神经源性骨化性纤维肌病1例
2017-01-13孙宝平王吉顺吕佳音
李 强,孙宝平,王吉顺,吕佳音
(吉林大学中日联谊医院 骨科, 吉林 长春130033)
*通讯作者
神经源性骨化性纤维肌病1例
李 强,孙宝平,王吉顺,吕佳音*
(吉林大学中日联谊医院 骨科, 吉林 长春130033)
骨化性肌炎(myositis ossifications,MO)包括进行性骨化肌炎,是一种肿瘤样良性、局部、自限性病变,也称异位骨化症。神经源性骨化性纤维肌病(neurogenic ossifying fibromyopathy )指患者持续遭受严重大脑或脊髓损伤后在肌肉组织、皮肤、皮下组织、筋膜、肌腱骨膜、血管壁、韧带、肌腱及关节附近的纤维组织内发生,通常发生于四肢肌肉及关节连接部,以髋关节最常见,其次为肘关节、肩关节与膝关节[1]。常见于30-40岁人群,多见于男性。40%患者累及一侧关节,1/3患者同时累及双侧关节[2]。该病病程长短不一,发病范围,波及全身,可能临床无显著骨化症状或全身范围异位骨化蓄积,为骨科少见疑难病症[3]。神经源性骨化性纤维肌病属于异位骨化的一种类型,但其无自限性。
1 病例资料
女,66岁。患者于3个月前无明显诱因出现腰背部无力感,伴双下肢行走困难,双侧髋部疼痛以左髋部为重,双下肢皮肤浅感觉差,以右侧为重,偶感腰背部束带感,症状进行性加重,双侧髋关节活动受限,1个月前患者以“腔隙性脑梗死”就诊于当地医院,行药物治疗(具体不详),病情未见好转,进行性加重,患者为求进一步治疗就诊于我院。查体:患者缓
慢跛行步入病房,神清语明,查体合作,脊柱生理曲度正常,约胸4及腰4-5棘突间压痛,腰4-5棘突间叩击诱发右侧腰部疼痛,叩击未引发下肢疼痛、麻木。左髋部屈曲:90°;后伸:5°;内收:10°;外展:20°;内旋:20°;外旋:30°。右髋部屈曲:80°;后伸:5°;内收:10°;外展:20°;内旋:15°;外旋:20°。左下肢肌力正常,右下肢肌力稍高。感觉平面模糊,约位于乳头与剑突间水平,感觉平面以右侧皮肤浅感觉较左侧差。双侧腱反射亢进,左侧跟腱反射亢进,右侧跟腱反射稍活跃,双侧Babinski征未引出。辅助检查:肝功:碱性磷酸酶(ALP):75 IU/L、血钙:2.29 mmol/L、血磷0.80 mmol/L。胸、腰椎MRI平扫:椎体骨质未见明显异常,胸2、3椎体后缘骨质明显增生向椎管内突出。胸2-5椎体水平后纵韧带骨化。胸2-11椎间盘水平双侧黄韧带不同程度增厚、骨化。腰椎诸椎体边缘可见唇样增生。右髋正位:右髋部关节间隙如常,关节面光滑,周围骨质边缘见增生改变,周围软组织未见明显肿胀。双髋正位:双侧髋关节间隙如常,关节面尚光滑,周围骨质边缘见增生性改变,双侧股骨周围见棉絮样钙化高密度影,似与周围骨质有明显分界,以左侧显著,余未见异常。双髋正位:双侧髋关节间隙如常,关节面尚光滑,周围骨质边缘见增生性行改变,双侧髋关节及双侧股骨周围软组织内可见棉絮样钙化高密度影,边界欠清,似与周围骨质有明显分界,余未见异常。髋关节CT平扫:双侧髂骨至股骨上段见大片状骨样密度影,形态不规则、密度不均匀,与髂骨及股骨关系密切,界限不清,双侧股骨可见多发斑片状低密度影。
2 讨论
发病机理:该病病因未明确,Chalmers等认为其发生必须具备3个基本条件:(1)成骨诱导物质;(2)成骨前体细胞;(3)允许成骨的组织环境[4]。肩部及肘部和肘部周围软组织异位骨化常见于颅脑损伤后,髋关节和膝关节周围异位骨化常见于脊髓损伤后。长期瘫痪致髋部血液循环障碍、营养不良、局部组织缺氧变性坏死,成为钙化诱因;丧失神经支配的组织缺氧及不明原因的炎症反应使结缔组织化生为骨组织形成的前身即原始的间质细胞[5];也有学者认为瘫痪后暴力康复致软组织微损伤引起,本患者于入院前在康复科进行康复锻炼时过度牵拉及局部按摩可能加速病情发展。神经源性异位骨化常于神经损伤后1-10月内形成,早期发展迅速,于钙化修复期后进入稳定期。早期X线表现多为阴性,CT可见钙化沉着,中期X线及CT可见环状“蛋壳”样骨化,晚期CT可见皮质增厚,呈现“三无”:无骨髓受侵,无骨膜反应,无增生骨与骨干间隙形成[6]。该疾病不属于自身代谢性疾病范畴,血钙、血磷及ALP在正常范围之内,部分患者早期ALP可能升高,晚期均在正常范围。本例为腔隙性脑梗死及脊髓损伤及双下肢不全瘫痪2-3个月后出现双侧髋关节周围骨化,患者无明确外伤史、家族遗传史,髋部无手术史;患者钙磷代谢及ALP均为正常;发病时间相符;X线、CT均出现特征性表现,与神经源性骨化性纤维肌病相关诊断及文献报道相符,故诊断该患者为:神经源性骨化性纤维肌病。
目前对于神经源性骨化性纤维肌病仍然没有特别有效的治疗方法。Mavrogenis A F等认为手术治疗为其晚期治疗的唯一方法,但是手术时机选择非常重要,若其位于不成熟期内手术可进一步加重异位骨化,并且术后出血、骨折、感染等并发症的发生率及复发率可达100%[7]。手术包括人工髋关节置换术、病损切除术或关节松解术。手术理想时机:至少要待X线显示病灶成熟稳定后3个月,局部的疼痛或肿胀已经消退,血清磷酸酶正常,血沉正常,同位素骨扫描显示无明显浓聚,系列定量骨扫描指标应从稳定期下降2-3个月后进行。切除范围仅限于痛性包块、影响关节活动的部分及CT影像上显示的周边低密度区,并不需要完全切除,否则会增加复发可能性。术前可24 h内进行放疗,术中应注意认真止血,注意减少软组织损伤,术后应注意早期充分有效引流,加压包扎,防止血肿形成是预防复发的手段之一;常规应用NSAIDs或进行放疗,或者两者联合应用。如髋、膝关节屈曲障碍,还可行关节周围松解术。有报道称低剂量的局部放射治疗可通过改变DNA而对快速分裂的细胞产生的影响而阻止细胞分化为成骨细胞的干细胞,从而治疗并局限该病的发生尤其在手术切除骨化组织后,为防止复发后期更需要应用放射治疗[8]。
[1]Carlier RY,Safa DM,Parva P,et al. Ankylosing neurogenic myositis ossificans of The hip. An enhanced volumetric CT study [J].J Bone Joint Surg,2005,87(3):301.
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[3]郭振业,段王平,卫小春. 骨化性肌炎的研究进展 [J]. 实用骨科杂志,2013,19 (7):629.
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[5]许林涛,刘 磊,侯晓峰. 脊髓损伤后双侧股部巨大骨化性肌炎1例报告 [J]. 实用骨科杂志,2011,17(11):1053.
[6] 王学清,张学川,李建良. 局限性骨化性肌炎的X线、CT表现 [J]. 医学影像学杂志,2009,19(10):1326.
[7]Mavrogenis AF,Soucacos PN,Papagelopoulos PJ. Heterotopic ossification revisited[J]. Orthpedics,2011,34(3):177.
[8]何大为,沈嗣秀,顾雄华. 局限性骨化性肌炎特征探讨 [J]. 中国临床康复,2004,8(2):338.
1007-4287(2017)02-0349-02
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