBC(×109/L)11.48±3.4519.14±6.380.002NE%0.80±0.090.88±0.040.047RBC(×1012/L)4.00±0.454.06±0.480.654HB(g/L)117.00±14.80115.55±17.120.788PLT(×109/L)256.38±82.61267.36±92.400.696AST(U/L)40.99±12.96132.40±177.710.001ALT(U/L)42.50±33.85288.30±505.390.013GGT(U/L)79.94±52.18115.52±117.060.457SF(μg/L)8973.01±9367.3325056±30887.970.047TC(mmol/L)5.62±0.563.67±0.780TG(mmol/l)1.45±0.51.35±0.50.652ESR(mm/h)76.88±31.0363.52±25.570.143CRP(mg/L)104.15±74.39101.27±87.610.903FBG(g/L)5.59±1.663.76±1.840.029

表3 老年组AOSD患者治疗前后实验室数据比较

患者WBC(×109/L)NE%RBC(×1012/L)HB(g/L)PLT(×109/L)AST(U/L)ALT(U/L)GGT(U/L)SF(μg/L)TC(mmol/L)TG(mmol/L)ESR(mm/h)CRP(mg/L)FBG(g/L)1治疗前8.120.833.8911034341.1026.6085.6028747.005.642.008828.80-治疗后7.520.764.00112356---2568.00--1512.00-2治疗前11.670.824.2111229421.0011.0016.301469.60--83115.11-治疗后8.160.794.0911334020.0017.0011.30538.40--5246.102.533治疗前17.000.824.4413533940.4020.8038.205490.005.641.3496160.30-治疗后14.670.873.9211630427.3024.5029.901021.00--5957.10-4治疗前8.310.883.8212418032.9037.00147.60923.005.061.02174.453.63治疗后8.060.753.8611822040.3040.0080.60200--57.213.035治疗前12.510.654.5514015466.6033.7041.8010990.00--4119.004.85治疗后10.470.743.89126178---2560--2212.003.586治疗前15.180.864.1011127537.0023.0045.6012069.00--96171.006.58治疗后10.120.824.08122256---1256.00--5042.00-7治疗前11.680.883.8610832041.8077.80115.5011489.00--106176.007.30治疗后10.280.843.098938037.495.9186.592103.771.1958128.004.308治疗前7.420.683.109615047.10110.10148.90606.50--88158.56-治疗后3.310.512.417917732.181.858.2601--8013.44-

3 讨 论

AOSD发病率低，误诊率高，近几年逐渐受到重视。一项基于日本数据库研究〔3〕表明，因全球老龄化日趋严重，因此，高龄AOSD患者较前明显增多。AOSD为细胞因子瀑布样效应的疾病，老年患者细胞因子长期消耗、免疫功能适应性重塑，再加上机体免疫功能退化，T淋巴细胞〔4〕、NE和嗜酸性粒细胞等数量和功能的变化，导致老年人自身免疫性疾病的发病率均较低。老年人因自身感觉不良，且耐受力强，临床症状有时并不明显，多以一过性的、单一症状出现，而多系统脏器受累及全身症状较少见，易造成误诊，给诊断带来困难〔5～7〕。WBC绝对值升高、SF升高、肝酶学异常是AOSD重要的实验室检查特点，但老年患者其升高程度与青中年患者相比不明显。因老年患者机体炎症反应不敏感，使得WBC及NE%升高不明显。SF主要存在于人肝脏及脾脏细胞中，AOSD发病时肝脏、脾脏破坏，使得SF大量释放入血，引起血清SF升高明显，但老年患者细胞因子长期消耗、巨噬细胞较少破坏自身细胞，使得肝酶、SF均较青中年组低。有研究报道称血清SF对AOSD诊断具有良好的敏感性(60.2%)及特异性(95.6%)〔8〕，且检查较为便捷。老年患者TC、TG升高与老年患者本身血脂升高相关，因此老年发热患者存在TC升高时，除需注意降脂治疗还应注意是否患AOSD。有报道称TG波动大，能较好地反映疾病的缓解情况，尤其是在AOSD合并噬血综合征时〔9〕。AOSD一项实验室特点为高FBG血症，老年患者的FBG高于青中年组，故FBG升高可考虑作为辅助诊断的一项指标。老年的治疗仍主要依赖激素，亦同于青中年患者AOSD治疗方案〔9～11〕，这与早期干预疾病、老年患者疾病活动程度及受累脏器损害程度相关。有报道〔12〕称AOSD治疗应避免应用羟氯喹以免诱发噬血综合征，提示部分药物诱发噬血综合征仍存在争议。此次研究的老年患者中无使用生物制剂的患者，可能与不同地区患者分布差异及老年人本身机体素质相关，过多的应用免疫抑制剂及生物制剂可能导致患者肝、肾功损害，且未见相关老年AOSD患者应用生物制剂的相关报道。有文献报道IL-1及IL-6抑制剂对于AOSD的治疗有较明显的效果〔13〕，故在临床工作中如需加用生物制剂可酌情选择IL-1及IL-6抑制剂。本组患者中2例在院治疗期间血、尿中培养出细菌，提示要注意老年人在疾病打击过程及应用激素治疗过程中更易感染，且不易控制。所以，对老年人的AOSD更要注意积极控制感染以避免造成“二次打击”而增加死亡率。

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〔2016-07-01修回〕

(编辑 袁左鸣)

吉林省科技厅科技发展计划项目资助课题(20150101152JC)

姜振宇(1958-)，女，教授，主任医师，博士生导师，主要从事风湿免疫疾病研究。

何 平(1975-)，女，硕士，副教授，主治医师，主要从事风湿免疫疾病研究。

R593.2

A

1005-9202(2017)01-0162-02；

10.3969/j.issn.1005-9202.2017.01.072

1 吉林大学白求恩第一医院风湿免疫科