中枢神经细胞瘤的MRI影像表现及误诊原因分析

王汉卿,董 莉,徐 涛,王秀梅

(1.佳木斯大学附属第一医院MRI室，黑龙江 佳木斯 154003；2.首都医科大学附属安贞医院医学影像科，北京 100029)



中枢神经细胞瘤的MRI影像表现及误诊原因分析

王汉卿1,董 莉2,徐 涛1,王秀梅1

(1.佳木斯大学附属第一医院MRI室，黑龙江 佳木斯 154003；2.首都医科大学附属安贞医院医学影像科，北京 100029)

目的:探讨中枢神经细胞瘤的MRI表现及其诊断价值，并对照病理分析误诊病例的原因，以期提高这一疾病的诊断准确性。方法:回顾性分析11例经手术病理证实为中枢神经细胞瘤患者的MRI资料，总结一些特征性影像表现。结果:本组共11例病例，5例位于脑室内，6例位于脑室外。其中9例为长T1长T2信号，另2例以短T1短T2信号为主。增强扫描后除1例强化不明显外，余病例均有不同程度强化。病理提示11例皆以实性成分为主，10例伴有多发性囊变，6例伴有钙化，2例患者肿瘤内见不同量的出血。本组11例患者有9例误诊，其中3例肿瘤位于侧脑室内前中部及孟氏孔附近，误诊为室管膜瘤；另6例位于脑室外的肿瘤，4例误诊为胶质瘤，1例误诊为血管瘤，1例误诊为颅咽管瘤。结论:位于侧脑室内的肿瘤，若肿块呈混杂信号，有囊变坏死区及较明显的强化，应考虑中枢神经细胞瘤的可能性。脑室外的中枢神经细胞瘤容易误诊，MRI对其有一定的诊断价值。

中枢神经细胞瘤；MRI；误诊

中枢神经细胞瘤(Central Neurocytoma, CNC)是一种少见的中枢神经系统原发瘤, 是Hassoun等[1]于1982 年提出的一种新的神经元肿瘤，主要位于侧脑室孟氏孔区。由于该肿瘤比较少见，影像学上往往与其它发生于侧脑室的肿瘤相混淆，因而常常出现误诊，特别是位于脑实质内及其他部位的肿瘤，误诊率更高。本文旨在研究中枢神经细胞瘤的影像学表现，并分析误诊原因，探讨其鉴别诊断，以期提高诊断正确率。下面将我们收集到的11例患者的MRI表现并结合文献报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

自2009-08～2012-10门诊患者11例，病程3周～5个月。主要临床症状包括头痛、头晕、恶心、呕吐、行走不稳及视野缺损等症状。

1.2 检查方法

患者术前均行Philips 3.0T 超导型MRI检查，采用标准头颈正交线圈，应用SE-T1WI、TSE-T2WI及T1WI增强扫描轴位、矢状位、冠状位成像。扫描参数：SE序列(TR-1500～2000ms，TE-10～20ms)、FSE序列T2WI(TR-2800～3000ms，TE-65～80ms)，矩阵512×512，层厚6～7mm，层间距6mm。增强药物为钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)，剂量为0.1mmol/mL，注射速率2.5mL/s。通过回顾所有患者的MRI图像和影像学表现，与病理结果对照，分析其误诊的原因，探讨与其它疾病的鉴别诊断。

2 结果

本组11例患者男7例，女4例，年龄11～68岁，平均35岁。术前诊断正确者仅2例，余皆误诊，以脑室外误诊率最高。

6例脑室外肿瘤全部误诊，其中误诊为胶质瘤的有4例，血管瘤的有1例，颅咽管瘤(或垂体瘤)1例。肿瘤大多位于脑内各叶实质内，大小多为4～5cm，多为不规则形，以实性为主的囊实性肿块见表1。增强扫描实性部分中度至明显强化，坏死或囊变部分不强化。周围水肿程度不等，有占位效应，脑室系统受压，部分病例(3例)可见流空血管影。其中1例位置特殊，位于鞍区，与垂体瘤表现很相似，可见“束腰征”，增强扫描明显较均匀强化，视束受压上抬，正常垂体未见显示。6例患者一般资料见表1。

表1 6例脑室外中枢神经细胞瘤误诊为其他肿瘤患者的一般资料和影像表现

(注：年龄单位为岁，大小单位为mm)

侧脑室内误诊3例，2例位于侧脑室内前中部及孟氏孔附近(图①～⑥)，1例位于垂体窝(图⑦～⑨)，皆误诊为室管膜瘤。

图①～③为同一患者：图①为T1WI图像，肿块为稍低信号，其内可见片状囊变区。图②为T2WI图像，肿块为稍高信号，周围可见少许水肿带影。图③为T1WI增强扫描图像，肿瘤实性部分明显强化，囊变坏死区未见强化。

图⑤～⑥为T1WI横轴位及冠状位增强扫描图像，强化明显，皆误诊为脑膜瘤。 图④病理切片(HE染色)，镜下瘤细胞密集，形态较一致，Syn阳性，GFAP阴性。

图⑦～⑨为T1WI增强扫描的横轴位、冠状位及矢状位图像，误诊为颅咽管瘤(或垂体瘤)的CNC，肿瘤位于垂体窝，正常垂体未见显示，可见“束腰”征，强化明显。仔细观察CNC的影像特点尤其重要。

图①～⑨ 脑室内误诊其他肿瘤的3例中枢神经细胞瘤患者的MRI影像及其部分病理图片

3 讨论

文献报道中枢神经细胞瘤是一种发生于脑室内的罕见的神经元肿瘤，占颅内肿瘤的0.1%～0.5%。一般为良性，仅少数发生恶变。研究报道，CNC多见于成年人，年龄20～40岁，而且无明显的性别差异[2]。本病的临床表现无明显特异性，常见症状为头痛、头晕、 恶心、呕吐、视物模糊等颅内压增高症状。常见的体征包括视神经乳头水肿，视觉敏感性降低、偏瘫等症状和体征。这些症状与体征的出现主要与肿瘤压迫所致的梗阻性脑积水及颅内压增高有关。

中枢神经细胞瘤最常见的发病部位为侧脑室前部孟氏孔附近。同时侵犯两侧侧脑室多见。侧脑室和第三脑室同时受侵犯少见，有时只侵犯第三脑室。本组5例发生在侧脑室，4例双侧侧脑室受累，表现为不规则肿块多伴有囊变坏死、钙化，与室管膜瘤等肿瘤易混淆。本组未见到侵犯第三脑室者。由于中枢神经细胞瘤常位于侧脑室前部，因此经常造成孟氏孔的阻塞，出现侧脑室积水；发生于一侧侧脑室时，引起一侧孟氏孔堵塞，出现不对称性脑积水。如果双侧孟氏孔均堵塞或肿瘤累积第三脑室，则双侧侧脑室明显扩大。一般没有瘤周水肿或瘤周水肿较轻。

文献报道发生脑室外的中枢神经细胞瘤很少见。但本组有6例位于脑室外，2例位于额叶，1例位于颞叶，额颞同时受累1例，1例位于枕叶，值得一提的是1例肿瘤位于鞍区，与垂体瘤、实性颅咽管瘤、及脑膜瘤表现很相似，可见“束腰征”，增强扫描明显较均匀强化，视束受压上抬，正常垂体未见显示，对于这一影像表现，术前极易误诊，需结合病理及免疫组化鉴别。

CNC肿瘤多数为实质性，可含有大小不定的囊变或者坏死区，CNC内部或边缘易囊变，且囊变多发，大小不一，囊变形态多样，可呈小囊状、多房状大囊变、不规则囊变或小囊与房状囊变混合，文献报道囊变多呈小囊状，也有呈房状大囊。多数学者认为囊状及丝瓜瓤状改变时CNC特征性表现，MRI显示最佳。实性部分和多发囊变区相间，使得整个病灶在T2WI及FLAIR上呈现“蜂窝”状或“肥皂泡”样不均匀高信号改变，而具有一定的特征[3]。少数CNC内可见出血，甚至破人侧脑室形成脑室铸型，本组11例皆为以实性为主的囊实性病变，囊变大小不等，肿瘤注射Gd-DTPA增强后有不同程度的强化，强化的程度常不甚均匀，而囊变或者坏死区没有强化。有作者认为瘤内多发大小不等囊变、钙化、出血及血管流空征象有助于CNC诊断。文献报道，CNC血供较丰富，病变内或边缘可见的血管流空影，并作为其特征性表现之一[4,5]。2例出现出血，6例出现钙化。11病例中有3例可见血管流空信号影，这一特征是否有助于与其它肿瘤的鉴别，还有待于进一步探讨和研究。

CNC与脑室外实质内肿瘤的鉴别包括：①少突胶质细胞瘤。多位于大脑半球的白质，可累及皮层，最常见于大脑额叶、颞叶及岛叶，脑室内少突胶质细胞瘤罕见，瘤内钙化灶较 大，常表现为弯曲条状或脑回状钙化，周围水肿常不显著，增强扫描肿瘤不均匀轻、中度强化。②间变型星形细胞瘤及多形性胶质母细胞瘤。常发生于成年人，钙化少见，坏死囊变多发，水肿及占位效应明显，增强扫描肿瘤实质部分明显强化。③原始神经外胚层肿瘤。儿童多见，成人罕见，可发生囊变、坏死、出血或钙化，因此，MRI信号不均匀，增强后，实性部分强化显著。

CNC与脑室内的肿瘤鉴别包括：①室管膜瘤 多发生于儿童及成年人。儿童多发生于侧脑室三角区，成年人多发于侧脑室，该肿瘤多形态不规则，内部可见坏死、囊变、钙化，增强扫描明显强化。②侧脑室内脑膜瘤 好发于中年女性，多位于侧脑室三角区，形态规则，边缘光整，信号均匀，T1WI为等或稍低信号，T2WI为等或稍高信号，强化明显。③室管膜下巨细胞星形细胞瘤 多见于20岁以下青少年，好发于室间孔附近，患者多伴有结节性硬化，肿瘤边界清楚，增强后强化显著，可伴有室管膜下点状钙化。④脉络膜丛乳头状瘤 多发生在儿童，好发于侧脑室三角区，常累及室管膜下脑白质，可沿脑脊液种植，因脑脊液产生较多常引起脑积水，肿瘤较均质，显著强化。

MRI成像为多方位、多参数成像，定位较准确，病变范围显示清楚，根据病变在不同序列中的信号特点进行成分的鉴别。但是MRI成像对于钙化灶，特别是小的钙化灶显示不如CT直观、准确，因此必要时可以进一步行CT检查。

目前，随着磁共振波谱(MRS)成像研究的深入，该技术已经应用于CNC 的诊断上，目前多用1H-MRS测定多种生化指标和活体组织代谢。本组病例因为技术条件的限制未使用MRS分析，随着这一的技术的成熟与发展，MRS必将会对肿瘤的诊断和鉴别诊断方面提供更多的帮助。

总而言之，中枢神经细胞瘤的MRI表现在某些方面有一定的特征性，掌握了这些特征可以提高这一疾病的诊断率。

[1]Hassoun J, Gambarelli D, Grisoli F, et al. Central neurocytoma: an electron microscopic study of two cases[J]. Acta Neuropathol(Berl), 1982, 56(2):151-154

[2]Canova CH, Riet FG, Idbaih A, et al. Radiotherapy in central neurocytoma and review of literature[J].Cancer Radiother, 2014,18(3):222-228

[3]马秀华，薛鹏，吕富荣，等.MRI和1H-MRS诊断中枢神经细胞瘤[J]. 中国医学影像技术，2013,29(8)：1272-1275

[4]曾强，杨天和，林建忠，等.中枢神经细胞瘤的MRI及病理表现(附19例分析)[J].山东医药，2012,52(27)：60-62

[5]黄国鑫，孙黎明，徐坚民，等.中枢神经细胞瘤的CT及MRI表现分析[J].中国CT和MRI杂志，2015，(3)：57-60

王汉卿(1972～)男，黑龙江双鸭山人，硕士，主治医师。

徐涛(1972～)男，黑龙江佳木斯人，本科，副主任技师。E-mail：jmswhq@163.com。

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