自发性脊髓硬膜外血肿1例报告

律 青， 高 军， 刘丽鸽， 杨海瑶， 马 婧， 何志义



自发性脊髓硬膜外血肿1例报告

律 青， 高 军， 刘丽鸽， 杨海瑶， 马 婧， 何志义

自发性脊髓硬膜外血肿(spontaneous spinal epidural hematoma，SSEH)又叫非外伤性脊髓硬膜外血肿[1]，属于脊髓出血性疾病。1869年由Jackson首次报道，临床上相当少见，据统计每年发生率约0.1/10万人，约占脊髓硬膜外占位性病变的0.3%～0.9%[2]。临床上以出血部位放射性剧烈疼痛及相应区域的神经根放射痛，继而出现病变平面以下的运动、感觉和尿便障碍等脊髓压迫症状为主要特点。现将我科收治的1例病例报道如下。

1 临床资料

患者，女性，29岁，因“胸背部疼痛3 d，加重伴双下肢瘫痪11 h”入院。患者于3 d前无明显诱因突发胸背部疼痛，呈持续性刺痛，持续约1 h后疼痛缓解，随即出现左下肢麻木。立即就诊于当地医院，未明确诊断，予以对症支持治疗，2～3 h后麻木感略有缓解。入我院前11 h，患者无诱因再次出现胸背部疼痛，呈持续性刺痛，并出现双下肢麻木、瘫痪及尿便潴留，立即就诊于当地医院，行胸椎CT未见明显异常。为求进一步诊治由急诊收入我科。病来精神尚可，发热病史不明确，饮食、睡眠可，体重无明显减轻。既往史：否认高血压、冠心病、糖尿病病史，否认家族遗传病和家族传染病史。入院体格检查：神清语明，查体合作，颅神经查体未见异常，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力0级，双下肢肌张力增高。BCR(L：++，R：++)，TCR(L：++，R：++)，PSR(L：+，R：+)，ASR(L：+，R：+)。Babinski征(L：+，R：+)。双侧肋弓以下痛觉、轻触觉、运动觉、位置觉、振动觉消失。辅助检查：胸椎MR平扫+增强示：T5、6水平椎管内脊髓后方硬膜外病变，硬膜外血肿，脊髓水肿(见图1～图3)。甲功甲炎：促甲状腺激素0.1730 mIU/L，(0.35～4.94)余未见异常。风湿系列、血常规、肝肾功、凝血等入院常规检查未见异常。患者于1月15日行硬脊膜外血肿清除术，术中病理回报为胸椎硬膜外脂肪组织内见出血(见图5)。术后复查胸椎MR平扫+增强示：T5、6水平胸椎术后改变，脊髓水肿(见图4)。根据临床症状、辅助检查及病理回报确定诊断为自发性脊髓(胸段)硬膜外血肿。治疗1 m，双下肢肌力Ⅱ级，仍在导尿中，继续康复治疗。

2 讨 论

自发性脊髓硬膜外血肿是一类无手术外伤史，病因不明，以颈部或背部疼痛急性发作伴快速进展性神经根或脊髓压迫为特征的疾病。SSEH病因可能与凝血机制障碍、血管畸形、椎间盘突出、高血压病、白细胞浸润等因素有关[3]，大多数学者认为血肿为静脉源性[1]，尤使胸腹压增高的活动例如打喷嚏、咳嗽等因素可使大量静脉血流入硬膜外静脉丛，血管压力增高诱发出血。由于解剖因素的原因，病变好发于脊髓的颈胸段和胸腰段，血肿多位于脊髓背侧或背侧方，少数可位于前侧和前侧方。MRI是该病诊断的首选检查[4]，MRI可以清晰地显示出血肿的部位、范围、大小及脊髓受压的情况[5]，矢状位上血肿呈梭状或条状，在横断面上常呈新月形或哑铃状[4]。SSEH的演变在MRI上大致分3个阶段：超急性期(<24 h)血肿呈等或稍高T1信号、混杂T2信号；急性期(1～3 d)为等T1、短T2信号；慢性期(7～10 d)由于有外膜形成，增强扫面时血肿呈环形强化[6]。本例患者症状典型，青年女性，急性起病，无明确诱因，以突发胸背部疼痛为首发症状，随即出现左下肢麻木，几天后出现T6胸髓平面以下的运动感觉丧失及尿便障碍。MRI提示T5、6水平椎管内脊髓后方硬膜外病变，长条形短T1短T2信号，脊髓受压，增强后未见明显强化。病理报告见胸椎硬膜外脂肪组织内见出血，明确证实胸椎硬膜外出血。根据以上病史特点、MRI、病理结果支持自发性脊髓硬膜外血肿的诊断。

追问病史，本病例患者并无明确出血原因，患者自述发病前无高举重物、剧烈咳嗽、用力排便等使胸腹压增高的危险因素，血常规、凝血等入院常规检查均无异常，也无高血压、椎间盘突出病史，术中未见血管畸形，因该病并无明确诱因所以更容易被大家忽视而误诊。治疗上该患者采用了显微镜下硬脊膜外血肿清除术，术中无明显出血，术后给予了激素、脱水药物等减轻脊髓水肿治疗，尽早进行了康复训练，促进功能恢复。随访1 m后患者双下肢肌力可达Ⅱ级，但仍导尿中，建议继续康复治疗。

影响SSEH预后的主要因素为手术时机以及术前运动感觉缺损的程度，而与性别、年龄、血肿的大小和位置关系不大。Kunz等[7]报道首发症状出现12 h内手术的患者88.0%能够基本康复，超过24 h的完全恢复的可能有40.0%。Foo等[8]也曾统计出术前运动感觉部分缺损与完全丧失的患者，术后其功能恢复百分比分别为45.3%和95.3%。由此可见，早期确诊和及时有效的治疗对患者的预后极为重要。

图1 T1像见脊髓后方硬膜外长条形短T1异常信号影

图2 T1增强像见病灶未见明显强化

图3 T2像见脊髓后方硬膜外长条形短T2异常信号影，脊髓受压，其内可见长条状长T2信号影

图4 术后改变，T2像见水平棘突未见显示，硬膜囊后缘欠光滑，病灶切除部位椎管后方可见长T2信号

图5 HE染色镜下胸椎硬膜外脂肪组织内见出血

SSEH临床上极为少见，误诊率较高，全面的体格检查和MRI检查对于诊断SSEH非常必要，其主要与硬膜外脓肿、硬膜外脂肪增多症、硬膜外海绵状血管瘤、硬膜外转移瘤或淋巴瘤相鉴别。

综上所述，因本病发病率低，临床上罕见，容易被临床医生忽视而误诊。详细的病史询问、体格检查和影像学特点对于诊断和鉴别诊断均有着重要的意义。临床医生应加强对本病的认识，提高SSEH的早期诊断率，降低疾病致残率，提高临床治愈率。

[1]张守祥，王扬美，袁先厚，等. 自发性硬脊膜外血肿[J]. 中国临床神经外科杂志，2006，11(8)：478.

[2]Chariklia AR，Ralfingo E，Kimon N，et al. Acute nontraumatic spinal epidural hematomas[J]. Spine，1998，23(16)：1810-1816.

[3]温新东，郭献日，钟 鸣，等. 自发性脊髓硬膜外血肿的MRI表现[J]. 中华放射学杂志，2003，37(5)：399-401.

[4]俞 雷，鲁晓杰，王 清，等. 自发性脊髓硬膜外血肿1例报告及文献复习[J]. 南京医科大学学报，2014，34(10)：1454-1456.

[5]Vazquez-Barquero A，Abascal F，Garcia-Valtuille R，et al. Chronic nontraumatic spinal epidural hematoma of the lumbar spine：MRI diagnosis[J]. Eur Radiol，2000，10(10)：1602-1605.

[6]洪 澄，丁永红，王承缘，等. 自发性脊髓硬膜外血肿的MRI诊断[J]. 临床放射学杂志，1999，18：205-207.

[7]Kunz U. Spinal hematoma：a literature survey with meta-analysis of 613 patients[J]. Neurosurg Rev，2003，26(1)：52.

[8]Foo D，Rossier AB. Preoperative neurological status in predicting surgical outcome of spinal epidural hematomas[J]. Surg Neurol，1981，15(5)：389-401.

1003-2754(2016)11-1039-02

R744.1

2016-07-10；

2016-10-23

(中国医科大学附属第一医院神经内科，辽宁 沈阳 110001)

何志义，E-mail：hezhiyi0301@sina.com