胸膜外孤立性纤维瘤的CT和MR诊断

蒋玮丽，彭红芬，张东友

（武汉市第一医院放射科，湖北 武汉 430022）

胸部影像学

胸膜外孤立性纤维瘤的CT和MR诊断

蒋玮丽，彭红芬，张东友

（武汉市第一医院放射科，湖北 武汉 430022）

目的：探讨胸膜外孤立性纤维瘤的CT和MR表现，以提高对本病的诊断水平。方法：回顾性分析7例经手术病理证实的胸膜外孤立性纤维瘤的CT和MR表现。结果：7例中发生于腹部3例（其中腹腔、腹膜后、腹膜各1例），鼻窦及鼻腔、腮腺、腹股沟区、膀胱各1例。4例肿瘤呈圆形或卵圆形，3例呈分叶状，5例边界清楚，2例边界欠清，肿瘤直径2.0～9.1 cm，平均6.5 cm。CT扫描示2例密度均匀，4例密度不均，增强后1例呈早期轻度强化，另3例肿瘤动脉期明显强化，延迟期持续强化。MR T1WI呈低信号，T2WI呈略低信号1例，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号1例，内部见条片状T2WI低信号。结论：胸膜外孤立性纤维瘤可发生于全身任何部位，CT和MR表现具有一定特征性，多期增强扫描可以提高诊断准确性。

纤维瘤；肿瘤，各部位；体层摄影术，螺旋计算机；磁共振成像

孤立性纤维瘤 （Solitary fibrous tumor，SFT）是由成熟纤维母细胞和纤维细胞构成的良性肿瘤，多发生于胸部的脏层胸膜[1]，胸膜外SFT（Extrapleural solitary fibrous tumor，ESFT）罕见，术前正确诊断较困难。本文回顾性分析经手术病理证实的7例ESFT患者的CT和MR影像表现，旨在提高对本病的诊断水平。

1 材料与方法

搜集我院2012年3月—2014年10月经手术病理证实的ESFT 7例，其中男3例，女4例，年龄34～69岁，平均52.4岁。7例中，2例行CT平扫，4例行CT平扫和三期增强扫描，采用Somatom Definition AS+128层螺旋CT，层厚5mm，层间距5mm，增强对比剂为碘普罗胺注射液70mL（350mgI/mL），注射速率3.0mL/s。其中2例行MR检查，采用GE Signa HDx 3.0T及GE Signa EXCITE 1.5T超导磁共振仪，颅脑专用线圈及8通道体部线圈。颅脑扫描T1WI及T2WI均采用快速自旋回波（FSE）序列；腹部平扫T1WI采用SPGR（扰相梯度回波）序列，T2WI采用FS-FSE（脂肪抑制快速自旋回波）序列，层厚6mm，层间距2mm。

2 结果

2.1 ESFT的发病部位及大小形态

3例腹部ESFT中，位于左中上腹腹腔、腹膜后、腹膜各1例;鼻窦及鼻腔、腮腺、腹股沟区、膀胱各1例。本组7例肿瘤直径2.0～9.1 cm，平均6.5 cm。4例呈圆形或卵圆形，3例呈分叶状，5例肿瘤边界清晰，2例肿瘤边界欠清。

2.2 ESFT的CT表现

7例中，4例行CT平扫和三期增强扫描，2例行CT平扫。位于左中上腹腹腔肿块呈分叶状（图1），毗邻组织受压推移，平扫肿块内密度不均，可见散在片状低密度影，CT值38HU，增强后动脉期、门静期及延迟期CT值分别为48 HU、80HU、76 HU，早期呈轻度强化。腹膜后1例CT表现为左肾旁类圆形软组织肿块，边界清楚，左肾受压表现，平均密度欠均匀，CT值为36 HU，增强早期明显强化，CT值为79HU，内部见小斑片状无强化低密度影，门静期及延迟期仍持续不均匀强化。1例腹股沟肿块边界欠清，平均表现为混杂密度影，增强动脉期明显不均匀强化，门静期及延迟期肿块仍持续强化。发生于膀胱的ESFT CT示膀胱右前壁及腔内的软组织肿块（图2），其内见斑点状钙化影，增强动脉期肿瘤显著强化，门脉期持续强化，延迟期强化更显著。腮腺1例CT示类圆形软组织肿块（图3），密度均匀，未行增强。鼻窦及鼻腔1例表现为密度均匀的软组织肿块（图4），边界清楚，未行增强。

2.3 ESFT的MR表现

2例行MR检查。鼻窦及鼻腔SFT MR表现为边界清楚，信号均匀的分叶状肿块，T1WI呈低信号，T2WI呈略低信号。发生于腹膜1例SFT MR示紧贴右腹壁的类圆形肿块（图5），较大径约8.8 cm，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，肿块内部信号不均，可见条片状T2WI低信号影。

图1 左中上腹腹腔SFT，CT平扫（图1a）示不均匀软组织肿块，增强动脉期（图1b）轻度不均匀强化，门脉期显著不均匀强化（图1c）。图2 膀胱SFT，CT平扫（图2a）示膀胱腔内不均匀软组织肿块，延迟期（图2b）肿瘤持续不均匀强化。 图3 左侧腮腺SFT，肿瘤密度均匀，边界清楚。 图4 右侧鼻窦及鼻腔SFT，右侧上颌窦口扩大，窦壁间隔破坏。 图5 右侧腹膜SFT，T1WI呈等信号（图5a），T2WI呈稍高信号（图5b），肿块内部信号不均，可见条片状T2WI低信号影。Figure 1. SFT in the left upper intraabdome.The pre-contrast CT scan shows a soft tissue mass of heterogeneous density(Figure 1a). Contrast enhanced CT shows early mild enhancement in the arterial phase(Figure 1b)and obvious enhancement in the venous phase(Figure 1c). Figure 2. SFT in the bladder.The pre-contrast CT shows a soft tissue mass of heterogeneous density(Figure 2a).The tumor is obviously enhanced in the delayed phase(Figure 2b). Figure 3. SFT in the left parotid gland.The tumor shows homogeneous density and a well-defined margin. Figure 4. SFT in the right nasal cavity and sinuses.The right maxillary sinus is expanded with bone destruction of the sinus wall. Figure 5. SFT in the right peritoneum.The mass is isointense on T1WI(Figure 5a)and slightly hyperintense on T2WI with strip hypointensity(Figure 5b).

3 讨论

SFT又称局限性纤维性间皮瘤、局限性纤维瘤等，是一种少见的梭形细胞肿瘤，自1931年由Klemperer和Rabin首次报道以来国内陆续有学者报道。最初认为SFT只发生于胸膜，来源于间皮细胞，随着电镜及免疫组化的研究发展，发现该肿瘤来源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，此类细胞广泛分布于人体的结缔组织中[2-3]，故ESFT可发生于全身任何部位，如头颈部、纵隔、腹盆腔、腹膜、内脏及四肢等部位。SFT发病年龄为5～92岁，发病高峰在50～70岁之间[4]，无明显性别差异。本组病例平均52.3岁，女性略多见，与文献报道类似。ESFT临床症状与肿瘤发病部位及大小有关，多数表现为局部缓慢生长的无痛性肿块，少数为体检时偶然发现。

ESFT大体病理表现为有包膜的类圆形或分叶状软组织肿瘤，质地韧或硬，切面为灰白色或淡黄色，可伴有黏液样变性和囊性变，部分见缺血坏死灶，钙化及出血少见。组织学上ESFT由分化良好的梭形细胞组成，散在分布于细长的胶原纤维之间[5]。SFT大多数为良性，但大约10%～15%具有侵袭性。当肿瘤细胞有丝分裂增多，细胞丰富密集，核异形性明显，并伴有出血、坏死者多考虑为恶性[6]。

ESFT的影像表现与胸膜的SFT相似，良性者包膜完整，边界清楚，密度或信号均匀；较大肿瘤或具有侵袭性时肿瘤边界不清，密度或信号不均匀，这与肿瘤的黏液变、囊性变及坏死相关。CT平扫通常表现为略低密度软组织肿块；MRI T1WI多呈低或等信号，T2WI信号多变，可呈低、稍高或高信号，或几种信号同时存在。T2WI信号变化与肿瘤组织特征相关，低信号表明肿瘤胶原纤维致密，稍高信号表明肿瘤细胞密集，高信号则表明黏液样变及囊性变[4]。本组2例中1例在T2WI为略低信号，1例为高低混杂信号，术后病理检查显示低信号区域为致密胶原纤维，高信号区为大量黏液样变，与文献报道一致。有学者[7-8]认为，T2WI显示肿瘤内部见条片状或结片状低信号是ESFT的典型MR表现。由于ESFT血供丰富，大部分多期增强扫描早期呈明显强化，部分为轻中度强化，静脉期及延迟扫描仍持续强化，瘤体较小时强化均匀，瘤体较大时强化不均。有文献[9]认为增强早期的明显强化区内见散在片状、条索状轻度强化影较为特征性。本组4例行CT三期增强扫描，其中1例早期呈轻度强化，另3例肿瘤早期呈明显强化，延迟期持续强化。

鉴别诊断：腹部或盆腔的ESFT应与神经源性肿瘤、间质瘤及畸胎瘤等鉴别，神经源性肿瘤多位于脊柱旁，囊变坏死多见，密度及信号不均，强化程度比ESFT低；间质瘤多发生于胃肠道，表现为突向肠腔外生长的肿块，增强扫描呈延迟强化，而ESFT多早期即出现强化[10]。发生于鼻窦及鼻腔ESFT应与炎性息肉及乳头状瘤鉴别，炎性息肉多为无强化的低密度软组织影；乳头状瘤常为单侧鼻腔及鼻窦呈匍匐性生长的软组织肿块，轻到中度强化，可伴有骨质破坏和骨质硬化。腮腺的ESFT需与良性混合瘤、囊腺淋巴瘤鉴别，良性混合瘤表现为等或稍高密度肿块影，可呈分叶状，均匀强化；囊腺淋巴瘤以淋巴样间质为主，CT表现无特征性，中心可见多发低密度灶。膀胱的ESFT需与乳头状瘤、甚至膀胱癌相鉴别，乳头状瘤一般较小，呈乳头状突向膀胱，且有蒂与膀胱相连；膀胱癌CT值多为20～50 HU，增强病灶强化不明显，与正常膀胱壁类似，而且临床多有血尿病史，可与其鉴别。

总之，SFT是少见的梭形细胞软组织肿瘤，可发生于全身任何部位，术前定性诊断较困难。根据本组病例资料及以往文献报道，ESFT通常表现为边界清楚，有包膜的孤立性肿块，由于肿瘤富血供性，多期增强扫描可呈早期明显强化或持续性强化。MR上T1WI呈等、低信号，T2WI肿瘤呈略低信号或肿瘤内部有低信号区，若肿瘤边界不清，则提示侵袭性可能，最终确诊仍需结合病理学及免疫组化检查。

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CT and MR diagnosis of extrapleural solitary fibrous tumor

JIANG Wei-li,PENG Hong-fen,ZHANG Dong-you
(Department of Radiology,Wuhan No.1 Hospital,Wuhan 430022,China)

Objective:To investigate CT and MR findings of extrapleural solitary fibrous tumor(ESFT)for imaging diagnosis.Methods:The CT and MR findings of 7 cases with ESFT proved by pathology were retrospectively analyzed.Results:In 7 cases,3 cases were located in the abdomen(intraabdominal,retroperitoneal and peritoneal respectively),and 1 in nasal cavity and sinuses,1 in parotid gland,1 in inguinal region and 1 in bladder respectively.All masses were solitary,four were round or oval,while 3 were irregular.Margins of 5 cases were well defined,while 2 were partly unclear.Diameters of the tumors ranged from 2.0～9.1 cm,and the average tumor size was 6.5 cm.The CT density was homogeneous in 2 cases and heterogeneous in 4 cases.Contrast enhanced CT showed early mild enhancement in 1 case,and obvious enhancement in the arterial and delay phases in 3 cases.On MR,one was hypointense on T1WI and slightly hypointense on T2WI.One was isointense on T1WI and slightly hyperintense on T2WI with strip hypointensity.Conclusion:ESFT can be found in any part of the body.CT and MR findings of ESFT were sometimes characteristic and multiphase contrast enhanced scan can improve the diagnostic accuracy.

Fibroma;Neoplasms by site;Tomography,spiral computed;Magnetic resonance imaging

R730.262；R814.42；R445.2

A

1008-1062（2016）01-0019-03

2015-06-23；

2015-07-09

蒋玮丽（1984-），女，湖北十堰人，医师。E-mail：jwl1021@163.com

张东友，武汉市第一医院放射科，430022。E-mail：dyzhang1178@163.com