鼻咽部髓外浆细胞瘤1例
2016-12-29张凯张巧娜时璐
张凯,张巧娜,时璐
(山东省威海市文登中心医院影像科,山东 文登 264400)
鼻咽部髓外浆细胞瘤1例
张凯,张巧娜,时璐
(山东省威海市文登中心医院影像科,山东 文登 264400)
浆细胞瘤;磁共振成像
浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性全身性恶性肿瘤,发病率较低。现将2014年11月经我院病理证实的1例鼻咽部髓外浆细胞瘤,结合文献报道如下。
女,61岁,鼻塞、流涕、头痛8个月。查体:左侧鼻咽部可见淡红色新生物,凸向鼻腔,大小2 cm×2 cm,左耳鼓膜内陷,积液征阳性。MRI示鼻咽左侧壁可见一长T1长T2信号影,大小2.9 cm×1.9 cm,左侧咽隐窝消失(图1a,1b)。增强扫描,病灶明显强化(图1c)。手术所见:肿瘤组织大小2.8 cm× 2.3 cm×1.9 cm,呈灰白色,表面较光滑,无明显包膜及溃疡,质软,无出血及坏死。病理:鼻黏膜浆细胞增生,细胞排列密集,核偏位,核周空晕,见有核仁(图1d)。病理诊断:(鼻咽部)髓外浆细胞瘤。
讨论:浆细胞瘤又称原发性软组织浆细胞瘤,指发生于骨髓造血组织以外的软组织浆细胞瘤,占所有浆细胞肿瘤的1.9%~2.8%,是一种较少见的恶性肿瘤[1]。包括孤立性骨髓瘤、多发性骨髓瘤和髓外浆细胞瘤3种类型,其中髓外浆细胞瘤占所有浆细胞瘤的4%,可发生于任何髓外组织或器官,90%发生于头颈部,见于鼻腔、鼻窦,其次见于鼻咽、口咽等部位,也可发生于甲状腺、肺、消化道等部位。
诊断浆细胞瘤最有效的手段是病理检查,确诊并不推荐常规病理,必须结合免疫组化[2]。免疫组化检查CD138(+)、BCL2(+)、CD56(+),具有较高的特异性[3]。通过免疫组化证实瘤细胞的单克隆特性,有助于浆细胞瘤诊断的确立。
鼻咽部髓外浆细胞瘤男性多见,发病率低。发病高峰年龄为60~80岁。影像学诊断为髓外浆细胞瘤后,须结合血常规、血生化、免疫球蛋白检测、骨骼X线检查及骨髓细胞学检查等排除多发性骨髓瘤后,方可确诊为髓外浆细胞瘤。
MRI软组织分辨力高,可进行多方位成像,干扰小,因此,对鼻咽部髓外浆细胞瘤的诊断具有明显优势。鼻咽部髓外浆细胞瘤的MRI特点:病变多位于鼻咽后壁或顶后壁,同侧咽隐窝消失,鼻咽壁增厚,表现为鼻咽黏膜隆起、结节或肿块,肿块可突向鼻腔内。出血和坏死并不多见,信号较均匀。病变常局限于鼻咽黏膜壁内或鼻腔内,很少破坏颅骨。颈部也很少见肿块及肿大的淋巴结。全身骨扫描未显示其他溶骨性病变。鼻咽部髓外浆细胞瘤诊断标准[4]:①发生于髓外软组织的孤立性病灶;②病理组织学证实为单克隆性浆细胞的增生;③全身骨扫描未显示其他骨组织病变;④骨髓检测显示浆细胞增生<5%;⑤血液和尿中未能检测到单克隆抗体和异型蛋白,或血液中M蛋白及尿中本周蛋白低于20 g/L;⑥未伴因浆细胞恶性增生引起的贫血、高钙血症、肾功能衰竭等表现。
发生于鼻咽部的髓外浆细胞瘤,主要与鼻咽癌鉴别。鼻咽癌密度或信号多不均匀,强化也不均匀,易出现坏死、囊变,肿瘤可穿破咽颅底间隙,易广泛累及邻近结构。此外,需与鼻腔息肉和鼻咽部淋巴瘤相鉴别。鼻腔息肉表现为鼻腔内软组织肿块,边缘光滑,增强扫描不强化或呈线条样强化。鼻咽部淋巴瘤表现为鼻咽后壁及两侧壁不规则软组织肿块,对称性累及双侧,一般无颅底骨质的破坏。
如果病灶比较局限,可选择单纯手术治疗完整切除。对于大部分浆细胞瘤,手术完整切除比较困难,尤其病变位于头颈等部位时,根治性手术可能对功能与美容有影响。因此大多数手术较局限,需行术后放疗。部分学者倾向于放疗,因浆细胞瘤对放疗较敏感[5]。
图1 女,61岁图1aT1WI示鼻咽左侧壁可见一长T1信号影,大小约2.9cm×1.9 cm,左侧咽隐窝消失图1bT2WI示病灶呈长T2信号影图1cT1WI增强扫描示病灶明显均匀强化图1d镜下鼻黏膜浆细胞增生,细胞排列密集,核偏位,核周空晕,见有核仁(HE×200)
[1]李阳阳,刘岩,汤翠华,等.鼻及鼻咽部髓外浆细胞瘤6例[J].中国老年学杂志,2014,34(14):4057-4058.
[2]Soutar R,Lucraft H,Jackson G,et al.Guidelines on the diagnosis and management of solitary plasmaeytoma of bone and solitary extramedullary plasmacytoma[J].Clin Oncol R Coll Radiol,2004,16:405-413.
[3]黄春鑫,黄蓉,祁秀敏,等.髓外浆细胞瘤的诊断与鉴别诊断[J].实用肿瘤学杂志,2008,22(2):128-130.
[4]Ersoy O,Sanlier T,Yigit O,et al.Extramedullary plasmaeytoma of the maxillary sinus[J].Acta Otolaryngol,2004,124:642-644.
[5]杭伟,刘钢,张金玲.鼻髓外浆细胞瘤六例临床观察[J].天津医药,2010,38(8):726.
2015-09-02)
10.3969/j.issn.1672-0512.2016.02.037
时璐,E-mail:308726429@qq.com。