格林-巴利综合征眼科危急症1例临床报道

李晟 巩固宇 肖全

·个案报道·

格林-巴利综合征眼科危急症1例临床报道

李晟 巩固宇 肖全

关于一例以眼病为首发症状与格林巴利综合征危急症临床报道。

格林-巴利综合征; 呼吸肌麻痹; 中西医抢救

格林一巴利综合征(Guilaine—Barresyndrome,GBS)也称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,是以周围神经急性炎性脱髓鞘为特点的临床综合征,病因及发病机制尚未阐明,一般认为是可能与感染有关和免疫机制参与的急性(或亚急性)特发性多发性神经病。GBS主要表现为对称性四肢麻木、无力,重则四肢瘫痪,包括肢体瘫痪、球麻痹、面肌及眼外肌麻痹,常累及颅神经,重者可出现呼吸肌麻痹而危及生命。现以我科收治单侧眼外直肌麻痹为主症的急性格林-巴利综合症为例,论述本病早期及时有效治疗的重要性。

1 病情介绍

患者:谢某,58岁,女性,2016.04.12因“晨起后出现左眼视物模糊、重影2+天”就诊。发病前一周有咽痛、流涕上感病史。伴有头昏头痛、全身肌肉及关节酸痛,双下肢乏力,无明显嗜睡、呼吸困难等不适;眼科检查:视力:右眼:0.5左眼:0.3,双眼位正常,左外展受限,眼前节无异常,屈光介质无明显异常,眼底呈近视萎缩退变、 同视机检查提示:左眼外直肌麻痹;黄斑OCT提示双眼长眼轴,右眼黄斑区视网膜牵拉,左眼黄斑区视网膜板层裂孔;门诊以“1.左眼外直肌麻痹原因待查 2、左眼黄斑裂孔 3、双眼高度近视” 收入住院。既往史、个人史及家属史均无特殊;体格检查:入院时生命体征平稳,神清,语晰,心、肺、腹未见明显异常,四肢肌力下降,双上肢2级,左下肢3级,双上肢、右下肢腱发射减弱,左下肢腱发射(+),双上肢,左下肢触痛感觉减弱;辅助检查:双眼动脉超声提示:双眼动脉及左侧视网膜中央动脉血流阻力指数高,双眼玻璃体混浊;双眼CT及鼻窦CT未见明显异常,头颅MRI:双额叶,右顶叶,左侧基底节区点状缺血病灶;血常规:中性粒细胞数8.75×109/L,百分比92.7%。

2 治疗经过

患者左眼外直肌麻痹,入院当天考虑病毒感染致外展神经炎及外直肌炎可能,故给予更昔洛韦抗病毒、地塞米松抗炎、鼠神经生长因子营养神经,及双氯芬酸钠缓释片、曲马多注射液对症止痛等治疗,次日晨起患者全身肌肉、关节疼痛,四肢麻木及乏力症状呈加重趋势,完善肌电图及脑脊检查,肌电图检查回示:双侧正中神经、腓神经波幅明显降低,双侧腓神经末端潜伏期延迟,左侧腓神经运动传导速度减慢;SCV所检神经未见异常,左侧正中神经F波出波率降低。双侧H反射潜伏期延迟。回访后急性格林-巴利综合征诊断明确。当日予以大剂量人免疫球蛋白冲击治疗,同时给予维生素B1、甲钴胺、脑苷肌肽等营养神经。在输液过程中,患者于住院次日(4.13 12:30)出现呼吸困难加重,烦躁,氧饱和度最低70%,考虑呼吸肌受累,立即转入ICU;追踪病情,转入ICU后考虑诊断:1.急性格林-巴利综合征 呼吸肌受累 左眼外直肌麻痹 病毒性心肌炎 心力衰竭 呼吸衰竭;2.肺部感染,患者先后于当日(04～13)及次日(04～14)予普通冰冻血浆2000ml置换术[3],同时给予无创辅助通气、奥美拉唑护胃、哌拉西林钠唑巴坦抗感染,阿昔洛韦抗病毒,及环磷腺苷、脑苷肌肽、甲钴胺、维生素B1、维生素C、辅酶Q10等补充维生素、营养神经。并分别04～15、04～16、04～17三天给予人免疫球蛋白25g静滴;病情渐稳定,加强肢体功能锻炼及针灸康复治疗。04～23呼吸困难症状减轻,停用无创呼吸机辅助通气2日后病情稳定,呼吸困难症状明显好转,于04～25转入普通病房,期间给予脑苷肌肽及红花黄注射液治疗,辅以针灸康复,患者于一周后(04～30)左眼外直肌麻痹、全身肌肉关节疼痛及肢体麻木情况基本消失,四肢肌力3～4级,双眼球运动正常。痊愈出院。

3 讨论

GBS可以发生在任何年龄,男、女性别比为1.25:1;大约有2/3的GBS患者发病前有急性感染史,常见上呼吸道感染、消化道感染[2],潜伏期为1～3周;GBS是一种临床综合征,包含许多病理和电生理亚型。目前,主要分为急性炎性脱髓鞘性多发性神经病、急性运动轴索性神经病和比较少见的急性运动感觉轴索性神经病及变异型格林一巴利综合征。急性炎性脱髓鞘性多发性神经病是最常见的GBS类型,占全部患者的 85%～90%,首发症状常为肢体疼痛、麻木、感觉异常及肢体无力,累及四肢远端肌肉,下肢常先于上肢发病,可渐累及躯干、肋间、颈和颅神经,常伴有自主神经受累的表现。患者的康复速度快慢不一,一般在数周或数月后开始恢复,若累及神经轴索,则恢复缓慢甚至遗留后遗症。其诊断根据 1994年中华神经精神科杂志编委会的诊断标准[1]。目前认为格林巴利综合征是一种自限性的自身免疫性疾病,重症格林巴利综合征患者常常合并有呼吸肌麻痹导致呼吸衰竭,本病例在眼科住院期间突发呼吸肌嘛痹,立即导致休克,若非在住院并及时迅速地施以抢救,及时地转科治疗,其后果难以估计。因此认识该病,早期及时有效的治疗是关键。

综上所述,本病首发症状多以肢体的异常为主,而此患者以单侧眼外直肌麻痹为主症,所以我们要提高对本病的认识,积极进行早期治疗及临床干预。

[1] 王维治.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2006:364-375.

[2] 许贤豪.免疫介导性周围神经病[J].中国临床神经科学,2009,17(1):79-80.

[3] 张文洛,曹悦鞍.丙种球蛋白联合血浆净化疗法治疗格林一巴利综合征1例[J].海军总医院学报，2011，24(3).

One case of Guilaine-Banwe Syndrome Combined with seriousey owlun emergeng

LISheng,GONGGu-yu,XIAOQuan

(ChengduUniversityofTCM,Chengdu,Sichuan,610075)

To report one case of Guilaine-Barre Syndronge Combined with seriously ocular emergency.

Guilaine-Barresyndrome; Breathing myoparalysis; Chinese and Westem medicine treatment

610075,四川成都,成都中医药大学

巩固宇,E-mail:1905025283@qq.com

10.3969/j.issn.1674-9006.2017.02.020

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