肺硬化性血管瘤20例临床病理分析

2017-01-14王海玉

中国现代药物应用 2017年2期

王海玉

肺硬化性血管瘤20例临床病理分析

王海玉

目的研究肺硬化性血管瘤(PSH)的临床病理学特征。方法对20例PSH组织进行组织病理和免疫组化检测, 观察其病理学改变。结果 20例PSH均表现为典型的2种细胞成分和4种组织学结构。免疫组化：2种细胞成分TTF-1和EMA均(+), 而血管标记物及间皮标记物均(-), 表面细胞CKpan(+), 圆形细胞vimentin(+), 但CKpan(-)。Ki-67增殖指数较低。结论 PSH是一种术前诊断困难的肺良性肿瘤, 主要依靠术中冰冻及石蜡病理方可诊断。

肺硬化性血管瘤；病理；免疫组织化学

PSH是一种临床上较少见的肺实质肿瘤, 其在临床表现和影像学上均缺乏特异性, 故术前诊断比较困难, 经常导致误诊［1-3］。因此, 本文对PSH进行一系列的研究和分析, 以期提高对PSH的认识, 从而降低误诊率。

1 资料与方法

1.1 一般资料选择2006年9月～2015年10月经本溪市中心医院病理科检查诊断的20例PSH病例的临床、影像学及病理资料。

1.2 方法标本经4%中性甲醛固定, 石蜡包埋, 制片, HE染色及免疫组化染色。免疫组化抗体均购自中杉公司, 包括TTF-1, CKpan, CK7, EMA, vimentin, syn, CgA, CD31, CD34, CD56, Ki-67, Calretinin。阳性结果判定：CKpan, CK7, EMA, vimentin, syn, CgA, Calretinin均浆(+), TTF-1, Ki-67均核(+), CD31, CD34, CD56均核/浆(+)。组织学参考2010年版《肺、胸膜、胸腺及心脏肿瘤病理学和遗传学》所采用的标准：2种细胞类型：圆形间质细胞和表面细胞, 均表现为轻度到明显的核异型。组织学结构：①乳头状结构；②硬化性结构；③实性结构；④出血区。

2 结果

2.1 临床特点 PSH共20例, 患者年龄21～60岁, 平均年龄48.2岁。其中男2例, 女18例。X线显示孤立的界清肿块,钙化少见。CT扫描见界清肿块伴明显对比增强。20例均行术中冰冻病理检查, 19例行病灶切除术, 1例伴肺癌者行局部肺段切除。术后随访6～68个月, 无一例死亡, 亦未见复发及转移病例。

2.2 病理特征

2.2.1 大体检查界清、孤立性肿块, 平均直径3.6 cm, 切面实性, 灰或黄褐色, 可见出血, 偶见囊性变及钙化。

2.2.2 镜下观察

2.2.2.1 2种细胞类型 ①圆形间质细胞和表面细胞, 均表现为轻度到明显的核异型。②圆形细胞小, 界清, 核圆/卵圆形, 居中, 形态温和, 染色质细而分散, 核仁不清楚, 核分裂指数低(通常＜1个/10 HPF), 胞浆嗜酸性或泡沫样或印戒样。③立方状表面细胞显示细支气管上皮和活化的Ⅱ型肺细胞的形态, 可为多核, 胞浆透亮、空泡状、泡沫状, 可见核内包涵体。

2.2.2.2 组织学结构 ①乳头状结构：复杂乳头被覆立方状表面细胞, 蒂内可见圆形细胞, 间质硬化或偶呈黏液样。②硬化性结构：出血区周围, 乳头状的蒂内或实性区, 可见致密的透明变性胶原灶。③实性结构：圆形细胞呈片状分布,立方状表面细胞呈小管状散在。④出血区：大的腔隙衬以表面细胞, 内充满血液, 或出血灶及含铁血黄素沉积物碎片、巨噬细胞、胆固醇裂隙, 很少见肉芽肿及慢性炎症。本研究中, 所有病例均表现为较典型的PSH组织学特点, 包括乳头状结构被覆立方细胞, 圆形细胞片状分布或实性结构, 硬化性间质。其中5例局灶见出血区, 肺泡腔内充满红细胞, 呈“海绵状血管瘤”样。

2.2.2.3 免疫组化检查表面细胞：CKpan、TTF-1、EMA均(+)；圆形细胞：EMA、TTF-1、vimentin均(+), 但CKpan(-)。两种细胞间皮标记物Calretinin和CD31、CD34均(-), Ki-67增殖指数较低, 个别病例散在灶状表达syn、CgA、CD56、ER、PR。

3 讨论

PSH是一种少见的肺良性肿瘤, 80%以上为女性, 主要好发年龄在40～50岁之间［4,5］。80%患者临床症状为阴性。可能发生咳嗽、咯血、胸痛。本研究中, 18例为女性, 占90%, 21～60岁, 其中12例位于40～60岁, 大部分无临床症状, 17例为体检查出, 1例同时合并肺癌, CT偶然发现, 2例以发热、咳嗽就诊查出。组织学上, PSH通常能借助温和的细胞学特征, 异质性的结构和特征性的免疫表型而正确诊断。由于影像学难以与其他孤立性肺结节区分, 故术前误诊率较高。术中冰冻检查诊断是PSH常用的检查手段［6-9］。但需与某些肺部实性肿瘤相鉴别：①细支气管肺泡癌或乳头状腺癌：癌细胞成分单一, 呈柱状或鞋钉样, 异型性明显, 核分裂更易见, PSH表现为2种细胞类型和≥2种的组织学结构, 细胞形态温和。②类癌：仔细找寻PSH特征性结构和2种细胞类型。③透明细胞肿瘤(包括转移性透明细胞癌、透明细胞“糖”瘤和肺原发透明细胞癌)：间质为丰富薄壁血管, 瘤细胞圆/梭形, 常围绕血管生长, 无立方细胞［10-12］。④ 乳头状腺瘤：乳头间质为纤维血管轴心, 无圆形细胞。⑤炎性假瘤：梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞及多种炎症细胞浸润。缺乏PSH特征性组织结构和2种细胞成分［13-15］。在术中冰冻病理检查中, 过诊断往往会对患者造成不可逆转的严重后果, 因此掌握PSH的鉴别诊断尤为重要, 应引起广大病理科医生的重视［16, 17］。

综上所述, PSH是一种术前诊断困难的肺良性肿瘤, 术中冰冻是诊断及指导手术术式的主要手段。无论术中冰冻还是石蜡病理诊断PSH都应谨慎与其他肺部肿瘤鉴别, 一旦误诊为恶性病变, 将会对患者造成不可挽回的严重后果。因此,在日常工作中, 广大病理科医生应充分认识PSH, 避免误诊的发生。

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