舌咽神经痛误诊分析

徐晓玉 曹心慧

河南大学附属郑州市第一人民医院 郑州 450000

舌咽神经痛误诊分析

徐晓玉1)曹心慧2)△

河南大学附属郑州市第一人民医院 郑州 450000

舌咽神经痛；误诊分析

舌咽神经痛是舌咽神经躯体感觉分区突然的、严重的、短暂的复发性疼痛，相对少见，表现复杂，极易误诊。笔者3 a 多来诊治5例，均系误诊病例，甚至2例是疼痛专科人员误诊又误治。故有必要结合文献对误诊原因进行深入分析，以期提高诊断精确度，减少误诊和误治。

1 临床资料

病例1：女性，48岁，以“睡眠减少2个月”为代主诉就诊，2个月前不明原因出现睡眠明显减少，片段入眠，只进食固体食物、拒饮，不语，活动减少，体质量减少10 kg。4 a前发现高血压，间断治疗，4个月前发生脑梗死、遗有言语不能和右侧肢体活动不便。检查：意识清，精神差，头向右歪，心肺肝脾未见明显异常，混合性失语，右侧鼻唇沟浅，右口角流涎，伸舌右偏，右上肢肌力3-级，右下肢肌力4+级，右侧肌张力增高，右侧腱反射增强，右侧巴宾斯基征阳性，右侧偏身针刺觉减退，左侧面部、躯干和肢体无明显异常。精神检查不能配合。按脑卒中后抑郁治疗，给予口服米氮平片30 mg qn和氯硝西泮片4 mg qn及控制血压和脑梗死常规治疗，住院半月，睡眠无改善。追问病史，家属诉患者多在睡眠中吞咽时突然醒来，结合患者只进食固体食物、拒饮的情况，考虑可能系舌咽神经痛。行左咽部丁卡因麻醉试验，呈阳性反应，给予卡马西平片0.1 g tid口服，主诉症状消失出院。

病例2：女性，65岁，以“右侧面部疼痛6 a 余”为主诉就诊，既往体健。6 a前不明原因出现右侧面部疼痛，居于面后部和右耳内，呈发作性、闪电样，多见于吞咽时，始时发作较少，约每周1次，后来发作渐频至每日数次，在某医院就诊，按三叉神经痛手术治疗，无明显效果。为进一步治疗来诊。检查：意识清，心肺肝脾未见明显异常，神经系统检查无明显异常。右咽部丁卡因麻醉试验阳性，给予卡马西平片 0.1 g，3次/d，口服，症状消失出院。

病例3：女性，70岁，以“左侧面部疼痛5 a余”为主诉就诊，既往高血压坚持治疗，血压控制好。5 a前不明原因出现左侧面部疼痛、居于右耳内，呈发作性、闪电样，吞咽、咀嚼时易发作。在某医院就诊，按三叉神经痛手术治疗，无明显效果；后又按舌咽神经痛手术治疗，疼痛症状消失，但感头晕来诊。检查无明显异常。按椎基底动脉供血不足或术后并发症[1]，对症和改善循环治疗2周，症状无改善出院。后门诊复诊，追问病史，患者并非手术后感头晕，只是疼痛控制后，头晕症状突出，考虑为舌咽神经痛残留症状，试用卡马西平片 0.1 g，2次/d，口服，次日症状消失。

病例4：男性，60岁，以“右侧面部疼痛1月余”为主诉就诊，8 a前患Hunt综合征治愈，1个月余前不明原因出现右侧面部疼痛，居于右咽和右下第三磨牙处，呈发作性、闪电样，咀嚼或饮水时容易发作，左侧歪头吞咽时发作较少，有时感觉右耳廓痒，牵拉揉搓可缓解，曾诊为颞颌关节功能紊乱，用药不详，治疗效差，后按三叉神经痛，口服卡马西平片 0.1 g，tid，症状明显缓解，但停药后再发来诊。检查无明显异常。舌咽神经磁共振显示右侧舌咽神经与小脑后下动脉关系密切。右咽部丁卡因麻醉试验阳性，诊断舌咽神经痛。患者不愿手术治疗，继续卡马西平治疗，症状控制出院。

病例5：男性，72岁，以“反复晕厥3 a 加重1个月”为主诉就诊，既往体健。3 a前进食时感胸前不适，片刻后不省人事而跌倒，1～2 min缓解，曾住院检查未发现明显异常。2 a前又有进食时胸部不适感，吐出口中物后，不适感消失，未出现晕厥。以后多次有类似发作，多数在吐口中食物后症状缓解，偶有来不及吐出时发生晕厥。1个月前来不及吐出口中物而晕厥3次，自感加重来诊。检查无明显异常。动态心电图未见明显异常，颈部血管彩超仅见轻度狭窄，脑MRI+MRA未见明显异常；舌咽神经磁共振显示右侧舌咽神经与小脑后下动脉关系密切。右咽部丁卡因麻醉试验阳性，诊断舌咽神经痛。患者不愿手术治疗，口服卡马西平治疗，症状控制后出院。

2 误诊原因分析

(1)舌咽神经痛少见，医生认识不足。美国Katusic等[2]发现舌咽神经痛经性别、年龄调整后的年发病率是0.8/100 000，大约是三叉神经痛的1/6。(2)与三叉神经痛很多方面相似，易误诊为三叉神经痛。疼痛性质相似，部位相近，诱发因素交叉，不易与三叉神经痛区别。(3)泛化痛(overflow pain，有人译为“溢流痛”)现象的存在增加了鉴别难度。泛化痛现象是指疼痛范围超出了通常的舌咽神经感觉分布区域，扩散到三叉神经、迷走神经和上段颈神经感觉分布区的现象。接近20%的舌咽神经痛有此现象。(4)无特异的检查方法，也给诊断带来困难。舌咽神经痛的诊断，尤其是原发性舌咽神经痛的诊断，完全是病史诊断，缺少验证性检查，也缺少特异性的诊断性治疗手段。(5)病史不清，给诊断带来困难。本病主要看病史诊断，病史不清，无从下手，例1患者，文盲又失语，客观真实的病史无法获得，相应的误诊是必然的。病例3误认为头晕是因舌咽神经治疗好后才出现的，与舌咽神经痛分开考虑，而致误诊。(6)重视诱发因素，忽视扳机点。诱发因素是病人就诊时容易提到的，也是医生重视具有定位意义的病史。但咀嚼、说话、刷牙等诱发因素是复杂动作，可同时涉及舌咽神经和三叉神经，缺少鉴别价值。(7)无痛型舌咽神经痛的存在给诊断带来更大挑战，这种病人只有心脏表现无典型的神经痛症状，对舌咽神经撕脱或微血管减压术反应良好，叫无痛型舌咽神经痛[3]。这种情况让医生很难想到是舌咽神经痛，也不易验证。只有当其他原因无法解释时，才可能想到此病。(8)共病现象。舌咽神经痛患者同时患三叉神经痛的情况较多，国内也屡见报道，国外有资料显示舌咽神经痛患者11.5%共病三叉神经痛[4]，0.3%～0.5%的三叉神经痛共病舌咽神经痛[5]。共病时并非同时出现两方面症状，可分别单发，这就更需要全面采集病史。

3 防止误诊误治的方法

(1)准确把握神经分布有利于疾病的识别。舌咽神经是混合神经，含五种纤维，一般躯体感觉纤维接收咽、舌后1/3、咽鼓管、中耳和乳突的躯体感觉(鼓室支)。(2)问清病史、抓住关键点有利于诊断。本病系病史诊断疾病，只有收集到客观真实的病史，才能准确诊断。要搞清楚疼痛突出的具体部位、诱发缓解因素、扳机点、疼痛的性质等病史，例1是夜间吞咽时突然醒来，考虑可能存在吞咽诱发的疾病，结合一直未重视患者只进食固体食物拒饮的特别现象，才考虑到舌咽神经痛，并进而明确诊断。(3)坚持神经疾病诊断原则有利于正确诊断。神经疾病诊断强调定位和定性，疼痛性质是用来定性的，不应用于定位，更不应用于确定诊断；疼痛的部位和扳机点的部位才具有定位价值，准确收集和正确分析定位和定性依据，才能减少误诊，提高诊断精度。考虑存在泛化痛现象，扳机点的定位价值更大。(4)准确把握常见病的基本点有利于业务水平的提高。在所遇疾病不具备常见病的基本特点时，不勉强下结论，可以会诊或查阅文献，这样不仅可减少误诊，还有利于自身业务水平的提高。(5)刺激和麻醉试验协助定位。根据病史中的诱发因素，筛选出可能的扳机点，并对扳机点进行刺激和麻醉试验，可帮助确定扳机点，结合扳机点的位置在哪个神经分布区，进行定位诊断。Nakano等[6]利用微支架激发试验确定责任血管也是一种有益的尝试。(6)手术治疗要求更精确的诊断定位。神经痛药物治疗差别不大，误诊不一定误治，但手术前要认真鉴别、准确把握病变部位，以便选择恰当的手术，避免误治。(7)术前影像学检查确认，有利于确诊。现在发现高位起源的小脑后下动脉、小脑后下动脉向上弯曲、小脑后下动脉经过或压迫上橄榄窝是可靠的影像学表现。微血管减压手术前行脑干、伴血管及脑神经的高分辨率MRI和3D成像有益于神经血管压迫的识别[7]。(8)注意与其他常见病及其他神经痛的鉴别。如急性中耳炎、腮腺炎、扁桃体性炎、牙髓炎等局部感染性疾病、颞浅动脉炎、颞颌关节功能紊乱、中间神经痛、耳颞神经痛、喉上神经痛、耳大神经痛、枕小神经痛等。鉴别要点可参考《舌咽神经痛的鉴别诊断》。

[1] 王海波，樊兆民，韩杰，等．桥小脑角神经根减压术的并发症[J]．中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2005，40(5)：352-356．

[2] Katusic S，Williams DB，Beard CM，et al．Epidemiology and clinical features of idiopathic trigeminal neuralgia and glossopharyngeal neuralgia：similarities and differences，Rochester Minnesota，1945-1984[J]．Neuroepidemiology，1991，10(5-6)：276-281．

[3] Singh PM，Kaur M，Trikha A．An uncommonly common：Glossopharyngeal neuralgia[J]．Ann Indian Acad Neurol，2013，16(1)：1-8．

[4] Rushton JG，Stevens JC，Miller RH．Glossopharyngeal(vagoglossopharyngeal)neuralgia：a study of 217 cases[J]．Arch Neurol，1981，38(4)：201-205．

[5] Katoh M，Aida T，Moriwaki T，et al．A case of combined glossopharyngeal and trigeminal neuralgia[J]．No Shinkei Geka，2012，40(6)：533-537．

[6] Nakano N，Fukawa N，Nakagawa N，et al．Endovascular Microcatheter Provocation Test for the Diagnosis of Glossopharyngeal Neuralgia[J]．J Neurol Surg A Cent Eur Neurosurg，2014，75(5)：350-353．

[7] Gaul C，Hastreiter P，Duncker A，et al．Diagnosis and neurosurgical treatment of glossopharyngeal neuralgia：clinical findings and 3-D visualization of neurovascular compression in 19 consecutive patients[J]．J Headache Pain，2011，12(5)：527-534．

(收稿2016-11-25)

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1673-5110(2017)06-0080-03

△通讯作者：曹心慧，E-mail：caoxinhui66@163.com